原发性胸膜横纹肌肉瘤1例报道

赵国红,张天骄，季 洋,侯翠华

(1.吉林大学第二医院 结直肠肛门外科,吉林 长春130041;2.吉林大学第一医院 耳鼻咽喉头颈外科；3.吉林省一汽总医院 泌尿外科；4.吉林大学第二医院 病案科)

1 临床资料

患者,男性，68岁，因20余天前无明显诱因出现间断右侧胸痛，伴呼吸困难，夜间不能平卧，7天前上述症状加重，且出现咳嗽、咯白痰，量少，不易咳出就诊。无高血压、糖尿病史，无冠心病史。查体：腹式呼吸加快，呼吸运动右侧减弱，右肺叩诊浊音，语音传导右侧减弱，右肺呼吸音消失，余肺呼吸音清，未闻及明显干性及湿性啰音。无胸膜摩擦音。血常规：白细胞总数 11.5×109/L，淋巴细胞百分比 17.4%，中性粒细胞百分比70.5%，单核细胞百分比 5.6%,嗜酸粒细胞百分比 5.7%，嗜碱粒细胞百分比 0.8%；胸水常规：外观红色，李凡他试验+；白细胞总数5.8×109/L，单核多核比值：单核>多核；胸水生化：总蛋白48.9 g/L；乳酸脱氢酶1 636 U/L，葡萄糖3.43 mmol/L；氯107.6 mmol/L。血沉53 mm/h。胸部CT：双肺索条影；右肺上叶结节影；右侧大量胸腔积液、右肺被动性肺不张。腹部彩超：肝界下移。局麻下行支气管镜下诊断性支气管肺泡灌洗：右肺下叶基底段外压性狭窄，灌洗可见管腔通畅，余肺各叶、段、亚段未见明显异常。灌洗液脱落细胞：见鳞状上皮、腺上皮、噬细胞及淋巴细胞，未见恶性肿瘤细胞。胸腔积液脱落细胞：未找到恶性肿瘤细胞。2周后做头部及胸部CT：颅脑CT平扫未见异常。胸部CT与之前比较：右侧胸腔积液增多，余未见明显变化。右侧胸腔行胸腔镜下胸壁活检术，术中见胸腔内右侧壁层胸膜可见广泛的增生结节，大量血性积液，于粘膜隆起处行活检，送病理检查。免疫组化染色结果：CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、Ki67(阳性率80%)、Vimentin(+)、CK5/6(-)、WT1(-)、calretinin(-)、D2-40(-)、CD34(-)、STAT6(-)、CK7(-)、CD99(-)、S-100(-)、Desmin(散在+)、SMA(-)、Myogenin(+)、MyoD1(+)、Bc1-2(-)。病理报告：(右侧胸膜活检)恶性肿瘤，结合免疫组化染色结果支持横纹肌肉瘤(形态学考虑为间变型横纹肌肉瘤亚型)，见图1、2。2次行超声引导下胸腔穿刺术，放出血性胸腔积液。拟行化疗，患者及家属不同意化疗后出院。

图1 横纹肌肉瘤(HE ×200)

图2 横纹肌肉瘤(免疫组化染色)

2 讨论

横纹肌肉瘤是一种起源于原始间叶细胞的恶性肿瘤。儿童多见，偶可见于成年病人，发病患者男性多于女性。主要发病部位头颈部占35%、躯干部及四肢为19%、泌尿生殖为21%、胸部为7%[1]。胸膜横纹肌肉瘤极为罕见，Hamada等[2]在1989年报道了第1例病例。横纹肌肉瘤分为以下几种病理亚型：胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡性横纹肌肉瘤(包括实型和间变型)、多形性横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化型横纹肌肉瘤、上皮性横纹肌肉瘤。陈雪燕等[3]描述各亚型的组织学特点：胚胎性横纹肌肉瘤的特点是：原始的小圆形间叶细胞为主，并可见特征性的构成的横纹肌细胞或横纹肌母细胞。它的原始间叶细胞特点是：细胞质比较少，细胞核圆形或卵圆形，细胞核染色质深染，核分裂较多见。腺泡状横纹肌肉瘤的特点是肿瘤细胞排列成腺泡样结构，并可见有肿瘤细胞显示骨骼肌分化特征。多形性横纹肌肉瘤常可见比较大且呈圆形、多边形或梭形等明显异型性的细胞，也可见骨骼肌分化细胞。梭形细胞横纹肌肉瘤一般由成束状排列的梭形细胞构成，类似肌纤维母细胞或平滑肌细胞，偶见横纹肌母细胞。上皮性横纹肌肉瘤等。但往往横纹肌肉瘤在镜下表现不典型。而不同亚型有不同的生物学行为，临床治疗和预后有较大差别。本病例病理类型形态学考虑为间变型横纹肌肉瘤亚型，属于腺泡性横纹肌肉瘤，腺泡性横纹肌肉瘤从形态分有实质型和间变型两种，而腺泡性横纹肌肉瘤多发生在青春期，本例患者为老年且原发于胸膜是极为罕见的。Chekhlabi 报道[4]的是1例8岁男孩,胸部CT扫描显示有胸膜炎同时显示有多个肿块；欧延武报道[5]1例老年男性患者胸片表现块状影。

这些病例共同的临床表现都是咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷，病程可短可长，多数患者在症状出现数十天乃至数月后方才就诊，而影像学一般均无典型表现。本例68岁男性患者胸痛呼吸困难为主要表现，伴咳嗽、咳痰，影像学主要表现为双肺索条影；右肺上叶结节影,右侧大量胸腔积液、右侧肺不张,临床无特异性表现，胸腔积液及肺泡灌洗液细胞学检查也未查到癌细胞。 故多次各项检查未给出明确诊断,最后的明确诊断是借助于胸腔镜活检病理。由此可见病理检查是目前RMS 诊断最有价值的方法，且免疫组化有助于 RMS 的鉴别诊断。PET-CT的检查对横纹肌肉瘤的大小及是否有转移可提供精准的评估。

以美国横纹肌肉瘤协作组(IRS)将病人按原发灶大小、部位、病理类型及淋巴转移情况将RMS分为Ⅰ-Ⅳ期。危险度分组采用美国儿童肿瘤研究组(COG)的肿瘤危险度分组标准。对于低危险组病人，一期手术切除肿瘤病灶，之后行规范的方案化疗。对于中、高危险组病人先评估病情，无法一期手术的患者先接受化疗或局部放疗，之后尝试手术切除，术后根据病情给于加强的化疗。必要时二次手术切除残余病灶[6]。HOSOI通过分析日本和美国的治疗经验，认为根据肿瘤的发生器官、肿瘤大小和手术切除范围、病理类型，区分肿瘤的低、中、高危险程度，再选择化疗药物可使 RMS长期生存率明显提高[7]。对于早期胸膜横纹肌肉瘤的患者，手术切除是首选的治疗方案。然而由于胸膜横纹肌肉瘤极易沿着胸腔直接蔓延并且转移到肺、膈肌、肝脏等邻近组织器官，从而失去手术机会。本病例肿瘤已在右侧胸膜广泛播散已丧失手术机会，故推测本病例预后较差，推荐化疗及姑息对症治疗。