成人型黄色肉芽肿1例

江阳， 卢阳， 余音， 张颖， 冯林

重庆市中医院 重庆市第一人民医院皮肤科，重庆 400011

1 临床资料

患者男，27岁，因“左上肢黄色丘疹2年”于2019年7月4日来我科就诊。患者2年前无明显诱因左上肢出现淡黄色丘疹，无明显自觉症状，外用莫匹罗星软膏及激素软膏无效，皮疹缓慢增大,无破溃、渗出。患者否认发病前外伤史，既往史无特殊,家族无类似病史。

查体：系统检查无特殊，眼底等检查未见异常。皮肤科情况：左上肢见直径约3 mm淡黄色半球形丘疹，表面光滑(图1)。

图1 成人黄色肉芽肿皮损:左上肢孤立性半球形丘疹，表面光滑 图2 成人黄色肉芽肿皮肤镜表现：橘黄色无结构的均质模式，即“落日征”，表面轻微毛细血管扩张

实验室检查：血常规、血脂等检查未见明显异常。皮肤镜检查：橘黄色云状无结构区域，表面轻微毛细血管扩张(图2)。反射式共聚焦显微镜(reflectance confocal microscopy，RCM)检查：表皮轻度萎缩，皮损境界清楚，真皮内见大量周边高折光的盘状结构以及大量点状高亮结构(图3A、3B)。皮损组织病理检查：表皮大致正常；真皮内见境界清楚的细胞团块，主要由组织细胞及少量炎细胞组成，组织细胞泡沫化，可见Touton巨细胞(图4A、4B)。免疫组化(图5A、5B)：CD68(+)，CD163(+)，S100(-)，CD1a(-)。

图3 成人黄色肉芽肿共聚焦显微镜表现(基础成像，0.5×0.5 mm) 3A：皮损与周边正常组织分界清楚(黄色箭头)；3B：真皮内见大量周边高折光的盘状结构(红色箭头)，对应泡沫样组织细胞及Touton巨细胞，另有大量点状高亮结构(绿色箭头)，对应炎细胞

图4 成人黄色肉芽肿组织病理表现 4A：表皮变薄，皮突消失。真皮内见团块状组织细胞浸润，并可见泡沫样细胞及淋巴细胞(HE,40×)；4B：核排列成花环状、周边为泡沫状脂质的Touton巨细胞(HE，200×)

图5 成人黄色肉芽肿免疫组化(SP法，400×) 5A：CD68弥漫阳性;5B：CD163弥漫阳性

诊断：成人型黄色肉芽肿。外科手术切除后随访6个月，未见复发。

2 讨论

黄色肉芽肿(xanthog-ranuloma, XG)是一种来源于单核/巨噬细胞系的最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性疾病[1],多见于婴幼儿及未成年人，成人型黄色肉芽肿(adult xanthogranuloma, AXG)临床相对少见。具体发病机制尚不明确，一般认为与脂质代谢无关，成人与幼年的组织学研究结果一致[2]。临床表现为黄色或黄红色半球形丘疹，表面光滑，多为单发皮疹[3]，少数情况下可出现多发皮疹[4-5]。

XG的组织病理主要表现为真皮内不同类型的组织细胞、泡沫样细胞团块状增生，并可见数量不等的多核巨细胞，部分核排列成花环状、周边为泡沫状脂质的Touton细胞，后者对本病有特征性诊断价值[6]；有时可伴有灶性淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫组化提示浸润的组织细胞CD68、CD163阳性，CD1a和S100阴性，可排除朗格汉斯细胞来源[7-8]。

皮肤镜检查是XG辅助诊断的有效工具，特征性皮肤镜表现为橘黄色无结构的均质模式，形似落日，称为“落日征”[9]，大致对应病理下组织细胞堆积，成熟期皮损表现更典型，提示富含脂质的泡沫组织细胞更易出现该皮肤镜表现；有时周围可见纤细的红色边缘，大致对应真皮内毛细血管扩张[10]；此外，还可出现亮白色条纹结构，大致对应肿瘤团块内及周围胶原纤维增生，在后期皮损更易见到这一征象。近期RCM对本病的诊断有着较为深入的研究：RCM下可见皮损与周边正常组织有着清楚的分界，真皮内见大量周边高折光的盘状结构，对应泡沫样组织细胞及Touton巨细胞，另有大量点状高亮结构，对应炎细胞[11-13]。本病例RCM表现较为典型。

XG患者部分皮疹可自行消退，但AXG一般无自愈性。由于本病可能合并多器官受累，治疗方案取决于临床表现及合并症。对于仅有皮肤表现的单发性损害，手术切除是首选治疗方案，而对于多发性皮损、不宜手术切除者，近年有研究报道异维A酸等口服有效[14]，但限于个案报道，对本病多发性皮损尚无明确治疗方案。本病例外科手术切除皮损，随访6个月未见复发。