致死率100%的库鲁病，与“食人”习俗有关

□廖 明

近两年很多人喜欢用“笑死我了”来形容一件事好笑，其实，医学上还真有一种病叫“笑死病”，并且致死率可是100%的！“笑死病”又称库鲁病，临床上以小脑受损症状为主，首发症状为震颤、平衡下降、动作笨拙，呈进行性加重，可出现四肢和躯干共济失调、瘫痪、大小便失禁等。有的患者会出现情绪不稳定，表现为不恰当的大笑或哭泣；人格变化，变得抑郁和孤独，或是偏执和好斗。库鲁病有潜伏期，有的可达30多年之久，但从发病到死亡一般6～9个月，病程范围在4～24个月。

本病于上世纪50年代首次在新几内亚的弗雷（Fore）部落发现，并在这里流行。也有少部分的病例出现在其相邻的部落，这些部落往往和弗雷部落有通婚。当时的弗雷人以为这是敌对部落巫师对他们的诅咒，而更多的现代医生认为这是一种高发的遗传病，因为近亲结婚在这里非常普遍。

不过，美国医生盖杜塞克（Gajdusek，Daniel Carleton）不这样认为，于是他走进了原始森林，深入弗雷部落开展调查。他发现，患库鲁病的大多是儿童和妇女，成年男子很少患病。盖杜塞克认为这应该是一种传染病，接着便开始从患者身上寻找致病微生物，结果一切正常；收集患者可能接触到的食物、水源、土壤等东西调查后，结果依然正常。眼看着身边不断有弗雷部落的人患上库鲁病去世，而自己却没事，盖杜塞克不禁开始怀疑：难道这真是遗传病？

直到有一天，部落里一位长老因为库鲁病去世，盖杜塞克也被允许参加了这位长老的葬礼。葬礼上的一幕令这位经验丰富的医学家震惊不已：弗雷部落的族人将死去的长老分食了，男人分得肌肉组织，女人和孩子则分得了长老的脑组织。本着“见者有份”的原则，盖杜塞克也分得了一片脑组织，他将这片样本带回实验室研究。最终发现，库鲁病是由一种未知的病原体引起的传染性疾病。1982年，美国生化专家普鲁辛纳（S.B.Prusiner）给这种病毒取名为朊病毒，并因此获得了1997年诺贝尔生理医学奖。

“朊”是蛋白质的旧称呼。严格来说，朊病毒算不上传统定义的“病毒”。因为它不具备自我复制和传染性的核酸物质（或称基因），仅由蛋白质构成，是蛋白质家族的一个异类，因此又可称为蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质。别看朊病毒只是由蛋白质构成，它可比其他常见的蛋白质难控制多了，不仅可以忍耐170℃高温仍保持活性；对紫外照射、电离辐射、超声杀活等都有相当耐受能力；对甲醛、羟胺等化学试剂也有极强抗性；核酸酶对它无计可施；甚至强力溶解酶蛋白酶K也难以彻底灭活。更令人头疼的是，朊病毒自身就是蛋白质，与人体正常的PrPc蛋白在一级结构（氨基酸序列）上没有差别，因此免疫系统无法识别并免疫。

虽然随着食人陋习的取消，库鲁病已经逐渐消失，但朊病毒对人类的威胁并没有解除，它还可引起克雅病、格斯特曼综合征及致死性家族性失眠症等人朊病毒病，致死率都是100%。其病因可分为遗传因素，可呈现家族遗传特征；自发性发病，患者无明确的感染接触史，发病原因仍然不明；外源性感染，传染源主要是患者，通过食用感染朊病毒死去的人的脑子和医源性（如输血）传染；动物，“疯牛病”病牛是目前唯一明确的动物源性传染源。

“疯牛病”又称牛海绵状脑病，于1985年首次在英国被发现，后逐渐在世界范围内蔓延开来，对养牛业、饮食业及人的生命安全都造成了巨大的威胁，曾引起巨大的经济损失和社会恐慌。人们食用疯牛病病牛或是被污染的食品，就可能被传染，患上人朊病毒病。

目前尚无针对朊病毒病有效的特异性治疗方法、药物及疫苗，病死率100%。因此，对于疯牛病，主要的预防控制手段为隔断传播途径、灭除传染源。而对患人朊病毒病的患者，因为传染因子主要在中枢神经组织、眼球组织、脑脊液等，唾液、汗液、大小便等一般性分泌物、排泄物几乎没有感染性，所以无需特殊处理患者的大小便、洗澡水等，但要注意避免接触患者的血液。对于有朊病毒病家族史的直系亲属，不建议进行献血、捐献器官或组织等，在生育时建议遗传咨询，必要时进行产前基因筛查。