右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉的产前超声诊断及出生后分析

朱桂敏，项小苗

（浙江大学医学院附属妇产科医院超声科 浙江 杭州 310006）

右位主动脉弓（right aortic arch, RAA）是主动脉弓在胚胎发育过程中第四对弓发育异常所致[1]。RAA产前常见两种类型，迷走左锁骨下动脉（aberrant left subclavian artery, ALSA）型和镜像分支型。迷走左锁骨下动脉型中由于部分左锁骨下动脉起源于逆行Kommerell憩室（KD憩室），其与左位动脉导管、左锁骨下动脉迷走形成血管环，造成呼吸道症状，有学者认为25.2%因出现气道压迫症状需手术治疗[2]。目前随着超声技术的发展及超声医师对胎儿RAA-ALSA超声表现以及KD憩室认识的提高，RAA-ALSA及血管环的产前检出率随之增高。本研究回顾分析54例RAA-ALSA胎儿的产前超声表现、妊娠结局及出生后随访，旨在探讨RAA-ALSA产前诊断及胎儿预后情况，为产前咨询及胎儿预后评估及产后管理提供可靠的依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2016年6月—2019年1月54例在本院产前超声诊断为右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉（RAA-ALSA）病例。包括详细胎儿结构筛查和超声心动图检查。仔细观察右位动脉弓其头颈部血管分支，排除镜像分支（mirror right aortic arch）和双主动脉弓（double aortic arch）。

1.2 研究方法

采用SAMSUNG WS80A型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～5.0 MHz；常规产科模式对胎儿进行系统超声产前筛查。产前胎儿超声心动图检查时首先于三血管气管切面确定主动脉弓位置。正常三血管气管切面从右向左分别是上腔静脉、主动脉弓、主肺动脉及动脉导管，主动脉弓位于气管左侧，当主动脉弓位于气管右侧时为右位主动脉弓，观察各个切面血管数目、形态结构和血流频谱等情况。产后追踪存活婴幼儿至12个月，进行随访其出生后有无出现呼吸道或食道压迫症状以及有无进行外科手术干预。

2 结果

2.1 产前超声结果

54例胎儿产前超声检查诊断为RAA-ALSA，其诊断的孕龄中位数为29岁，孕周中位数为26周。其中5例胎儿因各种原因无法进行随访，其余49例胎儿RAA-ALSA病例被纳入本研究。49例胎儿中5例合并心内异常，1例胎儿合并心外畸形，其余43例胎儿未合并其他心内外异常。38例胎儿的动脉导管为左位动脉导管，比例为78%（38/49），10例胎儿为右位动脉导管，1例胎儿的动脉导管显示不清。

2.2 49例RAA-ALSA胎儿妊娠结局及出生后结果

49例RAA-ALSA病例中，3例胎儿引产，46例足月活产，足月活产中3例胎儿出现呼吸道或食管压迫症状，1例因出现反复肺炎进行了手术松解，另2例未进行手术干预，其原始是仅出现喘息症状，未影响到患儿的生长发育情况。其中出现呼吸道或食道压迫症状的患者，出生后随访结果显示迷走的左锁骨下动脉均起源于KD憩室。

3 讨论

超声报告提示的主动脉弓位置是指主动脉弓相对于气管的位置，而不是相对于人体中线的位置，在胎儿超声心动图上纵隔的三血管气管切面能清楚显示主动脉弓与气管的关系，正常胎儿三血管气管切面从右至左血管结构依次为上腔静脉、气管、主动脉弓、主肺动脉，主动脉弓与动脉导管均位于气管左侧，呈“V”形汇合，此时为正常主动脉弓位置即左位主动脉弓。当主动脉弓位于气管右侧时即为右位主动脉弓。

随着对胎儿右位主动脉弓（RAA）超声表现的认识，RAA的产前检出率日益增高，多数研究认为头臂动脉分支型RAA合并心内畸形风险增加，尤其是法洛四联症，而迷走锁骨下动脉型合并心内外风险小，且多为单纯性[3]。本研究中发现单纯性的RAA-ALSA预后较好，大多数为无症状，可视为一种血管变异。

RAA-ALSA的产前超声表现[4]：升主动脉自左心室发出后向右后走行，即走形于气管的右侧，发出的第一个分支为左颈总动脉，随后依次发出右颈总动脉、右锁骨下动脉、迷走左锁骨下动脉。上纵隔三血管气管切面由右至左血管结构依次为上腔静脉、主动脉弓、气管、主肺动脉。而动脉导管可能出现以下两种类型：（1）左位动脉导管：该型为产前超声最常见也是最易诊断的类型，具有典型超声表现，即主动脉弓位于气管右侧，主动脉弓与动脉导管间距离增大， RAA、动脉导管及主肺动脉形成的“U”形血管环，包绕气管。动脉导管连接于迷走左锁骨下动脉和左肺动脉间。（2）右位动脉导管：主动脉弓与动脉导管均位于气管右侧，导管位于气管右前方，与右位主动脉弓平行，降主动脉起始部发出左锁骨下动脉，后者经食管后方向左走行，呈“C”形部分包绕气管。动脉导管连接于降主动脉与右肺动脉之间。与文献报道相似[5-6]，本研究中右位主动脉弓合并左位动脉导管是最常见类型，占78%（38/49）。

Kommerell憩室是主动脉弓先天性发育异常，胚胎发育时由第四主动脉弓背残迹引起的，最早由放射科医师Kommerell报道而得名。Kommerell憩室及迷走左锁骨下动脉可对走行区域的气管、食管产生压迫而表现出呼吸困难、咳嗽、闷气以及反复发作的肺炎、肺气肿和吞咽困难等相应的临床症状[7]。但本研究有3位患儿出现可能由气道受压而导致的呼吸道不适症状，仅1例进行手术干预。这与李炜等[8]报道的一组病例相类似，这可能因为这种血管环较松。或者与机体适应这种与生俱来的变异有关，同时，随着年龄的增长，气管软骨环的支持作用亦会抗衡抵消外压的影响。近年来越来越多的KD憩室病例被报道，认为伴有KD憩室的RAA-ALSA随着年龄的增大动脉粥样硬化引起动脉硬度增加，膨大的KD憩室会引起呼吸困难，喘鸣，咳嗽，反复肺部感染，吞咽困难，甚至会引起致命性的并发症包括假性动脉瘤、主动脉夹层等[9-10]。有学者发现，超声心动图也可发现Kommerell 憩室，为临床决策起到了重要的指导作用[11]。

本研究的不足之处在于样本量小，所有病例均未行染色体检测，以及Kommerell憩室均为其他影像学所得，故有待扩大样本量对RAA-ALSA类型与染色体核型的关系进一步验证，以及利用超声心动图在产前及出生后发现Kommerell憩室。

4 结论

RAA-ALSA可于产前通过胎儿超声心动图检查明确诊断，当发现RAA-ALSA时，仔细观察三血管气管切面血管管径、数目及排列，关注主动脉弓和动脉导管与气管的位置关系。当胎儿产后出现呼吸道或食道不适症状时，建议超声心动图检查或其他影像学检查，排除Kommerell憩室。此外要对胎儿进行系统超声检查以排除是否合并心内外其他畸形，单纯性者多数为无症状的血管变异，预后较好；复杂性者预后则取决于合并心内外畸形的严重程度。