孤立性肠系膜上动脉夹层2例并文献复习

郭权来 谢平畅 覃小兰 朱德才

孤立性肠系膜上动脉夹层（isolated superior mesenteric ar⁃tery dissection，ISMAD）最早见于1947年Bauersfeld［1］的病例报道，是指夹层病变仅累及肠系膜上动脉，胸腹主动脉无异常。为区别于医源性、创伤等继发性因素导致的肠系膜上动脉夹层，也称之为自发性孤立性肠系膜上动脉夹层（spontaneous superior mesenteric artery dissection，SISMAD）［2］。由于该病初期误诊率较高，且可能造成肠坏死等严重后果，已引起了急诊科、血管外科、消化科等专科的极大重视。本文报道2 例ISMAD患者，并结合相关文献进行讨论，现报告如下。

1 病例摘要

1.1 病例1 男性，57 岁，既往慢性胃炎、十二指肠良性肿物切除术病史。2020 年12 月15 日因“上腹痛1 小时”就诊，入院症见：上腹痛，嗳气，无呕吐，无发热恶寒，无胸痛，无咳嗽咯痰，无头晕头痛，纳眠可，二便调。查体：腹软，剑突下压痛，无反跳痛，麦氏点无压痛，墨菲氏征阴性，肠鸣音4 次∕分。上腹部螺旋CT 平扫：①肝、胆、脾、胰未见明显异常。②胃-十二指肠-胰头区域结构紊乱，符合术后改变，局部肠壁增厚并软组织肿块影，请结合临床病史，建议进一步检查。予解痉、护胃等治疗后症状好转，但反复发作，上腹部螺旋CT 平扫+增强：①胆囊显示不满意，请结合临床；②胃-十二指肠-胰头区域结构紊乱，符合术后改变，术区局部肠壁稍增厚，增强均匀强化，请结合临床病史，建议随访复査或进一步检查；③肠系膜上动脉（SMA）血栓形成。介入科会诊，排除绝对禁忌症后，行SMA 造影，显示SMA 上段弯曲段前壁龛影，考虑为夹层破口并假性动脉瘤形成，破口距离SMA 开口约2.5 cm，SMA 中上段管腔接近闭塞，远段显影尚可；予透视下置入薄壁支架，复查血流通畅。术后转ICU 监护治疗，予头孢他啶预防感染，依诺肝素抗凝，阿司匹林+波立维双抗、护胃、抑制消化液分泌等对症处理，12 月24 日出院。随访至今未见不适。

1.2 病例2 男性，55 岁，既往胆囊结石、糖尿病病史。2020 年10 月20 日因“上腹部疼痛10 小时余，呕吐1 次”就诊，就诊前外院腹部彩超考虑胆囊结石伴胆囊炎，予抗感染、抑酸、解痉止痛等处理后症状缓解不明显。我院全腹部螺旋CT 平扫，显示：①胆囊多发结石；胆囊炎；②左侧肾上腺主干增粗，考虑增生，建议随访复查；③双肾、肾上腺CT 未见异常；④盆腔未见异常。予对症处理后腹痛无明显缓解，疼痛呈撕裂样，且留观期间出现排鲜红色血便，量约300 ml。即行全腹增强CT，显示：①SMA 及部分分支血栓形成，管腔重度狭窄，注意合并夹层动脉瘤；部分小肠壁水肿，请结合临床；②胆囊多发结石；胆囊炎；③左侧肾上腺主干增粗，考虑增生；④双肾、肾上腺CT 未见异常；⑤盆腔未见异常。经多学科讨论，排除绝对禁忌症后，行SMA造影，显示：SMA 上段弯曲段前壁龛影，考虑为夹层破口并假性动脉瘤形成，破口距离SMA 开口约2 cm，SMA 中上段管腔接近闭塞，累及长度约6 cm，下段显影尚可；透视下置入薄壁支架，支架下端位于SMA 夹层以下真腔，支架上端平齐SMA 开口。复查造影见SMA 主干及分支全程显影良好，血流通畅，夹层假腔段完全覆盖。术后予泰能抗感染，阿司匹林、波立维双联抗聚，那屈肝素钙抗凝，乌拉地尔降血压，护胃、维持内环境稳定等对症处理，于11 月30 日出院。随访至今，患者诉间歇性阵发性腹痛。

2 讨 论

2.1 ISMAD 的概况 肠系膜上动脉（SMA）作为腹主动脉的主要分支之一，营养的脏器有胰、十二指肠以下至横结肠中段的肠管。与由于主动脉夹层累及SMA 所致的肠系膜上动脉夹层（SMAD）不同，孤立性肠系膜上动脉夹层（ISMAD）是指单纯发生于SMA 的夹层［3］，属于孤立性腹部小动脉夹层（IAVAD）的一种［4］，是指肠系膜上动脉内膜和中膜层之间由于各种原因出现病变而形成破口，血流由破口不断进入中膜层，顺向或逆向撕裂SMA 中膜层，不累及主动脉［5］。既往认为ISMAD 属于罕见且凶险的血管源性急腹症，但随着多层螺旋CT 的广泛应用，越来越多的患者得到确诊。ISMAD 病例多见于东亚地区，尤其是我国及日本、韩国，沿海发病高于内陆，男性发病明显高于女性［6］，本报道中2 例患者均为男性；其病因、发病机制目前尚未完全明确，可能与遗传、高血压、血管炎、肌纤维发育不良、结缔组织病及血管创伤、不良生活方式（吸烟、酗酒）等相关。研究认为，SMA 与腹主动脉的夹角是ISMAD 发生的独立危险因素，夹角越大，ISMAD 的发病率越高［7］。

2.2 ISMAD的临床表现与诊断分型 ISMAD发病后，临床表现可分无症状型和有症状型；无症状型多在体检时发现［8］。有症状型由于肠道出现缺血痉挛、继发性炎性反应会刺激腹腔神经丛，高达86%-93%的患者会出现临床症状，尤其是腹痛（占约91%）最为多见，通常是突发的中上腹部疼痛，隐痛为主，少数为剧烈疼痛［9］；当神经丛刺激呕吐中枢便会引起恶心、呕吐症状；肠道缺血会出现腹泻、血便、肠梗阻、肠坏死，出现腹部压痛、反跳痛、肌紧张（腹膜刺激征），演变成重症；本报道中病例2 出现鲜血便，病情重，治疗周期长，后续腹痛症状反复。由于ISMAD 的症状缺乏特异性，体格检查可无阳性体征，表现出“症状与体征分离”的特点，临床上通常容易误诊为阑尾炎等其他急腹症［10］。因此，临床医师对症状、体征不符的急腹症患者需要考虑存在血管性疾病，尤其是ISMAD。有研究认为脐周血管杂音对该病有一定的辅助诊断价值［11］。实验室检查由于低特异度和灵敏度，对ISMAD 无临床诊断价值［9］。ISMAD 的临床诊断主要依靠血管彩色多普勒超声（CDFI）、CTA、DSA 等影像学检查。CDFI只能观察SMA主干病变，无法判断肠管的缺血程度，虽然简便无辐射，但仍需借助CTA等辅助检查相互印证。CTA是筛查ISMAD 患者的最常用方式，也是诊断ISMAD 的最常用方法，约95%的患者通过CTA确诊［9］。DSA不推荐单纯用于诊断ISMAD，对于需要进行腔内治疗的患者推荐使用DSA。ISMAD的临床分型较多，最常用的是以病变影像学改变为基础的分型，尤其是Sakamoto 分型［12］（分型复杂，实用性差），Yun 分型［13］（简单使用，获得指南推荐），包括Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口无出口（Ⅱa 型假腔无血栓，Ⅱb型假腔内血栓形成）；Ⅲ型：肠系膜上动脉闭塞。

2.3 ISMAD 的治疗及预后 ISMAD 的治疗目的是预防肠坏死和夹层的进展，早期稳定夹层血管，恢复肠道功能［8］。治疗原则为先简单后复杂，先无创、微创后有创治疗［14］。对于无症状患者，主要以观察随访为主。对于有症状者，根据不同分型选择内科保守治疗、血管腔内治疗和（或）外科手术治疗。内科保守治疗适用于所有Yun分型的患者，其方式包括：单纯观察、禁饮禁食、控制血压（目标血压120∕80 mmHg）、对症止痛、胃肠减压、辅助通便、改善微循环灌注、预防性应用抗生素等治疗［6，15］。是否行抗凝和（或）抗血小板治疗目前仍是保守治疗的主要争议点，对于假腔内无血栓形成或真腔无严重狭窄者，常规抗凝或抗血小板治疗或许并不能使患者获益；而对于真腔严重狭窄者，推荐给予抗凝或抗血小板治疗，预防真腔内继发性血栓形成［6］。腔内治疗适用于：①假腔破裂风险较大（首选）；②无肠坏死的内科保守治疗失败的补救措施；③SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂和紧急情况下需抢救生命。腔内治疗方式包括血管扩张药物局部灌注、球囊扩张、支架植入、弹簧圈栓塞等；其中支架（覆膜支架、裸支架）是最常用的治疗方法，其中远期疗效肯定，但目前仍无专用支架，且支架植入后抗血小板治疗方案缺乏高级别证据支持［6］，治疗后存在支架相关再狭窄、断裂等问题［16］。对于肠坏死、SMA破裂、不适合腔内治疗或腔内治疗失败的患者应考虑外科手术治疗。关于预后，目前认为ISMAD不管采取何种方式治疗，总体预后良好［6］。

综上所述，任何症状与体征不符、治疗后症状反复或原因不明的急腹症均需考虑ISMAD，在没有禁忌证的情况下尽早完善CTA 以明确诊断。ISMAD 的治疗应根据患者病情、影像学分型制定个性化治疗方案，并长期随访。