腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤1例病例报道及文献回顾

杨飞 陈佳

【中圖分类号】R73             【文献标识码】A             【文章编号】2107-2306（2021）0910--01

一般情况：患者女性，32岁。主诉：外院CT发现腹部肿物10天。既往史：无特殊。实验室检查：糖类抗原125（CA125 ：电化学发光） 35.5U/ml（≤35ml）;嗜碱性细胞比率（BASO%） 升高1.3 %。CT检查：左下腹腔见巨大肿物影，单发，内见液化区，动态增强扫描40Hu -60Hu-80Hu，血供丰富，形态不规则。术中所见：（腹后腔肿物）灰白灰黄组织2块，大小3cm，2cm，1cm，切面灰黄实性质硬。病理诊断：（腹后腔肿物）取材镜下见肿瘤呈多结节状，结节外周可见平滑肌束包绕，肿瘤细胞呈梭形或上皮样，可见灶性坏死，间质可见较多炎细胞及组织细胞反应，考虑炎性肌纤维母细胞瘤可能性大。免疫组化：CD34（-），CD117（-），S100（-），SMA（+），Desmin（-），β-catenin（-），CD68示组织细胞（+），CD21（-），CD35（-）Ki67（5%+），ALK（D5F3）阴性，原位杂交EBERS（-）。

讨论：炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT） 是一种少见的、具有复发潜力的间叶源性肿瘤。2020年被WHO定义为“由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞伴随浆细胞、淋巴细胞或/和嗜酸粒细胞等炎症细胞浸润的独特的、少数转移的肿瘤”[1]。临床表现 IMT可发生于全身任何部位，最常见的部位是肺，肺外IMT好发于肠系膜、大网膜、腹膜后等部位，发生于腹、盆腔脏器的相对罕见，其中以发生于肝脏IMT最多。IMT可发生于任何年龄，男女发病无明显差异[2]。IMT 病因尚不清楚，推测与创伤、炎症、手术、感染等有关，也有人认为与Epstein-Barr 病毒、人类疱疹病毒-8感染有关，但目前缺乏足够证据。炎性肌纤维母细胞瘤临床症状通常与原发部位有关，发病隐匿，术前不易确诊。临床症状与恶性肿瘤相似，但缺乏特异性，症状和体征往往在肿瘤切除后消失。实验室检查可有白细胞升高、C反应蛋白升高、血沉加快等炎性表现。

光镜下肿瘤细胞主要由梭形细胞组成，组织间有大量炎性细胞浸润，以浆细胞和淋巴细胞为主[3]。单凭组织学难以鉴别，需行免疫组化检测证实肌纤维母细胞的免疫表型。资料显示Vimentin 呈弥漫强阳性（ 95%-100% ） ，Desmin 部分阳性（ 5%-80% ） ，SMA（ 48%-00% ） 阳性[6]。近些年权威杂志发现，炎性肌纤维母细胞瘤中ALK 与其发病机制有关，提示其可作为一项相对特异的诊断指标。约 40% ～ 60% 的病例检测到 ALK 阳性，涉及染色体上 ALK 受体酪氨酸激酶的重排或易位[4]。

CT常见征象：①肺部最常见，多呈圆形或类圆形改变;病灶多以实性成分为主，体积较小者密度较均匀，较大者可合并片状坏死。②无包膜、浸润性生长，还会和周围的脏器进行黏连，伴有炎性渗出，这是因为肿块周围的脂肪密度的升高，出现了渗出性的改变。③CT平扫表现为密度不均的实性肿块，增大后密度欠均匀，可呈囊实性改变，部分可见坏死、钙化。根据肿瘤内细胞成分和纤维成分的比例，总体呈渐进性强化，可能与病变主要由静脉供血为主、动脉供血少有关[5]。鉴别诊断：（1）胃肠道间质瘤：常在胃、小肠中最为常见。中心部位坏死的现象较为明显，对其进行增强之后会有明显的富血供强化，肠系膜区血管也会因为增多变粗。（2）Castleman病：可分成透明血管型和浆细胞型，透明类型，瘤内会有点状、分支出现钙化等，四周会有“晕状”低密区和同步的强化的淋巴结为主要的特点。（3）平滑肌肉瘤：常发生在中老年人群体，直径大多数都大于5cm，内部多有低密度坏死区。（4）孤立性纤维性肿瘤：较为常见的位置在脏层胸膜。CT下多数呈现圆形、分叶肿块，边界清楚，多数动脉期会出现较为直接的强化现象，还会看见迂曲增粗血管影。

参考文献：

[1]Yamamoto H. the WHO classification of tumours editorial board. Fibroblastic/myofibroblastic tumors. WHO classification of tumors of soft tissue and bone， 5th edn. Lyon： international agency for research on cancer， 2020， 109–112.

[2]Reddy S， Swamy R， Irugu DVK， et al. Transtracheal endoscopicassisted resection of a rare inflammatory myofibroblastic tumour in adult trachea： a case report. Acta Otorhinolaryngol Ital， 2018， 38（2）： 170-173.

[3]PARK SG，KIM GH，PARK HJ，et al. Case of an inflammatory myofibroblastic tumor of the duodenum[J]. Korean J Gastroenterol，2018，72（1） ： 28-32.

[4]Torres US，Matsumoto C，Maia DR，et al. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of inflammatory pseudotumors in the abdomen and pelvis： current concepts and pictorial review[J]. Semin Ultrasound CT MR，2018，39（2） ： 220-229.