正常眼轴先天性黄斑部巩膜扩张1例

于广委 胡霞 陈鑫 王霞 王东林

患者女性，63岁。因右眼视物不清3个月余就诊。双眼自幼视力较差，否认全身病及家族遗传病史。眼科检查：右眼视力0.02，+3.25 DS/-3.50 DC×175°，矫正视力无提高，左眼视力0.3，+1.50 DS/-4.00 DC×140°，矫正视力无提高。双眼角膜透明，前房深度正常，晶状体皮质混浊，核I级，玻璃体轻度混浊。眼底检查：右眼眼底轻度豹纹状改变，血管走行大致正常，视盘界清色可，视盘颞侧及下方可见长条状脉络膜萎缩，上下血管弓内黄斑区见一类圆形凹陷，边缘陡峭，底部暴露脉络膜粗大血管，可见局限圆形视网膜水肿、高起，中心一圆形红斑；左眼眼底轻度豹纹状改变，血管走行大致正常，视盘界清色可，视盘颞侧及下方可见长条状脉络膜萎缩，上下血管弓内黄斑区见一类圆形凹陷，边缘陡峭，底部暴露脉络膜粗大血管，黄斑中心凹反光不明(图1)。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)示：双眼视盘颞侧及黄斑颞侧条带状荧光缺损，右眼黄斑中心圆形透见荧光(图2)。相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)示：双眼后极部视网膜向后方极度延伸，颞侧可见一条带状脉络膜萎缩、凹陷，呈高反射，右眼黄斑前膜，黄斑裂孔形成伴视网膜脱离、劈裂(图3)。眼部B型超声示：双眼玻璃体轻度混浊，眼轴无明显增长，后极部球壁向后方凹陷，右眼黄斑区浅层视网膜脱离(图4)。LenstarLS900测量眼轴长度：右眼23.02 mm，左眼23.15 mm。

讨论: 先天性巩膜扩张一般指视神经乳头周围巩膜扩张，使眼球后极部向深部凹陷，凹陷区边缘清楚，并有一萎缩的脉络膜晕环，有时在环内暴露白色巩膜，也有影响到黄斑区或偏颞侧而不累及视乳头者[1]。先天性巩膜扩张是一种罕见的先天性眼病，目前认为是中胚叶形成眼球后极致密巩膜的发育延误所致，可发生于眼球后极部不同部位，但因发病率极低，尚无系统报道，一般认为凹陷区的边缘清楚并有一萎缩脉络膜的晕环，环内暴露出白色巩膜为本病的显著特征[2]。国内文献报道见4例患者[2-4]，其中视盘周围巩膜扩张2例，黄斑部巩膜扩张2例。后极部的巩膜扩张与高度近视眼的后巩膜葡萄肿有相似之处，既往报道的4例患者中有3例为高度近视屈光状态或眼轴长度超过27 mm，仅1例屈光为-0.50 D，眼轴长度未报道，且为视盘周围巩膜扩张。本患者双眼黄斑部巩膜扩张，后极部形态极度延伸，单从眼部B型超声及OCT检查结果易误以为是高度近视后巩膜葡萄肿，但患者验光结果为远视状态，检测眼轴长度仅为23 mm左右，双眼眼底均未出现暴露白色巩膜的改变，可能与此有关。患者诉视力多年维持稳定，右眼近期视力下降，右眼黄斑区黄斑裂孔性视网膜脱离，可能与黄斑前膜及玻璃体后皮质牵拉有关，左眼黄斑区虽向后凸出明显但视网膜及脉络膜各层次结构尚清晰，其余眼底无显著异常，表明患者的后极部延伸与高度近视的葡萄肿不同。