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松果体区乳头状肿瘤1例

2021-12-26陈春芳陈泽荣罗良平

中国医学影像技术 2021年12期
关键词:松果体中脑头颅

陈春芳,陈泽荣,张 冬,罗良平

(暨南大学附属第一医院放射科,广东 广州 510630)

患者男,21岁,间断性头晕头痛伴呕吐2月余;既往体健。查体未见明显异常。实验室检查无特殊。头部CT:松果体区2.3 cm×2.0 cm×2.5 cm团块状混杂密度灶,内见斑片状低密度区及少许结节状钙化(图1A);头部MRI见囊实性病灶,T1WI、T2WI及弥散加权成像均呈高低混杂信号,增强后不均匀强化;病灶突向第三脑室,中脑导水管上份受压、闭塞,幕上脑室系统扩大,与中脑顶盖、大脑大静脉分界清晰(图1B、1C)。影像学诊断:松果体区占位,考虑生殖细胞瘤。于全麻下行显微镜下松果体区肿瘤切除术,术中见松果体区灰红色肿瘤,质软,与周边组织粘连,血供丰富。术后病理:光镜下肿瘤细胞呈乳头状浸润性生长,瘤细胞密度大,异型性明显(图1D);免疫组织化学:CK(弥漫,+),Vim(弥漫,+),SSTR-2(灶,+),S-100(部分弱,+),GFAP(灶,+),Olig-2/EMA/Syn/Neun/Nestin/PR/CEA均(-),P53(约20%,+),Ki-67(热点区约5%+),H3K27M(-),H3K27me3(+)。病理诊断:符合松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal region, PTPR)(WHO Ⅱ~Ⅲ级)。

图1 PTPR A.头颅轴位CT平扫图; B.头颅轴位平扫MR T1WI; C.头颅矢状位增强T1WI(白箭为中脑导水管上份,黄箭为中脑顶盖、红箭为大脑大静脉); D.病理图(HE,×40) (空心箭示病灶)

讨论PTPR为起源于松果体区连合下器特殊室管膜细胞的神经上皮肿瘤,具有较高局部复发倾向;多见于年轻人,临床表现无特异性,头痛为最常见首发症状。影像学上,PTPR于平扫CT常表现为松果体区等或稍高密度肿块,伴不同程度钙化;MRI为松果体区囊实性占位,T1WI、T2WI呈高低混杂信号,弥散加权成像弥散受限,增强后实性部分明显强化。鉴别诊断:①生殖细胞瘤,多为实性均质肿块,T1WI呈等低信号,可见囊变及钙化,钙化常表现为吞噬样中心钙化,增强后肿瘤明显强化,可向中脑背侧延伸并向前浸润;②畸胎瘤,多为多房分叶状肿瘤,T1WI呈高信号,脂肪抑制T1WI信号减低,可见钙化及囊变,增强后实性成分轻度或不强化;③松果体细胞瘤,常为边界清楚的肿块,边缘见散在钙化,常见囊变,可伴出血,增强后边缘或结节状强化。T1WI高信号有助于鉴别PTPR与松果体区其他肿瘤,必要时可加行MR脂肪抑制序列及梯度回波序列扫描。最终确诊有赖于病理学检查。

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