腹茧症术后合并韦尼克脑病一例

鲍立 杜瑞 张仓源 龙子阳 孙标 王道荣

腹茧症，临床较为少见，一种不明原因引起小肠被纤维胶原膜完全或部分包裹而导致肠梗阻的疾病。韦尼克脑病（wernicke's encephalopathy，WE）是由维生素B1（硫胺）缺乏引起的一种严重威胁生命的疾病，其特征是眼肌麻痹伴眼球震颤、共济失调和意识模糊的临床三联征。2017年扬州大学附属苏北人民医院收治腹茧症术后合并韦尼克脑病1例，现报道如下。

一、病例资料

患者，男性，59岁，因“腹痛腹胀伴呕吐3天余”入院，于当地医院查CT示：腹腔内小肠全程扩张、堆积、积液、积气，周围被一层均匀的膜状物包裹，似“蚕茧”状；既往体健，长期酗酒史；入院后给予禁食、胃肠减压等保守治疗后症状无缓解，再次查CT提示：肠管扩张，积液、积气，周围被一层膜状物包裹（图1），遂决定行“肠粘连松解术”。术中探查腹膜与深面肠管粘连，肠管表面覆盖了一层纤维膜，进腹困难，小心从腹膜浅面侧方游离后逐渐进入腹腔，术野小肠与小肠间，小肠与腹壁间广泛膜性粘连，锐性及钝性分离粘连，术中诊断：腹茧症。（术中分离粘连后图2）。术后予禁食、抑酸、抑酶、预防感染等对症支持治疗，术后第3天胃肠动力恢复，后因进食后出现肠梗阻症状，结合腹部CT（图3）考虑炎性肠梗阻可能性大，予禁食、胃肠减压、针灸等对症治疗。期间间断排气排便，进食后即出现梗阻症状，如此症状反复发作，于术后30天胃肠动力完全恢复，少量流质饮食。患者于术后36天突发神志淡漠，反应迟钝，双下肢乏力，共济失调，指鼻试验、跟膝胫试验阳性，予CT检查未见明显异常，后予MRI检查提示：两侧丘脑及中脑高灌注（图4），诊断WE。请神经内科会诊：予维生素B1、甲钴胺、叶酸等治疗。患者于术后38天症状逐渐好转，但共济失调症状改善不明显，请康复科协助治疗，同时反复向患方交代治疗时间长，可能遗留如智力下降、共济失调等精神后遗症。术后第48天，患者精神症状明显缓解，复查MRI：两侧丘脑及中脑异常信号及高灌注影明显好转、消失（图5）。术后53天，患者一般情况良好，家属要求出院，嘱其回当地继续康复训练，后随访患者症状基本改善。

图1 入院后再次查CT图片

图2 术中分离粘连后图片

图3 患者术后复查CT图片

图4 两侧丘脑及中脑异常信号影（左图箭头所指丘脑，右图箭头所指中脑）

图5 经过治疗，两周后，两侧丘脑及中脑异常信号及高灌注影明显好转、消失

二、讨论

腹茧症，一种临床上罕见并且发生率低的一种疾病。目前具体病因和发病机制尚不清楚，外科手术是治疗这种疾病的重要手段［1］，且由于其无特异性临床表现，容易导致误诊；术前一些常规辅助检查不能帮助临床医生很好地去诊断该疾病。该患者来本院时症状和体征较重，且经保守治疗后无明显缓解，遂行手术治疗，术中探查发现腹腔内全部小肠、大肠、肠系膜之间严重广泛的粘连，符合腹茧症诊断。术后患者腹胀呕吐等症状得到缓解，但在术后36天左右出现了WE相关临床症状。我们分析其原因：可能是由于手术范围较大，术后出现肠功能紊乱，禁食和胃肠减压时间较长，需长期给予患者全胃肠外营养，静脉输入大量葡萄糖类，患者出现维生素B1摄取不足和消耗过量，此外该患者有长期酗酒史。众所周知，WE是维生素B1（硫胺素）缺乏引起的中枢神经系统代谢性疾病。维生素B1主要从饮食摄取，机体本身不能在体内合成，需要每天补充。硫胺素缺乏会导致Krebs循环（三羧酸，TCA循环）和磷酸戊糖途径功能障碍，从而导致脑细胞毒性水肿和血管源性水肿。磁共振成像（MRI）通常显示丘脑、下丘脑、乳头体、导水管周围区和第四脑室底部的双侧对称性病变的异常强度改变［2］。WE病程较急，且被认为是一种可逆的疾病，硫胺素的肠胃外给药最有效，首选剂量最高可达500毫克，每天肠胃外给药1至3次。所有营养不良的患者可能需要更高剂量的硫胺素［3］。并且在大多数情况下建议静脉滴注硫胺素500毫克，每天3次，持续3至5天，然后如果对初始治疗有反应，则改为750毫克硫胺素静脉滴注，每天1次，至少增加3到5天［4］。体内所储存的硫胺素可以使机体耐受一段时间，一般在缺乏2到3周后会导致脑损伤［5］，同时有资料显示会出现临床三联征的患者仅占16%［1］。该患者是在术后36天出现相关临床表现，最先出现的是神志淡漠、反应迟钝和共济失调，并未表现出明显的动眼神经功能障碍，头颅MRI检查观察的是两侧丘脑及中脑对称性长T1长T2异常信号影，DWI呈稍高信号。此外，视盘肿胀和视网膜内出血是韦尼克脑病少见的基础表现［6］，该患者并没有观察到眼部表现。给予患者维生素B1 200～400 mg/天静脉应用，叶酸5 mg一天三次口服，持续两天，患者症状逐渐好转，但共济失调症状改善不明显。

本例患者术前症状重，体液流失大，术后禁食时间长，且反复出现不全梗阻症状，营养状况差，维生素B严重不足，因而我们对这类患者应在术后密切关注其临床症状，警惕韦尼克脑病的发生，对出现神经精神症状的患者应立即行MRI检查，同时经验性补充维生素B。对于类似腹茧症的患者，我们更要重视术后对其全面的营养支持治疗。故在临床工作中，要避免患者发生WE，若发生应及时治疗，对于长期肠外营养和流质饮食的患者（腹茧症，肠梗阻，胆囊炎等）注意对其维生素的补充。