一例横纹肌肉瘤临终期患儿安宁疗护实践

朱文雅，程方方

(山东第一医科大学附属肿瘤医院，山东 济南 250117)

0 引言

横纹肌肉瘤(RMS)是一种在儿童软组织肿瘤中最为常见恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中占比约3%[4]。在镜下病理组织学分型中横纹肌肉瘤分为：胚胎性、梭形细胞/硬化性、腺泡状和多形性[3]。

研究[4]指出，患儿终末期过多治疗，不仅浪费医疗资源，加重家庭经济负担，还增加了患儿终末期的痛苦。世界卫生组织(WHO)[5]根据全球死亡率数据提出，患癌症、血液等疾病的儿童，需要以控制症状为主、提高生活质量为辅的姑息照护模式，当患儿疾病恶化或进入终末期，则需要进行安宁疗护[6]。WHO将安宁疗护定义为以提升患者和家属的生活质量为目的，对没有治愈希望的患者所进行的积极而非消极的照顾，对疼痛及其他症状的控制[8]。经过30多年的发展，英国、美国等发达国家已将安宁疗护纳入了国民医保体系[9]，保障了终末期患者的生存质量。由于受到经济水平、传统思想等诸多因素的限制，我国安宁疗护的工作重点多集中在成人医院，儿科的安宁疗护发展缓慢[10]。为了提升终末期患儿的生活质量，本文总结了儿科肿瘤专科护士运用安宁疗护的伦理、知识和技能对1例横纹肌肉瘤复发终末期患儿进行安宁疗护的实践经验，以期为临床护理提供借鉴。

1 病例介绍

1.1 病史

患儿，男，3岁9月，因确诊横纹肌肉瘤两年余，复发末次治疗后两周余于2020年12月12日收入我科，既往体健，2018-03发现右肩部肿块，2018-04行手术治疗，术后病理提示梭形细胞型横纹肌肉瘤；2018-07肿瘤原位复发，予以静脉化疗4周期，2018-11再行肿瘤切除手术，病理诊断同前，后续行静脉化疗共22周期，期间予以局部瘤床放疗，DT=5040Gy/28f。2020-01再次出现右肩部疼痛伴局部肿胀，口服安罗替尼2周，并予以2周期静脉化疗，症状减轻后又加重。本院行4周期静脉化疗：CI/VIP交替。后予以2周期白蛋白紫杉醇+吉西他滨+异环磷酰胺方案化疗，并口服培唑帕尼片。2020-07予以输液港取出+输液港置入，以及右肩胛区肿瘤切除及右腋窝淋巴结清扫术；术后病理符合横纹肌肉瘤治疗后改变。“右腋窝”淋巴结查见转移瘤组织(1/8)。术后予以VIT/ TGIFO方案化疗2周期，复查PET-CT示右侧肩部、右侧背部皮下多发软组织转移；右腋窝、纵隔隆突下多发淋巴结转移；多发骨转移伴FDG高代谢。近期逐渐出现右肩部疼痛，影像休息及睡眠；行走不稳，饮食精神差。予以TOPO+CBP+CTX方案化疗1周期，间断应用止痛药物，目前口服仑伐替尼，癌性疼痛明显减轻。2020-09-08予以静脉化疗1周期：托泊替康0.6mg/dL-3+环磷酰胺200mg/dL-3+卡铂200mg/dL,口服甲磺酸仑伐替尼4mg/gq。现患儿右肩部肿瘤破溃，给予油纱覆盖，颜面部及右上肢重度水肿，双下肢及阴囊中度水肿，给予适当抬高右上肢，近期逐渐出现右肩部疼痛，影响休息及睡眠，行走不稳，饮食精神差。

1.2 出生及生活环境史

患儿为第1胎第1产，足月，孕周不详，出生时行“剖宫产”，出生时无窒息，母孕期身体状况正常，生后母乳喂养，6月添加辅食，生长发育正常，按计划接种疫苗，居家环境良好，父母无遗传病史。

父母职业患儿父母亲离异，母亲孕前为学校声乐老师，患儿平时由母亲和姥姥照顾。

家属心理评估家属迫切希望解决患儿疼痛、癌性伤口破溃、营养失调等症状，无法应对化疗后并发症，处于担忧焦虑状态，夜间照顾患儿，睡眠差，家属对患儿疾病感到无能为力，整日垂头丧气、默默流泪。

2 成立临终关怀指导小组

2.1 完善组织构架，明确工作职责

2.1.1 护理团队

我科成立于2019年2月，在成立时科室拥有各个专科成员，由护士长领导，其成员包括心灵关怀、安宁疗护、伤口造口、疼痛、营养等小组，科室年资10年以上肿瘤专科护士3 名、中华护理学会心灵关怀师1名、安宁疗护护士2名、中华护理学会伤口造口师1名，疼痛组护士2名、营养组护士1名。

2.1.2 明确工作职责

护士长负责工作分配与总结；心灵关怀师负责患儿及家属心理支持；营养组负责患儿的营养支持；每天对患儿饮食进行指导，伤口造口师每天给予癌性伤口换药，疼痛护士指导止疼药物的应用原则，肿瘤专科护士在工作中及时了解患儿病情发展趋势，更好地实施护理服务。

2.2 加强安宁疗护知识培训

组织科内成员对安宁疗护的伦理、知识、技能进行学习。另外，通过中国知网、万方数据库学习相关文献，采用Google、SCIRUS等搜索引擎借助互联网获得相关知识信息。

2.3 服务原则和服务时间

遵循“全人、全家、全队、全程”的四全居家照顾原则，心理护理师每周2次给予患儿及家长心里疏导，每次1-2h；营养组每天指导患儿饮食，肿瘤专科护士每天准确为患儿提供症状管理，为家属提供专业指导及帮助，伤口造口师每天给予癌性伤口换药，疼痛组一周2次为患儿家长讲解用药原则及注意事项，每次0.5-1h。

3 护理

3.1 极控制躯体症状

疼痛根据世界卫生组织(WHO)癌痛三阶梯止痛治疗指南，癌痛药物止痛治疗的五项基本原则，为患儿选择FLACC 疼痛评估量表，面部表情疼痛量表(Face Pain Scale，FPS)该量表用于3-7岁患儿疼痛评估，采用6种面部表情，用从微笑到哭泣的不同表情来描述疼痛，从左到右依次为 0：非常愉快，没有疼痛；2：有一点疼痛；4：轻微疼痛；6：疼痛较明显；8：疼痛较严重； 10：剧烈疼痛。越靠左的表情疼痛越轻，越靠右的表疼痛越严重。让患儿指出哪种表情最能代表疼痛的程度[11]。指导按时用药，有针对性地选用不同强度的镇痛药物，对使用止痛药的患者要加强监护，密切观察其疼痛缓解程度和机体反应情况，注意药物联合应用的相互作用，并及时采取必要措施尽可能减少药物的不良反应，以提高患者的生活质量。在疼痛小组和家属的合作下，患儿疼痛能得到有效控制，疼痛缓解时给予营造安静休息环境，着宽松衣物，多休息。并指导家属观察患儿有无药物不良反应，比如便秘、口干、烦躁不止、恶心、呕吐等，居家时患儿未出现上述不良反应。

皮肤首先应准确地评估患儿压疮风险，最常采用的压疮风险评估工具是Braden评估量表[12]。该患儿营养中等，伴肝脾肿大，腹胀明显，且有贫血，眼睑、双下肢水肿，Braden压疮评分18分，属于压疮发生中危患儿，对患儿口腔、肛周、耳后、骨隆突出、皮肤、出入量及环境等，做相应干预措施，并指导家属一边安抚患儿一边与患儿讲故事、唱歌，增进亲人间的情感交流，增强患儿舒适度。患儿肩后部有一癌性伤口，恶化以来一直由伤口造口师来为他换药，在处理伤口时，根据大量渗液、出血、恶臭、疼痛、周围皮肤浸润这5大特征如何选择护理？即：

(1)渗液。大量渗液根据渗液的情况，我们可使用相应的敷料，一般多选用吸收性好的泡沫敷料，然后根据情况及时更换。泡沫敷料的优点：能大量吸收渗液，在更换敷料时，不损伤组织，减少出血和疼痛，能有效避免伤口周围皮肤撕脱、浸渍。但是，如果渗液量非常多，我们也可以选用合适的造口袋承接大量的渗出液。

(2)出血。癌症伤口本身的特征之一就是极易出血，因此首先我们的操作要尽量轻柔，其次可选用具有止血吸收性的敷料，如澡酸盐、明胶海绵等敷料对于出血点进行覆盖，如果出血严重时，可以使用血管收缩类药物，外加纱布适当压迫出血点。

(3)恶臭。恶臭可能来自坏死组织、感染或饱和的敷料等。对于存在有大量恶臭的癌性伤口来说，首先要彻底清洗伤口，清除多余的坏死组织(可以使用水凝胶自溶清创)，局部使用抗生素控制感染，增加换药次数，必要时可使用伤口除臭剂，如氯霉素、活碳除臭敷料。癌症伤口气味评估表等级评估标准：0一入屋子/病房/诊间即闻到；1与患者一个手臂距离即闻到；2与患者少于一个手臂距离才闻到；3接近患者手臂可闻到；4只有患者自己可闻到；5没有味道。

(4)疼痛。患儿有疼痛换药时操作尽量轻柔，根据疼痛评估，遵医嘱可给予适当止痛药。

(5)周围皮肤浸润首先要控制感染，其次可使用吸收性强的敷料避免皮肤浸渍。

减轻死亡恐惧完成患儿的心愿，当家属得知患儿横纹肌肉瘤复发，预后不良，疾病进入终末阶段，难以接受。心灵关怀组解决家属的焦虑、抑郁、悲观症状，在患儿身体舒适和精神状态较好时，请家属把之前存在手机里患儿的照片拿出来，心灵关怀和家属一起陪伴患儿翻阅相册，回忆之前的每一个瞬间，利用细心观察和恰当的沟通技巧，从中了解患儿未完成的愿望。肿瘤专科护士在治疗中发现，患儿有一个机甲战士的玩具，但这个玩具已经不完缺，但还是不舍得扔，后来与家属交流，患儿从小就是机甲战士陪伴他，科里人为患儿买来可以唱歌、讲故事、会走路的机甲战士，在床上陪伴患儿渡过最后的时间，完成了患儿的愿望。

陪伴家属渡过难关鼓励家属通过书信形式抒发感情，鼓励说出自己的烦恼，我们得出家属目前总花费已超过40万，有医保，但因是离异，没有生活来源，全靠老人养老金支撑，在我们的帮助下申请了萤火虫基金，解决了部分困难。

饮食多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，不吃碳酸饮料等产气食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，防止腹胀、腹泻和便秘，可采取更换食谱，改变烹调方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌凉菜；在饮食中可加入一些生姜，以止呕，也可用药膳开胃健脾，如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、白扁豆、香蕈、陈皮等。

病情观察通过心电监护，密切观察患者的生命体征是否平稳，一旦患者的生命体征出现异常，需要进一步完善相关检查，采取积极的处理。对于留置胃管、腹腔引流管的患者，要观察引流管的引流量、颜色、性质并按时记录。对于伴有胃管内出现血性液体的患者，要考虑是否合并消化道出血，必要时需要完善胃镜检查，责任护士准确记录患儿24h的出入量，便于了解患者补液是否平衡，避免补液过多加重心衰，或补液过少引起患者低钾、低钠等电解质紊乱的并发症。

4 小结

安宁疗护[13]并不是放弃治疗，它依然是一种积极的治疗，只不过战场不同，目的不同罢了。况且，安宁疗护也已经被誉为现代医学技术，从癌症的早期就应该应用，只是所占的比重不大。随着患儿病情的加重，安宁疗护的力度才逐渐加大。但遗憾的是能够接受这样理念的人并不多，所以尊重生命，维护生命的尊严，作为医者，应积极为他们减轻或解除身体的痛苦，减少对疾病和死亡的恐惧，努力提高生存质量，满足他们的心愿，恢复他们的社会属性，让他们能够平静地度过生命最后的时光，坦然地面对死亡。这不仅仅需要钱，更多的还需“情”，以及来自家庭、社会还有医者们的爱,让生命带着尊严“谢幕”。