POEMS综合征是咋回事？

张瑞 （巴中市中心医院）

POEMS综合征是临床上的一种罕见疾病，其是一种多方面损害的克隆性浆细胞病。将POEMS分开来看，就是多发性神经根神经病变（P）、脏器肿大（0）、内分泌疾病（E）、单克隆浆细胞病（M）、皮肤改变（S）。

POEMS综合征主要以40-60岁的男性较为多见，由于目前的患病人数较少，所以对该疾病的研究还停留在探索的阶段，而就该疾病的致病因素来讲，也尚无明确的定论，可能与骨髓内浆细胞异常增生有关，而就治疗方式来讲，尚无特效的治疗方案，只能以药物来控制病情的发展，延长患者的生存时间以及生活质量，其中最为常见的药物为糖皮质激素，必要时还可以行放疗以及自体造血干细胞移植处理。在此期间，还要注意休息，注意调整饮食的结构，保证合理膳食，如果伴有水肿的情况，需要低盐饮食，如果伴有呼吸肌无力、肺动脉高压的情况，需要持续给氧、持续正压通气治疗等，如果合并激素缺乏，需要进行激素代替治疗，如果合并周围神经病变，需要给予理疗和营养神经治疗等。据目前临床上的数据来看，大多数的患者预后效果不佳，生存时间较短，所以POEMS综合征的治疗方案仍是目前临床上需要深入性研究的重要课题。

POEMS综合征有哪些临床表现？

该疾病的临床表现较为隐匿，随着病情的发展，临床表现会逐渐显露出来，由于该疾病是多方面损害的综合征，所以会累及多个系统。

多发性周围神经病变。POEMS综合征的主要且首发临床表现就是多发性周围神经病变，特点为对称性、慢性、进行性以及感觉神经功能障碍，以足端为首，逐渐地向四肢蔓延，使四肢出现针刺样或者是袜套、手套样感觉异常，部分患者还伴有肌无力。

脏器肿大。脏器肿大主要以肝脏、脾脏以及淋巴结肿大最为常见，其中，以肝脏、脾脏以及淋巴结肿大的占比分别为24%-78%、22%-52%、11%-24%。

内分泌改变。内分泌改变是POEMS综合征的重要特征，以糖尿病、女性闭经、男性阳痿、甲状腺功能减退较为常见。

自主神经功能障碍。部分患者会伴有自主神经功能障碍，例如：腹泻、便秘、阳痿、低血压等。

皮肤改变。一半以上的患者会出现皮肤改变的情况，因此也可以成为POEMS综合征的主要表现之一，其中以全身性皮肤色素沉着和局灶性皮肤色素沉着最为常见，部分患者还可见多毛、多汗、水肿、白甲、杵状指、血管瘤、雷诺现象等。

POEMS综合征如何诊断？

诊断POEMS综合征的标准有两个强制性的标准，三个主要标准以及六个次要标准，而两个强制性标准必须满足，三个主要标准和六个次要标准至少分别满足一个，这些标准为：

强制性标准

（1）单克隆浆细胞增殖：以临床诊断为主。

（2）多发性神经病：典型症状为脚部麻木、刺痛、虚弱，之后逐渐扩展至四肢，并伴有疼痛感，严重者可以达到致残的程度，部分患者还可见勃起功能障碍、出汗较多等。

主要标准

（1）Castleman病。

（2）硬化性骨病变。

（3）血清VEGF增高。

次要标准

（1）器官肿大：以肝脏、脾脏、淋巴结肿大最为常见。

（2）内分泌疾病：以男性乳房发育、甲状腺功能减退症、糖尿病、肾上腺皮质激素分泌异常、催乳素调节异常等最为常见。

（3）血管外容量超负荷：以腹水、心包积液、胸腔积液、下肢水肿最为常见。

（4）皮肤变化：以色素沉着、多毛症最为常见，其次是肾小球血管瘤、高血容量的体征或症状（腹水、水肿等）、痤疮、潮红、白指甲等。

（5）视神经乳头水肿：以视乳头水肿最为常见，部分患者可伴有视力障碍、颅内压增高、脑脊液蛋白水平变化等。

（6）血小板增多症/红细胞增多症：以血小板增多、红细胞增多最为常见。

如上的内容就是关于POEMS综合征的基础知识，目前临床上尚无根治的好办法，只希望大家能够多了解该疾病，多观察自己身体反映出的表现，做到及时发现、及时治疗，此外，还要积极关注气候的变化，做好保暖工作，积极预防和治疗病毒感染，尤其是注意肢体以及淋巴的变化，如果家族成员中有这类疾病的患者，更要提高警惕，定期体检。