6例唐氏综合征合并先天性巨结肠患儿手术前后的护理

田丽丽

（天津市儿童医院，天津300074）

自1956年首次报道同时患有唐氏综合征（Down syndrome，DS）和先天性巨结肠（Hirschsprungdisease,HD）的病例后，DS与HD共患的分子机制及临床流行病特征受到越来越多的关注。目前的研究表明，5%～10%的DS患儿可以同时诊断为HD，其发病率可比无DS的患儿高出近50倍[1]。HD患儿若未能及时治疗，可出现小肠结肠炎或其它严重并发症，严重影响患儿生存质量，甚至威胁患儿的生命。因此，HD患儿通常需要尽早行巨结肠根治术治疗[2]。DS的患儿比无DS的患儿更容易受到手术创伤的伤害，特别是在需要进行大手术的情况下。研究证实，在随访过程中，DS合并HD患儿术后较无DS的HD患儿的肠道功能恢复情况差，且会出现更多的并发症。包括便秘、污粪和小肠结肠炎等。导致患儿的住院时间更长，病死率升高[3-4]。此外，DS患儿易患有其他先天性疾病或畸形，且出现智能低下及发育迟缓等症状，对整个家庭产生了沉重的心理及经济负担[5]。对DS合并HD患儿的手术前后护理是否到位可直接影响患儿的预后及生存质量。现将我院对6例DS合并HD患儿手术前后护理体会报道如下。

1 临床资料

我院2017年1月至2019年12月共收治6例DS合并HD患儿。其中男4例，女2例。年龄4个月到3岁。所有患儿均符合先天性巨结肠的临床及病理诊断标准。患儿均呈特殊面容体征、动作发育迟缓、智力低下、营养状况较同龄儿童差。其中1例患儿合并白内障。病理分型：常见型3例，短段型2例，长段型1例。均行经肛门先天性巨结肠根治术。术后并发肺部感染1例。患儿伤口愈合良好且经观察无并发症发生后顺利出院。平均住院时间（10.23±1.8）天。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 健康教育 责任护士对患儿家属进行同质化健康宣教。应用手册及视频等方式对疾病概况、饮食、扩肛、排便训练和注意事项等方面进行宣教及示范。并由责任护士对其掌握情况进行评估，对评估不合格的患儿家属再次进行培训直至掌握。以提高患儿家属的依从性。

2.1.2 人文关怀及心理护理DS患儿除HD外还伴有其他先天性疾病及畸形，家属对患儿的康复信心不足，心理负担较重。因此，对家属的心理支持具有重大意义。在他们对患儿病情感到困惑和绝望的时候,主动并耐心地聆听他们的倾诉,以同理心去理解他们的心情，并适时给予安慰。在护理操作的时候主动向家属交代患儿基本情况是否好转，宣传和介绍治愈病例，让患儿家属信任医护人员，增加对治愈的信心。

DS患儿智力低下，不但会出现一般患儿常见的住院心理改变，如受惩罚感、焦虑，而且还会出现其他情感和行为异常。本组患儿表现为易怒和攻击行为，对护理操作配合情况较差。护理人员微笑面对患儿并营造轻松和谐的氛围，为患儿放音乐和小视频、一起做游戏；注意患儿的情绪变化，主动抚摸患儿，使患儿有安全感，减轻患儿的不良情绪和对护理操作的排斥。

2.1.3 术前准备 因DS患儿本身相关的体液和T淋巴细胞免疫功能受损，导致免疫反应异常，所以小肠结肠炎的易感性和发生率较普通HD患儿增高[6]。因此，术前1周每天遵医嘱给予温热（38～42℃）的生理盐水结肠灌洗，待回流灌洗液澄清后，再予以10～15 mL的5%甲硝唑溶液冲洗，预防小肠结肠炎。此外，DS患儿因免疫功能低下，也易患呼吸道及其他部位的感染，术前护理操作注意患儿的保暖。术前8 h禁食，进行擦浴以保持患儿全身皮肤尤其是肛周皮肤的清洁。

2.2 术后护理

2.2.1 基础护理 严密观察患儿生命体征及病情变化。本组1例患儿拔管时状况良好,但因咳嗽反射差,出现呼吸困难,后行气管切开。麻醉未清醒前给予吸氧以改善呼吸功能；并保持去枕平卧，头偏向一侧，避免呕吐物吸入气管，引起窒息。由于DS合并HD患儿智力发育异常、对痛觉反应异常，情绪较难控制，容易出现意外情况[7]。因此责任护士除监测病情变化外，对留置的胃管及无菌引流管进行妥善固定及动态观察，并叮嘱家属在患儿躁动时转移其注意力并制动。本组患儿未发生胃管或引流管脱落、受压、扭曲、堵塞等情况。

2.2.2 肛周护理 由于HD根治术术后肛门括约肌功能暂未恢复且DS患儿肌张力低，因此可能会有粪便及污物排出，容易造成肛周污染，有伤口感染的风险。因此应注意观察患儿伤口有无渗血、感染、注意引流液的量及性状，及时清理患儿排出物并保持肛周干燥，对肛周进行严格消毒以避免感染。

2.2.3 扩肛 为预防手术吻合口形成瘢痕造成狭窄，需对患儿进行扩肛，并让家属熟练掌握。持续扩肛3～6个月至肠吻合口通畅平整(术后首月每天1次，术后第2个月2天1次，术后第3个月3天1次，此后每周1次)。

2.2.4 营养指导 营养支持是保证患儿康复的一个重要组成部分。DS患儿牙齿常为锯齿状且舌体肥大影响患儿的进食及消化，影响患儿的营养补充，喂养困难的情况严重时应请口腔科医师会诊[8]。建议幼儿采用低热量、高蛋白且易消化的食物，并适量补充维生素C，以促进伤口愈合并遵循由少到多、循序渐进的原则[9]。每次进食后保持患儿侧卧或半卧位半小时左右。所有患儿均未发生返流误吸。

2.2.5 出院延续性护理指导 虽然有些患儿在手术矫正后可以达到可接受的排便功能，但多数DS合并HD患儿预后通常不令人满意[10]。患儿接受排便功能训练的意愿和主观能动性、患儿的综合身体健康状况、家庭对DS患儿接受情况以及社会的认同和帮扶等因素都会影响患儿的远期预后[6]。因此，出院后通过定期电话随访患儿恢复情况，询问是否出现喂养困难、排便异常及小肠结肠炎（主要表现为高热、血便、高度腹胀、呕吐）等异常情况的发生。并嘱家属坚持对患儿扩肛，训练患儿的排便反射。通过建立微信群，促进家属间的经验交流及互相鼓励。提醒家属术后复查的必要性以及复查时间。

3 小结

DS合并HD患儿行巨结肠根治术后的肠道功能恢复情况较普通HD患儿差，并发症的发生率也较高，患儿家属的经济及心理负担较大。因此对于DS合并HD行巨结肠根治术的患儿应该重视护理的全面性和延续性，做好术前健康教育及人文关怀、术后并发症的预防及远期的康复指导，改善患儿预后。