1例丛状神经鞘瘤临床病理分析

梁 颖，乔建荣，谭凤梅，王 平

（1.宁夏回族自治区人民医院病理科，西北民族大学第一附属医院，银川 750011；2.宁夏银川市中医院皮肤科，银川 750004）

丛状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊类型，十分少见，占神经鞘瘤的4.3%[1]，发病年龄为1～61岁，20～50岁多见，本病好发于躯干、头颈或上肢[2]，偶见于阴茎[3]、口腔等，瘤体一般较小（直径＜2 cm），可无临床症状并缓慢生长，如瘤体较大时，会压迫神经，出现麻木、疼痛等感觉[4]。发病年龄小于典型神经鞘瘤[5]，个别病例可伴发神经纤维瘤病Ⅰ型，少数病例可与神经纤维瘤病Ⅱ型、神经鞘瘤病或脑膜瘤并发[6]，本患者未见有其他并发症。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者女性，48岁，发现右上臂肿物增大3月余，轻度肿胀、疼痛，皮肤无破溃，局部无外伤史，后出现肿痛感加重。入院时专科检查：右上臂皮肤色泽基本正常，局部皮下可触及直径约为3 cm的包块，边界清楚，结节样。临床诊断：右上臂肿物性质待查，行肿物切除送病理检查。切除标本经10%中性福尔马林固定，常规取材、石蜡包埋，4μm厚切片，分别做HE染色及免疫组织化学染色标记，免疫组化染色采用Envision两步法，所 用 一 抗S100、GFAP、SMA、Desmin、CD68、Ki-67均购于福州迈新公司。

1.2 病理检查

病理大体：灰黄色多结节状肿物，3.2 cm×1.7 cm×1.2 cm大小，切面灰白灰黄色，实性，质地中等，似有包膜。镜下：肿瘤位于皮肤的真皮下，呈多结节状，结节与周围组织界限清楚，结节内主要以致密的Antoni A区为主，也可见细胞疏松的Antoni B区，结节内肿瘤细胞呈波浪状或长梭形排列成螺旋状、栅栏状和丛状，可见Verocay小体，细胞边界欠清，染色质均匀一致，核仁不明显，未见明确异型性及病理性核分裂象，结节间为疏松的纤维组织构成，未见明显炎细胞浸润。见图1。

图1 丛状神经鞘瘤病理图（HE×40）

1.3 免疫表型及病理诊断

肿瘤细胞S100呈弥漫强阳性，GFAP部分阳性，SMA、Desmin、CD68、Ki-67均为阴性。见图2。病理诊断为右上臂丛状神经鞘瘤。

图2 丛状神经鞘瘤免疫组化S100蛋白的表达（×100）

2 讨论

丛状神经鞘瘤是一种大体和显微镜下均呈多结节状生长的神经鞘瘤[7]，肿瘤多为单发，位于真皮和皮下，一般肿物与周围组织界限清楚，结节间为纤维结缔组织，结节内由束状区（Antoni A）的施万细胞所构成，常呈丛状和螺旋状排列，可见Verocay小体，细胞核呈长梭性或者波浪状，染色质均匀一致，细而疏松，核仁不明确，肿瘤细胞无明显异型性和核分裂象，结节周围可见裂隙，是人为假象，少数病例的肿瘤细胞核可有退变，表现为核大、深染或畸形，但不见核分裂象[8]，免疫组化染色示肿瘤细胞弥漫S100强阳性，GFAP部分阳性，而SMA、Desmin、CD68、Ki-67均为阴性。丛状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊类型，其形态学独特，但仍需要与以下疾病相鉴别：1）丛状神经纤维瘤：本病常伴发神经纤维瘤病Ⅰ型，患者皮肤可见咖啡斑，肿瘤细胞呈栅栏状排列，在神经纤维瘤背景中见无包膜的肥大扭曲的神经束团，无Verocay小体、Antoni A区和Antoni B区，无核分裂象。2）丛状纤维组织细胞瘤：本病也呈多结节状或丛状生长，肿瘤由组织细胞或纤维母细胞构成，可见散在分布的破骨细胞样多核巨细胞，免疫组化染色示肿瘤细胞SMA阳性，CD68阴性，S100阴性。3）恶性外周神经鞘膜瘤：该肿瘤也可有丛状结构，肿瘤细胞呈梭形，有明显的病理性核分裂象和细胞的多形性，肿瘤内常见坏死区域，免疫组化染色示肿瘤细胞S100阴性。

丛状神经鞘瘤的生物学行为表现为良性，完整切除后一般不复发，但手术不彻底者可局部复发[9-10]。因此，医生要告知患者肿瘤虽为良性但有复发之风险，本例患者术后2年随访无复发。