胎儿完全性肺静脉异位引流的产前超声诊断价值探究

陈芳，王林，谢毅

江苏省盐城市妇幼保健院超声科，江苏盐城 224001

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是胎儿少见的一种病变，同时也是一种先天性的心血管异位，胎儿的肺静脉并未和左心房相连，而和体静脉或右心房连接。从过去临床报道中发现，胎儿完全性肺静脉异位引流会直接影响胎儿的血流动力学，早期胎儿会有肺动脉高压、左心衰竭等症状，若未能及时诊断与手术治疗，近4/5的患儿会在1岁内死亡[1]。基于此，针对胎儿完全性肺静脉异位引流开展有效的产前诊断十分关键，尽早检出胎儿完全性肺静脉异位引流，针对性处理，对于改善胎儿预后，减少病死有积极意义[2]。超声诊断在产前筛查中应用广泛，但胎儿完全性肺静脉异位引流相对少见，目前关于产前超声应用在胎儿完全性肺静脉异位引流诊断中的报道很少，该研究便利选择该院2018年8月—2020年8月收治的20例完全性肺静脉异位引流胎儿进行回顾性分析，均接受产前超声诊断，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

便利选择该院收治的20例完全性肺静脉异位引流胎儿进行回顾性分析，纳入对象均经产后超声心动图或引产尸检等证实满足胎儿完全性肺静脉异位引流标准[3]，且有完整的产前超声诊断资料，诊断时孕妇自愿配合研究且签署知情同意书。20例孕妇中年龄22～38岁，平均年龄（29.48±1.52）岁；孕周18～32周，平均孕周（24.39±1.52）周。

1.2 方法

所有孕妇均接受产前超声诊断，选择仪器包括西门子ACUSON3000与GE Voluson E8彩色多普勒超声诊断仪，探头包括二维凸阵探头（3.5～5.0 MHz）与三维容积探头（4.0～7.0 MHz），产前超声检查的方法如下：在胎儿中晚孕期开展产科常规检查，评估胎儿生长与发育情况，及时掌握胎儿系统的情况；结合脊柱、胎头位置，确定胎位在左还是右；选择心脏模式，多切面扫查，比如上腹部横切面、心室流出道切面、三血管、腔静脉长轴；对胎儿心脏血流动力学利用彩超检查，M型分析心率与节律，对疑似完全性肺静脉异位引流者重点探查肺静脉，包括多个切面，其中胎儿横位四腔心切面可见肺静脉角；五腔心切面则显示的是左右上肺静脉角；若二维超声可见肺静脉角，则加用彩色多普勒超声模式，彩色标尺控制在30 cm/s，若二维超声与彩色多普勒超声检查结果吻合，且频谱多普勒可见肺静脉频谱，则说明肺静脉汇入了左心房。

1.3 观察标准

超声诊断完全性肺静脉异位引流的标准[4]参考如下：若左心房后壁无肺静脉开口，而左心房顶部有四支肺静脉汇入静脉干可判断为完全性肺静脉异位引流。完全性肺静脉异位引流的分型主要有心上型、心下型、心内型、混合型等，其中心上型指的是四支肺静脉汇入静脉干经垂直静脉汇入右上腔静脉，或先经左无名静脉，然后进入右上腔静脉；心下型指的是四支肺静脉汇入静脉干经垂直静脉往下流入下腔静脉、静脉导管或门静脉，最后回流右心房；心内型则指的是四支肺静脉从不同的途径流入右心房或者体静脉。

1.4 统计方法

采用SPSS 22.0统计学软件处理数据，计数资料以频数及百分比表示。

2 结果

2.1 产前超声诊断结果与产后超声心动图或引产尸检结果对照

20例完全性肺静脉异位引流胎儿产前超声诊断符合17例，诊断准确率为85.00%，误诊3例，误诊率为15.00%，主要是将其中1例心下型胎儿误诊为房间隔缺损、2例心下型误诊为房室隔缺损；17例产前超声诊断准确中，类型包括心上型5例（经产后超声心动图证实4例、引产尸检证实1例）、心下型5例（均经产后超声心动图证实）、心内型4例（经产后超声心动图证实3例、引产尸检证实1例）、混合型3例（经产后超声心动图证实1例、引产尸检证实2例），其中14例伴有复杂型先天性心脏病。经统计学分析显示，产前超声诊断结果与产后超声心动图或引产尸检结果比较差异无统计学意义（P＞0.05）。见表1。

表1 17例产前超声诊断符合完全性肺静脉异位引流胎儿的资料情况

2.2 随访结果

该研究20例对象均实施了半年以上随访，结果显示产前超声诊断为完全性肺静脉异位引流17例中，16例要求终止妊娠，8例签署知情同意书自愿经引产且放弃胎儿尸体，孕产结束将胎儿尸体及时送往病理科，交由经验丰富的病理科、影像科医师对尸体进行检查，显示结果和超声结果基本一致，另外8例未进行尸检。1例要求继续妊娠，产后1 d予以超声心动图检查，证实满足完全性肺静脉异位引流标准。

3 讨论

完全性肺静脉异位引流是胎儿比较严重的一种先天性心脏病，虽然发生率不高，但危害巨大，受到了医院与孕妇及其家庭的重视。该病是全部肺静脉均不和左心房连接，而是和体静脉或右心房发生异位连接，在先天性心脏病占比不足5%，但其病死率极高[5-6]。该病胎儿在早期可出现肺动脉高压，同时并发肺血管阻塞性病变或有心衰竭等恶性事件，若未能及时矫正与处理，1年内极易死亡[7]。该病分型主要借鉴的是国外学者Darling提出的分型，根据肺静脉腔走行及其进入体循环的水平分为心上型、心下型、心内型及混合型，其中心上型最为多见，而混合型十分少见[8]。为了尽量减少这类胎儿出生，提高人口出生质量，同时避免新生儿死亡，需做好孕妇的产前检查，尽早检出完全性肺静脉异位引流情况，并针对性处理[9]。超声诊断在临床应用十分广泛，但相关文献报道发现，关于产前超声诊断完全性肺静脉异位引流胎儿的报道较少[10-11]，分析原因可能在于：胎儿期双肺并未扩张，肺动脉的血流较少，使得肺静脉回流到左心房的血液仅占了少部分，这就导致了右心房回流增加血液极少，胎儿的血氧交换主要是通过母体胎盘，一般不会有明显血流动力学变化，因此胎儿的心脏结构改变较少；同时，胎儿心脏超声检查条件受限，大部分医院彩色多普勒超声诊断技术不强，难以清晰显示心脏结构。不过，随着近几年该院彩色多普勒超声诊断技术的提升，一些孕妇产前诊断中也逐渐接受了完全性肺静脉异位引流的产前超声诊断，从而进一步证实了产前超声诊断完全性肺静脉异位引流的价值。

该研究对该院收治的20例完全性肺静脉异位引流胎儿进行回顾性分析，纳入对象均经产后超声心动图或引产尸检等证实满足胎儿完全性肺静脉异位引流标准，且有完整的产前超声诊断资料，结果显示20例完全性肺静脉异位引流胎儿产前超声诊断符合17例，诊断准确率为85.00%，误诊3例，误诊率为15.00%；17例产前超声诊断准确中，14例伴有复杂型先天性心脏病，包括心上型5例、心下型5例、心内型4例。经统计学分析显示，产前超声诊断结果与产后超声心动图或引产尸检结果比较差异无统计学意义（P＞0.05）。完全性肺静脉异位引流形成的原因在于：胚胎发育期间，肺静脉和其原基未能连接，但和内脏静脉连接，使得开口部分或全部在右心房，超声检查一般可检出，在影像学资料上可看出这类异常情况[12]。不过，产前超声检查完全性肺静脉异位引流也可能出现漏诊，比如该研究中发生1例漏诊，分析原因在于：在胎儿时期，肺部循环的血流十分少，右心室排入肺动脉的血量中90%可经动脉导管入降主动脉，只有10%左右可进肺组织[13]，为此胎儿完全性肺静脉异位引流时，右心系统进入的血流十分少，导致其血流动力学变化并不显著，经超声诊断时可能无法有效显出。该研究结果与同类研究相似，郭朝清[14]学者对收治的10例确诊为TAPVC的胎儿进行了回顾性分析，产前均有完整的超声心动图诊断结果，和产后尸检结果对照，所有胎儿均经引产尸检结果证实，产前超声诊断符合8例、漏诊1例，包括心上型4例、心下型2例、心内型3例。胎儿的肺静脉管壁较薄，管腔较细，血流速度较低，这些都会直接影响检查结果，加上仪器的分辨率、孕妇的腹壁脂肪、胎儿的体位等都可能导致肺静脉显示不清晰，从而导致漏诊。不过，随着临床仪器的不断改进，加上胎儿肺部充满肺液，无气体干扰，可准确追踪血管走行，从而根据走行判断是否有完全性肺静脉异位引流。只要确定一支肺静脉汇入左心房，便可排除完全性肺静脉异位引流可能[15-17]。为了尽量提高产前超声诊断完全性肺静脉异位引流的价值，笔者认为需注意几点：①右侧异构综合征大部分合并了完全性肺静脉异位引流，比如该研究中11例产前超声诊断为完全性肺静脉异位引流，有9例合并了右侧异构，为此产前筛查时有右侧异构的胎儿，因考虑是否存在完全性肺静脉异位引流[18-19]；②四腔心切面作为诊断完全性肺静脉异位引流比较重要的切面，应观察有无左心房顶部“肺静脉角”征，并对左心房后壁、降主动脉间是否存在血管异常进行检查[20]；③对疑似完全性肺静脉异位引流胎儿，可重点观察三血管气管切面，检查有无左侧多余血管，有无门静脉等增粗[21-22]。虽然在研究中发现产前超声诊断胎儿完全性肺静脉异位引流有一定的价值，但研究选择的样本量较少，这可能和该病胎儿较少，难以大样本调查有关，但在以后的研究中可进一步扩大研究时间段，尽量多选择样本去验证其价值，才能为产前筛查提供更多可靠的依据。

综上所述，胎儿完全性肺静脉异位引流应用产前超声诊断有不错的价值，诊断准确率更高，且有特征性心动图表现，可为临床诊断与评估胎儿的病情，以及判断有合并症提供可靠的依据，值得在临床诊断中应用。