右心室粘液瘤1例

张 爽，侯思竹，邬鹏宇，刘爱东

(1.华北理工大学附属医院，河北唐山 063000； 2.天津市天津医院病理科）

1 临床资料

患者男性，41岁，主因无明显诱因出现痰中带血，咳深褐色血性痰，症状逐渐加重入院。患者无晕厥及意识障碍，无黑朦，未诉明显呼吸困难，无发热。查体：右下肢肿胀，轻-中度指凹性水肿，皮肤颜色发红，无明显破溃，皮温升高，全身其余无明显异常。实验室检查：红细胞、血红蛋白、红细胞压积及血小板均降低，血浆凝血酶原时间、PT-INR、D-二聚体均增高。肺动脉造影显示左下肺动脉及其分支肺栓塞、左侧胸腔积液、右心室类圆形低密度灶（最大径2.0cm）（见图1），考虑为血栓。心脏彩超显示三尖瓣返流（轻度），右心室心尖部中等回声；下肢静脉彩超未见明显血栓形成。行右心室肿物切除术。

图1 肺动脉造影（CT）

病理检查： 巨检：带蒂肿物一个，大小2.2cm×2.0cm×1.4cm，表面大部分光滑，切面灰红、暗红，部分区粘液样，质中等，蒂长0.3cm（见图2）。镜检：镜下见肿物由大量粘液样物及少许星芒状的粘液细胞构成，细胞排列较疏松，周围边可见较大量均匀红染的纤维蛋白样物质（见图3）。免疫组化：Vimentin（+）、Actin（点灶+）、CD34（少许+）、CD31（血管+）、ERG（-）、CK（-）、FVIII（血管+）、S-100（-）、Myoglobin（-）、Calretinin（-）、Desmin（-）。特殊染色：PAS（部分+）、AB（小灶+）。

图2 大体图像

图3 镜检(HE100)

病理诊断：（右心室）粘液瘤。

2 讨论

心脏粘液瘤多发生于心房，罕见于心室，患者临床表现多种多样，主要与肿瘤发生部位、肿瘤大小和性质不同有关，临床上极易误诊[1]。患者临床表现包括全身和心脏两个方面，主要有发热、咳嗽、体重减轻、贫血、胸闷、气促、心悸、晕厥和栓塞等[2]。粘液瘤常通过蒂附于心内膜上，表面包膜淡薄，仅单层上皮被覆，瘤体软，富含粘液基质，瘤细胞靠胞浆突起互相吻合，整体结构松散，易受血流冲击而脱落，引起栓塞并发症，栓塞的危险性随时存在[3]。心室粘液瘤常为分叶状肿物，部分呈球形，色灰白，可伴出血改变，质地较软、脆，呈凝胶状外观。显微镜下见肿瘤细胞呈卵圆形、梭形或星芒状，散在分布或簇状、索状、网状分布，部分见血管样或腺样结构。间质为富含无定形的粘液样基质，含胶原、弹力纤维成分，网状纤维围绕瘤细胞形成陷窝，瘤表面可见被覆的单层立方或扁平上皮，胞浆突起与瘤细胞吻合[4]。免疫组化显示肿瘤细胞表达Vimentin，也可伴有SMA、Actin的表达，部分病例可以伴有腺样结构，免疫组化表达EMA、CK等，提示粘液瘤的起源具有向上皮分化的潜能；少部分病例显示肿瘤中的星芒状细胞同时表达S-100、Syn，提示粘液瘤细胞的起源与心内膜神经组织有关[5]。特殊染色AB和PAS能证实粘液的存在。

鉴别诊断：(1) 混合血栓。心室血栓的形成与深静脉血栓的形成有关，右心室血栓患者部分患者存在潜在的心肌病，表现为右心室严重扩张、显著的室壁运动异常，部分患者存在遗传性凝血病[6]。病理特征主要是红细胞被包裹于网状纤维蛋白中。(2) 软组织肉瘤的粘液型。病变常伴有出血、坏死。镜下肿瘤由梭形细胞呈束状结构，或出现特征性的人字形、羽毛状或鱼骨样排列，局灶亦见席纹状排列；高倍镜下瘤细胞核两端渐细，染色质深染，胞质稀少，见不同程度的核分裂，背景中可见多少不等的粘液成份。

由于心脏粘液瘤随时可能脱落，引起器官栓塞和阻塞瓣膜口，导致晕厥或急性心力衰竭，甚至发生猝死，因此，早期行肿瘤切除是重要的治疗措施。手术切口的选择应根据肿瘤及瘤蒂附着位置、大小而定。右室粘液瘤患者手术方式为经右心室流出道切口，肿瘤切除要彻底，至少应将距肿瘤基底部周围少许正常组织一起切除，以减少局部复发的可能[7]，大部分患者外科手术效果满意，预后较好。