肛周Paget病S型皮瓣转移术一例报道

王俊 金黑鹰 杨阳

肛周Paget病又称为肛周湿疹样癌，是一种比较罕见的疾病，1874年Paget首先报道了乳腺Paget病，而肛周Paget病属乳腺外的Paget病。手术是目前治疗肛周Paget病主要手段，手术方式较多，本文报道肛周Paget病S型皮瓣转移术一例。

一、临床资料

男性，61岁，于2020年2月发现肛旁肿物，初为黄豆大小，伴有疼痛，时有瘙痒，无破溃、溢脓，自行口服“抗炎”药物，疼痛无缓解，于2020年3月19日至外院就诊，诊断为“肛瘘”，遂行“肛瘘切除术”，手术标本送病理：黏膜组织表皮内见异形黏液上皮细胞，疑有间质浸润并见黏液湖形成，恶性上皮性肿瘤（Paget病）可能性大，免疫组化倾向于原发性Paget病，术后创面未能愈合。2020年4月8日至江苏省第二中医院肛肠中心就诊，诉肛门瘙痒较前加重，有时大便表面附有鲜血，无明显疼痛，无里急后重感，大便无变形、变细、次数增多等改变。入院专科检查：（截石位）视诊肛缘外观欠平整，肛缘湿疹样改变，皮肤粗糙，呈灰红色，病变大小约5.0 cm×5.0 cm，3点位见肛瘘手术创面未愈合，11点～1点位可见溃疡，色灰白，大小约1.5 cm×1.5 cm。指诊：触及前侧肛管黏膜饱满感，余未及异常，退指无血染（图1）。

图1 术前肛门病变 图2 游离皮瓣 图3 术后S形皮瓣缝合 图4 手术标本（圆环状皮肤组织，直径约7.3 cm）图5 术后病理苏木精-伊红染色（1×100） 图6 术后45天图像

术前完善检查，结肠镜未见异常，直肠三维超声可见左前侧肛周皮下弥漫性低回声区，内部可见血流信号，直肠下端及内括约肌未见异常，盆腔磁共振检查提示肛管可见片状异常强化灶，明确为局限性肛周病损，根据1990年Shutze和Gleysteen提出的肛周Paget病分期，该患者处于Ⅰ期：Paget细胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌，于2020年4月14日上午在腰麻下行“肛周肿瘤局部扩大切除术+S形皮瓣转移成形术”。麻醉成功后，患者取俯卧折刀位，距肛周肿瘤2 cm外缘取圆形切口，切除皮肤全层及皮下脂肪组织至肌层，注意保护肛门括约肌，向近端游离至齿线上1 cm处横断直肠黏膜，移除标本，于标本外皮缘及近端黏膜缘前、后、左、右4点各取检直径约0.5 cm组织送快速病理，结果提示阴性，切缘未见累及。于左、右臀部做直径为11 cm的半圆状皮瓣，切口长约15 cm，游离皮肤全层（图2），皮下组织电凝止血，两皮瓣绕肛门逆时针旋转90度，皮瓣尖端至肛门3点位、9点位，将直肠下端黏膜与皮瓣内侧缘间断缝合，重建肛门，两指可以顺利通过。于左右臀部皮瓣下各放置负压引流管1根，间断褥式缝合切口（图3）。肛内置入引流管1根，创面负压引流装置，最后皮瓣外敷料加压包扎，术中出血少，约40 mL。手术标本可见圆环状皮肤组织，直径约7.3 cm，中间内环空心直径约2.5 cm，可见大小约1.5 cm×1.5 cm溃疡，表面灰白灰红色（图4），术后病理见图5。

二、术后处理及随访

术后72 h拔除肛门引流管及创面负压引流装置，控制大便5天，排便后肛门部清洁换药，术后7 d拔除皮下引流管，病理回示：考虑皮肤Paget病，急慢性炎伴炎性肉芽组织增生，皮下见异物巨噬细胞反应。2020年5月6日出院，皮瓣一期愈合，术后45天随访复查，肛门部恢复良好，排便正常，直肠三维超声检查提示术后瘢痕改变，局部无复发（图6），建议患者术后3个月、6个月、1年进一步随访复查。

三、讨论

1874年James Paget首先描述了乳房Paget病，病变主要发生在乳腺，而肛周Paget病又称为肛周湿疹样癌，是一种上皮内腺癌，属乳腺外的Paget病。2003年美国纽约Memorial Sloan-Kettering癌症中心报道了从1950～2000年共发现肛周Paget病27例［1］，可见本病极为少见，本病的误诊率高达60%左右，早期容易被诊断为肛周湿疹、尖锐湿疣、痔疮、Bowen病、银屑病等疾病［2-3］，需经病理检査后确诊。

国内外学者通常在病理上将肛周Paget病分为三型：（1）病变仅累及表皮；（2）病变侵犯皮肤附属器；（3）病变侵犯周围脏器。手术是本病的主要治疗方法之一，由于侵犯程度的不确定性，术后易复发，复发率为34%～56%［4］，因此在术中行快速冰冻病理切片检査可以确保切缘无癌细胞的残留，从而降低术后复发的风险［5］。

本例患者入院后行肛门指检、盆腔MR、直肠三维超声及结肠镜等检查，便于进一步明确病损范围，以免遗漏伴随的深部癌肿。外科治疗方案主要决定于是否合并有侵袭性肿瘤，对于确诊的肛管直肠癌者，建议行腹会阴联合切除术。对于局限性肛周病损者，可行局部扩大切除术。如果会阴部创面无法修复可采取联合厚皮片移植或皮瓣重建的方法［6］，本例患者病损范围及深度明确，遂行局部扩大切除加S型皮瓣转移术，局部扩大切除需注意以下几点：（1）切除时一定要保证至少2 cm切缘，而且在术中应送快速病理检查，以确保切缘阴性，但也有学者提出局部切除术后整体存活率与局部扩大切除手术后患者的整体存活率并没有明显差异［7］，切缘距离并没有规范统一，笔者认为此病可以通过真皮及皮下软组织进行转移扩散，建议局部切除术后应进行严密的监测随访。（2）在切除时应切除一定的皮下脂肪层，但是在肛管部位进行切除时应尽量保留内括约肌，以防术后发生肛门失禁。（3）术前一定要充分考虑患者年龄、体型、肛周皮肤松弛度等情况，从而决定皮瓣的直径，一般是切除病灶的1.5倍。术后皮瓣下放置引流管作引流以减少积液，预防感染坏死的发生。（4）重建后的肛门容易出现收缩障碍，进而会引起失禁，应尽量修复肛管处皮肤，降低张力，建议患者术前进行提肛运动，术后一周开始进行训练，每日2～3次，根据患者的疼痛耐受进行调整。（5）局部扩大切除后的患者常合并肛门狭窄，在术后对患者应进行随访，进行肛门指检，如果发现肛门狭窄则需要进行扩肛治疗。由于本例患者随访时间较短，对于其长期并发症尚需进一步观察。

总之，肛周Paget病为极少见疾病，对肛周湿疹、皮肤瘙痒症应考虑到Paget病的可能性，必要时可进行病理活检明确诊断，另外Paget病常常伴有肛管直肠癌，应常规行肛门指检、结肠镜检查、直肠三维超声、盆腔磁共振等检查，明确病变范围及层次，便于临床医生选择最适合的手术方式。