儿童脐部软纤维瘤样痣合并多发性表皮囊肿1例

白晓明，丁珍珍，陈静思，王 华，任发亮※

（1.重庆医科大学附属儿童医院皮肤科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿童感染免疫重庆市重点实验室，重庆 400014；2.浙江省余姚市人民医院皮肤性病科，浙江 宁波 315400）

1 临床资料

患者男孩，2岁2月，因“脐部褐色丘疹3个月”于2017年8月16日就诊。患者家属3个月前无意中发现患儿脐部出现一个粟粒大小淡褐色圆形丘疹，未予重视未治疗，逐渐增大、变高，表现为带蒂的绿豆大小淡褐色丘疹。无自觉症状。患儿足月产，出生顺利，按计划进行预防接种。平素身体健康。家族中无类似病史。体格检查：系统检查未见异常。

皮肤科检查（见图1）：脐部见一绿豆大小褐色的带蒂赘生物，边界清，触之柔软。表面可见数粒针尖大小的白色点状改变。临床诊断为软纤维瘤？粟丘疹？

图1 脐部一带蒂的绿豆大小淡褐色丘疹

皮肤组织病理检查（见图2）：真皮内见大量痣细胞，较多痣细胞巢形成，有明显色素颗粒。真皮上部痣细胞体积较大，部分细胞呈上皮样或类圆形，多数成巢分布，色素较多。下部痣细胞体积逐渐变小，色素减少，部分细胞呈梭形。真皮内有多个小囊肿，囊壁由复层鳞状上皮组成，可见基底层、棘层、颗粒层，囊腔内有板层状角质物。痣细胞痣组织内可见较多增生的毛细血管。

图2 组织病理检查：真皮内见大量痣细胞，色素颗粒，并在真皮内有多个小囊肿

最终确诊：软纤维瘤样痣合并多发性表皮囊肿。

2 讨论

色素痣又称痣细胞痣。一般表现为黑色的丘疹、结节或斑块，绝大多数根据临床表现肉眼即可诊断[1]。发生在脐部的痣细胞痣报道较少。本例患者的皮疹与一般的痣细胞痣有明显的差异，本例患者临床呈一褐色的带蒂赘生物，边界清，触之柔软，类似软纤维瘤样的改变。临床极易误诊为单发性有蒂软纤维瘤。同时，该患者赘生物的表面可见（2～3）个针尖大小的白色点状改变，临床类似于粟丘疹。予以切除后组织病理提示为典型的皮内痣，合并了较多的表皮囊肿。因为本例患者的痣细胞痣发生部位较少见，皮疹临床表现较少见，同时痣细胞痣内合并了较多表皮囊肿，所以在此做一报道。这种并发的现象虽然还无法解释其发生机制，但确为临床误诊的重要原因之一。关于色素痣与表皮囊肿并发的机制虽有所报道，但二者的关系尚无明确解释[2]。国内曾有报道并发表皮囊肿的色素痣经病理检查均提示为皮内痣[3]。研究人员推测这种现象可能与皮内痣较交界痣、混合痣的痣细胞巢多、大且深，容易压迫毛囊，容易形成表皮囊肿有关。本例病例提示相关人员在临床无法判断的情况下，组织病理检查则成为不可或缺的诊断手段，从而减少误诊。