右胸壁原发性肝样腺癌侵犯胸骨体1例

黄文鹏，岳庆梅，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者男，57岁，3个月前自行发现右胸壁肿块伴疼痛，并逐渐增大；既往无特殊病史。查体：右侧胸壁触及5 cm×5 cm肿块，质韧，压痛(+)，活动度差。实验室检查：甲胎蛋白19.76 U/ml，癌抗原125 278.90 U/ml，癌抗原72-4 13.50 U/ml，癌胚抗原276.80 ng/ml，非小细胞肺癌抗原21-1 3.68 ng/ml。胸部CT：右侧前胸壁近胸骨柄旁5.3 cm×4.8 cm类椭圆形软组织肿块，边界欠清，CT值52 HU，胸膜下脂肪间隙消失；增强扫描肿块呈不均匀渐进性中度强化(图1A)，邻近胸骨柄骨质破坏(图1B)。腹部CT未见明确异常病灶。SPECT/CT：胸骨下段右侧放射性分布稀疏缺损区，周边见环形放射性分布稍浓聚灶(图1C)。综合影像学诊断考虑为胸骨恶性肿瘤。行右前胸壁肿物切除术，术中见右胸壁5 cm×5 cm×5 cm肿物，质硬，包膜基本完整，基底处侵及第4、5肋软骨及胸骨体右侧。术后病理：光镜下见肝样分化区和腺癌分化区(图1D)；免疫组织化学：CK(+)，CK7(+)，Ki-67(15%+)，EMA(+)，AFP(+)，Hepatocyte(+)。病理诊断：(右侧前胸壁)转移性肝细胞癌或肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma，HAC)。最终诊断为右侧胸壁原发性HAC。发生于胸壁者罕见；其肝样分化区多位于组织深部，组织学特点与肝细胞癌相似，腺癌分化区多位于组织表面，核分裂象多见，其间可见移行区。

图1 右侧前胸壁HAC A.胸部轴位动脉期增强CT图；B.胸部矢状位静脉期增强CT图；C.胸部SPECT/CT图；D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论HAC是发生于肝脏以外组织器官的特殊类型腺癌，多见于中老年男性，其病因及发病机制尚不明确，可能起源于具有向肝样细胞和肠道细胞分化的双向潜能的内胚层干细胞，免疫组织化学AFP、Hepatocyte和Glypican可呈特征性阳性表达；其临床表现与发病位置有关，常见血清甲胎蛋白升高。本例CT表现为局部单发类椭圆形软组织肿块，边界清晰，平扫密度与邻近肌肉相等，增强后不均匀渐进性中度强化，侵袭邻近骨质而致胸骨柄及肋骨溶骨性骨质破坏。鉴别诊断：①神经鞘瘤，边界清楚，体积较大时常见囊变、坏死，增强后不均匀明显强化；②神经纤维瘤，密度均匀，增强后强化不明显或呈轻度强化；③局限性胸膜间皮瘤，多为单发半圆形实性肿块，与肺或胸壁边界清楚；④胸骨孤立性浆细胞瘤，多见单发膨胀性溶骨性骨质破坏及软组织肿块，密度均匀。确诊有赖病理学检查。