先天性恒牙列缺失伴乳牙列重度磨耗的修复重建1例*

达云萌 张 乐 郝乐乐 王福印 麻晓兰 蔡现良 张志印

先天缺牙是指牙胚在形成过程中未能发育和未能形成牙齿的先天性异常。根据缺牙数目可分为少数牙缺失、多数牙缺失和先天无牙［1］。临床上，恒牙的先天缺失常伴有乳牙滞留，滞留乳牙长时间行使功能易出现重度磨耗，一方面导致乳牙牙髓暴露，引起牙髓炎、根尖周炎等；另一方面，垂直距离减低易引起咬合紊乱、颞下颌关节功能紊乱等，常需进行咬合重建修复。咬合重建是一种对全牙列进行整体改造以重新建立适当咬合关系的口腔修复方法，使咬合关系与颞下颌关节及咀嚼肌的功能协调一致，消除咬合系统形态和功能紊乱，最终恢复咬合系统正常的生理功能。2018年7月接诊一例罕见的全恒牙列先天缺失并伴有上颌乳牙列重度磨耗的病人，选择采用覆盖全口义齿和可摘局部义齿进行咬合重建修复，现对该病例的临床诊断与修复设计流程进行报道。

1.资料与方法

1.1 病例资料 患者，女，汉族，18岁，学生。2018年7月1日来我院口腔修复科就诊。主诉：上牙严重磨损，要求恢复功能和美观。现病史：从小未换过牙，一直乳牙咀嚼，现乳牙磨损严重，咀嚼困难。家族史：父亲部分牙先天缺失，母亲及弟弟临床表现无异常。

全身检查：患者肤色苍白，头发发量正常，色稍浅，有一定曲度，自述头发生长缓慢，从未理过发；眉毛色浅，汗毛少，少汗，无法耐受高温。语言能力及智力正常。

口腔检查：正面观颌面部比例基本正常；侧面观唇部凹陷，面容苍老，鼻部发育未见明显异常（如图1A，B示）。下颌姿势位时的面下1/3高度为7cm，息止颌间隙为5mm，紧咬牙时面下1/3高度为6.5cm。右侧颞下颌关节开口初期弹响，开口型偏右侧，双侧颞下颌关节按压轻度疼痛。颞肌区、咬肌区、颌下区肌肉触诊有酸痛感。口内可见51、52、54、55、61、64、65、71、72、73、74、75、81、82、83、84、85，未见恒牙。51、52、54、55、61、64、65牙体磨损严重，髓腔暴露（图2A）；下颌乳牙列颊侧牙颈部可见深沟状缺损，轻度磨耗（如图1C，D，E；图2B示）；52及72松动Ⅲ°，54对应颊侧粘膜可见一瘘管，其余黏膜未发现异常，牙龈无红肿。

图1 A:术前正面微笑照；B：术前侧面照；C，术前咬合正位；D，术前右侧咬合关系；E，术前左侧咬合关系；a:术后正面微笑照；B：术后侧面照；C，术后咬合正位；D，术后右侧咬合关系；E，术后左侧咬合关系

图2 A：上颌面观：箭头示磨损平面，上颌前牙唇舌面均出现磨损斜面，后牙颊尖磨损至齐龈，舌尖磨损至龈上2mm；B：下颌 面观；C:修复后上颌面观；D:修复后下颌面观

CBCT显示上颌骨发育宽度不足，下颌骨发育基本正常（图3A示）；颌骨内未见恒牙胚影像；54、64、71、72、73、81、82、83根尖可见低密度影；52及72周围骨吸收至根尖（图3B示）；上下颌骨前牙区厚度不足2mm，呈线状（图3C示）。颞下颌关节双髁突位置不对称，稍偏右侧（图4A，C示），右侧髁突前斜面可见一凹陷（图4E示），左侧髁突未见明显异常（图4G示）。

图3 A:头颅正位3D；B:曲面断层片；C：颌骨矢状位

诊断：1）先天性恒牙列缺失；2）乳牙滞留；上颌余留乳牙重度磨耗，下颌乳牙楔状缺损；3)54、64、71、72、73、81、82、83根尖周炎；4）颞下颌关节功能紊乱。

治疗方案一：1）拔除52及72；2）治疗54、64、71、73、81、82、83后，充填73，74，75，83，84，85楔状缺损；3）上颌覆盖全口义齿修复；4）下颌覆盖可摘局部义齿修复，升高咬合垂直距离重建咬合。

治疗方案二：拔除所有滞留乳牙，进行牙槽骨骨增量手术后，全口种植修复。

1.2 治疗过程 由于患者经济条件一般，方案二费用较高，故选择方案一进行治疗。

转口腔颌面外科拔除52及72；之后转牙体牙髓科治疗54、64、71、73、81、82、83及充填下颌乳牙楔状缺损。嘱拔牙后三个月复诊。

3个月后，于我科进行修复治疗，首先用筛分称重法测量患者治疗前的咀嚼功能。调磨上颌余留乳牙残根至齐龈。下颌齐龈截除71-82牙冠。75、85远中制备支托凹。硅橡胶制取上下颌牙列印模（DMG，德国），灌制超硬石膏模型。取患者高度可重复颌位作为建颌的起点颌位（modified reference position，MRP），记录该颌位的垂直和水平向颌位关系作为治疗性颌位（treatment mandible position，TMP）［2,3］,面弓转移上全可调式架（义获嘉，列支敦士登公国）。试戴上颌覆盖全口义齿及下颌可摘局部义齿，微调后咬合关系良好，无不适。

告知患者义齿使用原则，并进行口腔卫生宣教。嘱患者定期复诊，第一个月每周复诊一次，后每两周复诊一次，3个月复诊时再次检测咀嚼效率，以后每半年复诊一次，两年复诊时再次检测患者的咀嚼效率。复诊时观察患者佩戴义齿后的面型丰满度，检查颞下颌关节有无疼痛弹响以及咀嚼肌有无压痛不适等，询问患者咀嚼食物时是否有力，肌肉有无疲劳，口内余留牙齿有无疼痛，发音是否清晰等，发现问题及时调整。

1.3 治疗预后 患者佩戴义齿后的面下1/3高度恢复，丰满度得到明显改善，颞下颌关节无弹响及疼痛，咀嚼肌触诊、压诊无不适。64牙根出现松动，其余牙齿状况良好。咬合关系良好。发“si”、“fu”音清晰。3个月时复查咀嚼效率由修复术前50.4%的上升至78.3%。患者对功能、外观及面型均表示满意（图1a-e示）。3个月复诊，CBCT复查，患者颞下颌关节位置居中，关节前间隙较之前稍增宽（图4B D），双侧髁突位置稍后退（图4F H）。2年后复诊，颞下颌关节及咀嚼肌无不适，发音良好，咀嚼效率78.3%上升至82.4%。

图4 A：横断位（术前)；B：横断位（术后）；C：冠状位（术前）；D冠状位（术后）；E：矢状位（右侧术前）；F：矢状位（右侧术后）；G：矢状位（左侧术前）；H：矢状位（左侧术后）；与术前影像对比发现，术后双侧关节间隙更为均匀，髁突位置稍后退

2.讨论

本报道中为罕见的全恒牙列先天缺失，其发病机制目前尚不明确。遗传因素被认为是主要病因，相关基因包括MSX1、PAX9、EDA、AXIN2、WNT10A、WNT10B等，环境因素如创伤、感染、化学药物等也可能是先天缺牙的潜在影响因素［4］。

查阅相关文献发现，先天性缺牙发病率为2.6%～11.3%不等，多为恒牙的部分缺失，多采用正畸联合修复或种植修复的方法［5-7］。本例患者上颌乳牙列已经出现严重磨损，部分乳牙脱落，已无正畸治疗必要，只能采用可摘局部义齿或种植全口义齿的方式进行修复。

Liu Y 等根据面型将磨耗分为以下几类：1）均面型，上、下颌骨的形态协调，磨耗全牙列均匀分布；2）长面型，咬合平面斜度大，磨损主要出现在牙弓后段。3）短面型，咬合平面斜度小，易形成牙弓前段磨损［3，8］。本例患者上颌乳牙列出现多颗乳牙脱落和重度磨耗，而下颌仅表现为轻度的磨损。分析可能原因：1.随着年龄增长，下颌牙弓向前下外方向发育，而上颌牙弓不能适应下颌的变化，由原来的正常覆变成了反，上颌骨相对下全颌骨疏松，变化过程中部分前牙出现松动脱落，未脱落的乳前牙表现为特异性唇舌面磨损，后牙则表现为上颌颊尖磨损。2.该患者为长面型，但下颌的咬合平面斜度并不大，加重了上颌后牙的咬合力量，所以磨损主要出现在上颌牙弓后端。

多数牙先天缺失的治疗复杂且具有一定特殊性，需要序列治疗和口腔多学科的配合。对于未成年患者，早期修复可以刺激颌骨的发育，兼顾美观。成年后要定期检查义齿的适合程度，并及时处理余留牙的牙体牙周问题［5，9］。设计治疗方案时应最大程度的保留余留牙对上下颌骨的生理刺激，减缓牙槽骨的吸收速度。对于畸形牙和松动牙可采用了覆盖义齿设计，减小牙齿所受扭力，并改善外观。

该患者垂直距离丧失约3mm，仅进行了单颌咬合重建。骨吸收符合老年患者牙列缺失的规律，即上颌牙弓短小而下颌较宽大，修复设计时可采用短牙弓设计，仅修复到下颌第一恒磨牙［10］。需要强调的是，咬合重建改变了原有的咬合方式，髁突及关节盘位置改变，进而影响咀嚼肌肉收缩功能，修复完成后需定期复查颞下颌关节结构功能及肌电图等，防止出现颞下颌关节功能紊乱［11］。

该例患者治疗过程复杂，不仅要求医生有丰富的临床经验，同时患者也要有较好的依从性，术前加强医患沟通，向患者及家属详细介绍治疗计划、注意事项和定期复诊流程等。可摘局部义齿应定期更换，出现义齿磨耗及关节肌肉疲劳问题及时处理。后期待患者经济状况好转，可更换种植义齿修复，提升义齿舒适度和生活质量。