蛛网膜囊肿腹腔分流管自行移位痊愈病例分析及文献复习

张 钦，顾 硕

（海南省妇女儿童医学中心神经外科，海南海口 570206）

颅内蛛网膜囊肿是脑脊液在脑外的积聚或包裹，与脑脊液循环不通，是一种良性颅内占位病变，在儿童神经疾病中占2.6%［1］，蛛网膜囊肿部分患儿并无临床症状，可因行颅脑CT 或MRI 偶然发现，部分患儿具有明显临床症状，表现为头痛、头晕、癫痫、巨颅症、头颅畸形、智力发育迟缓、肢体功能障碍等［2］。蛛网膜囊肿腹腔分流术是目前治疗儿童蛛网膜囊肿的主要手术方法，术后存在分流管阻塞、折断、感染、移位等并发症，但分流管移位是临床罕见并发症，笔者回顾性分析本院神经外科于2019 年11 月收治的左侧大脑额部蛛网膜囊肿，分析术后分流管移位并痊愈过程，并文献回顾儿童蛛网膜囊肿腹腔分流术后分流管移位的移位原因、发病机制及预防措施。

1 临床资料

患儿，男，2 岁4 月，语言发育障碍1 年，术前颅脑MRI，见图1。蛛网膜囊肿位于额部大脑凸面，T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号，囊肿水平位最大截面90 mm×23 mm，层厚56 mm，估算体积约58 cm3。患儿入院时存在语言交流障碍，要求手术治疗，家属不接受开颅手术，选择蛛网膜囊肿腹腔分流手术，手术方法：颅骨钻孔1 枚，直径0.5 cm，双极局部电凝，尖刀切开约2 mm，置放低压分流管，头端分流管留置颅内3 cm，并4 号丝线固定分流管于骨膜上，经皮下隧道将分流管送至腹腔，过程同脑室腹腔分流手术，手术过程顺利，出血少。患儿安返病房。术后复查颅脑CT 提示位置良好，提示头端颅内分流管在位。可见术后囊肿较术前明显减小，转流泵储液囊按压弹性好。见图2。

图1 术前颅脑MRIFig 1 Preoperative MRI of the brain

图2 术后颅脑CTFig 2 Postoperative cranial CT

患儿术后1 个月出现分流系统自颅内管道起始至转流泵周围皮下积液，皮肤组织无红肿，哭闹或活动时压力可明显增高，透光实验阳性，考虑脑脊液漏，夜眠时皮下积液减少，患儿未诉不适，临床观察随访，未做处理，后随访1 个月皮下积液消失。患儿2020 年1 月因左侧阴囊增大，平卧时可缩小，触诊有条索状物，无痛感，行腹部彩超提示阴囊内可见置管影，行腹部立位片可见分流管盘曲在左侧阴囊内，阴囊明显肿大，分流管末端折返鞘膜囊内，可见分流管末端盘曲在左侧阴囊内，箭头指示，见图3。探查发现腹腔分流管坠入左侧阴囊，给予行左疝囊高位结扎术。术后患儿阴囊恢复至正常。

图3 腹部立位片Fig 3 Abdominal vertical CT image

术后6 个月，患儿门诊随访，查体发现转流泵位置较前向前下偏移，复查颅脑MRI 在T2WI 可见分流管颅内段外移，囊肿较前缩小，见图4A。颅骨平片可见分流管颅内段末端位于颅骨孔处，见图4B。患儿无头晕、头痛等不适，语言交流及词汇较前明显好转，继续门诊随访。

图4 复查颅脑MRI 及平片Fig 4 Follow-up check of brain MRI and CT image

术后18 个月，门诊随访查体发现分流系统转流泵向前下移位较前更加明显，复查颅脑CT 三维重建，见图5。图5A、B 提示囊肿消失，图5C 可见分流管头端脱出颅内。考虑分流管故拔除分流管。术中见原颅骨孔已完全为纤维组织封闭闭合。

图5 复查颅脑CT 三维重建Fig 5 Follow-up check of three-dimensional reconstruction of brain CT

通过中国知网及pubmed 检索蛛网膜囊肿分流管移位文献报道，文献报道仅1 篇，因囊肿腹腔分流手术方法与脑室腹腔分流手术基本相同，笔者按照“分流管移位”、“儿童”为关键词，检索文献进行复习，纳入脑积水术后分流管移位的文献。

患儿蛛网膜囊肿分流术后3 个月期随访，语言发育明显改善，言语清晰表达及交流，较前进步。分流管远端移位至阴囊，疝囊高位结扎，手术痊愈；颅内段分流管完全移位至颅外，同时囊肿最后消失，拔除分流管。文献复习国内仅1 例相关蛛网膜囊肿分流管移位报道：董程远等［3］报道1 例颅内蛛网膜囊肿腹腔分流管腹腔端移位盘曲在胸部，引起颅内良性高压，给予再次置管好转。但囊肿腹腔分流手术与脑室腹腔分流手术类似，有关手术脑积水腹腔分流管移位的报告文献国内有数例报道，产生严重的临床并发症，顾硕等［4］报告分流管胸部移位致胸水、肺部感染，再次手术调整分流管；许常林［5］报告1 例、孙勇等［6］报道6 例分流管移位至胸部案例，均给予分流至重置术。韦拳堂等［7］报告分流管移位至心脏两例，1 例单纯拔除，1 例给予拔除后再次手术置管。胡佳等［8］和杨亮等［9］各报告1 例分流管自肛门脱出，均拔除分流管。叶玉勤等［10］在分析142 例患儿蛛网膜囊肿资料中报告两例罕见并发症，1 例分流管进入阴囊，1 例自肛门脱出。

2 讨论

在蛛网膜囊肿治疗中，很多学者做了大量的临床工作，探索不同手术治疗方案。Deopujari 等［11］在其经验介绍中认为，蛛网膜囊肿75%发生于18 岁以下，1～10 岁常见，内镜造瘘首选，对于伴有脑积水及头围增大者建议分流术。Ali 等［12］做了手术预测因素及手术方法对比的83 例临床分析，认为大的囊肿，或囊肿压迫颅内结构形成脑积水或颅内出血，需要手术，并且内镜手术组、开颅手术组、囊肿分流组之间比较差别无统计学意义。张斌等［13］和叶玉勤等［10］单中心囊肿腹腔分流术回顾性分析，肯定了囊肿腹腔分流术的临床诊疗价值。蛛网膜囊肿腹腔分流术是目前治疗蛛网膜囊肿的主要外科技术手段之一。对于囊肿腹腔分流术后的并发症，张颖丽等［14］报告囊肿分流术后并发症15 例：其中术后感染4 例、分流管梗阻3 例、低颅压3 例、脑脊液对腹膜刺激引起消化道症状5 例。Li 等［15］报告囊肿腹腔分流术后发生分流管依赖15 例。分流管移位临床少见，伴有分流管移位囊肿消失痊愈的案例尚未见临床报告。

笔者报告的病例位于左侧大脑额叶凸面，患儿家属选择创伤较小的囊肿腹腔分流术，术后3 d 复查颅脑CT 提示囊肿较前稍缩小，术后2 个月发现分流管进入阴囊，患儿存在鞘膜积液，鞘膜囊未闭合，颅内蛛网膜囊肿患儿合并其他先天性疾病可能。术后半年复查颅脑MRI 提示囊肿明显缩小及颅内段分流管移位，此时分流管头端部分在颅内，考虑患儿无临床症状，分流管转流泵弹性好，故门诊随访。术后1 年半再次门诊随访，发现分流管转流泵明显移位，行颅脑CT 三维重建提示囊肿消失，分流管移位至颅外，病例罕见，国内尚无类似分流管移位痊愈病例报告。本例患儿分流管移位属于渐进性，术后存在皮下积液及转流泵周围积液的情况，不除外囊肿帽状腱膜下的引流情况，在光滑的帽状腱膜下转流泵发生移位，或者患儿存在分流管下坠阴囊后，发生盘曲牵拉移位，逐渐移位至颅外，同时囊肿缩小至消失，分流管失去作用。

目前文献报道的分流管移位病例多为远端分流管移位，本案例也发生分流管坠入阴囊情况，这与分流管腹腔端游离范围大，活动范围广有关。随着肠蠕动，腹腔端分流管可进入腹腔内任何有空隙的地方，如分流管通过未闭鞘膜囊进入阴囊。胡佳等［8］报告分析肛门脱出多发生在儿童，可能与儿童肠壁薄，肠壁炎症有关。顾硕报告分流管进入胸腔可能与食管裂孔疝相关，这也符合远端分流管活动度较大，有着见缝即钻的临床特点。

对于分流管移位的预防，目前尚无有特殊应对方法，但分流管移位及时发现并行手术治疗，预后好。本研究不足之处在于分流管移位痊愈临床案例相对罕见，系统研究困难，但笔者会继续对大脑半球蛛网膜囊肿腹腔分流术中囊肿痊愈病例进行研究分析，为大脑凸面蛛网膜囊肿痊愈病例拔除分流管提供合理依据。

蛛网膜囊肿腹腔分流术可能是治疗儿童大脑凸面蛛网膜囊肿的有效方法，也提示大脑凸面蛛网膜囊肿消失后可以拔除分流管，分流管移位临床罕见，需要及时手术处理。

作者贡献度说明：

张钦：文献检阅，论文的写作，病例随访；顾硕：指导手术的实施，论文的设计，论文修改。