Pierre Robin综合征患儿合并上呼吸道梗阻的家庭护理指导

干园园，楼晓芳

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310052

Pierre Robin综合征(PRS)是一种先天性疾病，临床表现为小下颌、舌后坠和气道梗阻三联征[1]。其中气道梗阻保守治疗包括俯卧位、腭板(正畸矫治器)、鼻咽无创通气；外科治疗包括下颌骨牵引成骨术、舌唇粘连术和气管切开术[2]。持续气道正压通气是一种有效、安全、无创的治疗新生儿PRS引起的中重度上呼吸道梗阻的方法[3]，可改善PRS引起的上呼吸道阻塞症状。有学者支持无创通气作为一线呼吸支持治疗[4]，但该治疗方法需要长期、持续进行。2019年2月，浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科收治1例PRS急性重症肺炎患儿，经治疗与家庭护理指导后恢复较好，现将家庭护理指导总结如下。

1 病例简介

患儿，女，3个月25 d，因“咳嗽伴发热3 d”于2019年2月28日入院。患儿系孕41+周出生，出生体质量3 150 g。查体：体温38.5℃，呼吸56次/min，可见三凹征，小下颌、高腭弓、舌根后坠，体质量5 500 g。诊断：急性重症肺炎；先天性心脏病，动脉导管未闭；PRS；先天性喉软化。气道情况根据Cole等[5]的临床分级方法，属于Ⅱ级。入科后予亚胺培南抗感染，盐酸氨溴索注射液化痰，持续气道正压通气，鼻胃管营养支持等治疗。经治疗18 d，患儿肺炎症状明显改善，肺部啰音消失，但仍有阵发性的上呼吸道梗阻伴有口唇紫绀，以睡眠时发作为主，予继续无创通气治疗，每天晚上治疗10～12 h，2 d后医嘱予出院。出院后继续予持续气道正压通气，鼻胃管营养支持，予以指导家庭护理，并定期随访。患儿出院1周后呼吸内科复诊，呼吸略促，可见轻度吸气性三凹征，闻及喉鸣音，夜间无创通气下无呼吸困难、青紫发作，SpO2≥95%。之后每个月呼吸内科及营养科复诊，出院后第1个月每周电话随访，之后每月随访，患儿出院后第3个月曾因支气管炎住院治疗5 d，无吸入性肺炎发生。患儿鼻饲喂养124 d，体质量增长满意，上呼吸道梗阻症状改善。无创通气治疗183 d，气道情况由Ⅱ级下降至Ⅰ级，予停用无创通气。2019年11月随访：患儿无发作性的上呼吸道梗阻，SpO2监测正常，经口喂养适应好，无呛咳、窒息、营养不良等并发症发生，患儿12月龄时体质量10 100 g，身高76.8 cm，处于中位数水平。

2 家庭护理指导

患儿出院后以家庭护理为主，家长缺乏无创呼吸机使用、鼻饲喂养、病情观察等方面的护理相关知识，因此做好家庭护理指导、心理支持非常重要。

2．1 无创通气的管理

患儿使用的机器是BiPAP Auto(767P)双水平全自动家用呼吸机，小号面罩及呼吸管路(婴儿型)。将呼吸管路黑色头一端对准呼吸机的出气口插入，待面罩佩戴舒适后再将管路的另一端连接到面罩接口，启动呼吸机。每日通气时间为10～12 h，以夜间睡眠时为主。

2.1.1无创呼吸机模式和参数的设置

参数设置：选择Auto BiPAP模式，能分别对吸气、呼气相提供不同水平的压力， 呼气相气道正压(EPAP)设置4 cmH2O，吸气相气道正压(IPAP)设置8 cmH2O。湿化器档位调节，有0～5个档位，选择2～3档。旋钮上的指示灯一直明亮，显示正常工作。指示灯闪烁需要及时查明原因并处理。当通气过程中出现漏气报警，检查面罩、管路有无松脱，调整面罩位置，如还未消除报警，随时电话咨询医护人员。

2.1.2正确佩戴面罩

患儿取侧卧位，用小软枕适当抬高颈肩部以开放气道，保持呼吸道通畅。在无创呼吸机使用和护理中，鼻面罩的佩戴是极其重要的。如佩戴过松将致鼻梁部漏气，不仅会导致刺激性角膜炎的发生，而且会使治疗效果下降；如佩戴过紧或时间过长，则可能导致面部压力性损伤的发生。指导家长给患儿正确佩戴面罩，面罩罩住口鼻，头带固定时以呼吸机送气时无漏气，两侧系带能放入一个小指为宜，确保患儿舒适。同时观察头带有无过紧，两侧面颊、额头有无明显的压痕，压痕明显时放松面罩约10 min。患儿夜间长时间使用呼吸机时面部予粘贴水胶体敷料。水胶体敷料非常柔软，具有良好的弹性和顺应性，对皮肤起到保护和减压作用[6]。本例患儿通气过程曾出现漏气报警，家长检查面罩、管路有松脱，调整面罩位置，收紧头带后报警消除，未发生面部皮肤损伤。

2.1.3呼吸机的清洁和保养

湿化器内必须使用纯净水或灭菌注射用水，以防止水垢形成，每天更换湿化液。面罩、管路和水盒：每天早上用温水洗涤、晾干，以备晚上使用，每周用中性清洁剂清洗1次。机器原装的是恒温管路，赠送一套普通管路，建议家长可以交替使用，6个月更换1次。过滤棉：主机后侧进气口过滤棉每周清洗1次，在温水中用中性清洁剂清洗，充分冲洗干净，晾干后重新安装，3个月更换1次。每周1次用呼吸机消毒宝(一款能产生臭氧的小型机器)连接呼吸机管路，对呼吸机内部、湿化器及管路进行消毒。机器表面：用柔软的湿棉布(不可滴水)擦拭。头带：清水冲洗干净，晾干备用。详细告知家长上述呼吸机的清洁和保养事宜，并在随访中对其进行督促。本例患儿家长能按要求做好清洁和保养工作。

2.2 病情观察

指导家长观察患儿有无低氧症状。通气过程中观察呼吸次数，有无呼吸困难、青紫发作，SpO2监测情况，如异常情况，电话联系医护人员。无创通气时气体流量较大，气体在进入呼吸道的同时，也有部分进入消化道，会引起胃肠胀气。患儿出现腹胀的时候，指导家长用注射器连接鼻胃管回抽，抽出胃肠道内的积气，缓解腹胀。本例患儿白天睡眠未使用无创通气时会出现憋气，口唇紫绀，SpO2<90%，指导家长出现该症状时立即拍打患儿足底，改变体位，患儿低氧症状改善，SpO2恢复正常。

2.3 营养支持

呼吸困难导致患儿吸吮、吞咽与呼吸的不协调，PRS患儿经口喂养常会出现喂养困难，表现为吃奶量少、经口喂养时间长(>30 min)，喂养时易呛咳、呕吐及胃食管反流等, 严重时可发生吸入性肺炎和窒息[7]，从而导致体质量不增，生长缓慢，因此需要采取合适的喂养方式改善患儿的营养状况。喂养方式包括侧卧位喂养、直立式喂养、特殊专用奶嘴喂养、鼻饲喂养等[8]。本例患儿经口喂养时吃奶量少，易呛咳，予留置鼻胃管，并定期到医院更换鼻胃管，鼻饲喂养适应好。指导家长做好鼻胃管的护理，妥善固定鼻胃管，用3M肤色胶布“工”字型粘贴于鼻翼，再用胶布将鼻胃管粘贴于面颊部固定。教会家长判断鼻胃管在胃内的方法：先查看鼻胃管的位置，外露长度，再用注射器回抽鼻胃管内的液体，将其沾在pH试纸条上显色，通过与比色板(显示1～14pH 值)进行比色，来判断抽吸物的pH值。抽吸物pH<5.0时验证鼻胃管的位置在胃内的准确性高[9]。配方奶3 h一次鼻饲喂养，营养科复诊时根据患儿生长发育需求和耐受情况调整奶量，减少夜间喂奶次数。通过输液调节器调节奶液的速度，每次滴注1 h左右，滴注完毕用温开水冲洗清洁胃管，防止导管堵塞。患儿喂奶后半小时继续侧卧位，尽量避免大幅度改变体位,注意观察有无奶液反流、窒息的情况。如有反流、呕吐，要及时清除呕吐物，防止窒息。本例患儿鼻饲喂养124 d后，病情趋于稳定，指导家长使用婴儿勺子奶瓶，控制挤压经口喂养，循序渐进，奶量不能完成时部分通过鼻饲喂入，直至完全经口喂养。勺子奶瓶喂养方法避免患儿因吸吮、呼吸与吞咽的不协调导致的呛咳，同时也避免了患儿因吮吸奶嘴耗力引起的疲倦[10]。该患儿停鼻饲后能适应经口喂养，体质量增长满意，无窒息、营养不良等并发症发生。

2.4 口腔护理

该患儿予无创通气、鼻胃管营养支持治疗，其中无创通气时高速气流使口咽部失水增加，感觉口干、口渴，加之不能经口进食，易发生口腔感染。有效的口腔护理对预防口腔溃疡、口腔感染有着重要的作用。指导家长用复方氯已定含漱液3次/d进行口腔护理，保持口腔舒适、清洁。用医用棉签蘸取含漱液，擦拭患儿口腔黏膜、上腭、舌面、牙龈。注意观察有无溃疡、黏膜破损的发生。本例患儿无口腔溃疡、感染发生。

2.5 生长发育监测

PRS患儿由于气道梗阻及喂养困难，因食物摄入的不足，常导致营养不良的发生，因此需要加强对患儿的生长监测。指导家长每周给患儿测量晨起空腹体质量1次，每月营养科门诊复诊，根据患儿生长发育需求及耐受情况调整奶量，添加辅食。患儿12月龄时体质量10 100 g，身高76.8 cm，对照《中国7岁以下儿童生长发育参照标准》，处于中位数水平。

3 小结

PRS患儿存在呼吸困难和喂养困难，解决气道堵塞及喂养困难是治疗的关键，因此家庭护理指导非常重要。指导家长做好无创通气的管理，包括无创呼吸机模式和参数的设置、正确佩戴面罩、呼吸机的清洁和保养；密切观察病情，做好鼻胃管营养支持的护理，重视口腔护理；定期随访，营养科门诊复诊，做好生长发育监测是保障患儿疾病预后良好的关键。