胆总管原发性弥漫大B细胞淋巴瘤1例

郭 城，王敏哲，雷军强

(1.兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730099；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃 兰州 730013)

患者女，60岁，因腹痛、腹胀伴恶心、呕吐伴腰背部放射痛半个月入院；既往体健。查体：全身皮肤黏膜及巩膜轻度黄染，右上腹深压痛，墨菲征阳性。实验室检查：总胆红素42.4 μmol/L，直接胆红素17.3 μmol/L，间接胆红素25.1 μmol/L，总胆汁酸17.6 μmol/L，碱性磷酸酶368.0 U/L，γ-谷氨酰转移酶855.1 U/L。腹部CT：胆总管下段见 3.8 cm×1.9 cm团状低密度肿物，CT值约64 HU，与邻近胰腺组织分界欠清，增强扫描轻度强化；邻近胆总管受压，肝内外胆管扩张(图1A～1C)；诊断：胰头占位，考虑胰腺癌？行胰十二指肠切除术，术中见胆总管胰腺段4.0 cm×2.0 cm扁平肿物，质硬，活动度差，与周围组织界限欠清。术后病理：光镜下胆管黏膜上皮下正常结构消失，见弥漫排列的淋巴样细胞，部分具异型性，累及周围胰腺组织(图1D)；免疫组织化学：CD3(++)、CD20(+++)、CD21(+)、Ki67(80%+)、bcl-2(+++)、CD10(++)、bcl-6(+)、mum-1(+)、CD5(++)、GranzymeB(+)。病理诊断：(胆总管)弥漫大B细胞淋巴瘤。

图1 胆总管原发性弥漫大B细胞淋巴瘤 A.轴位动脉期增强CT图；B.轴位门静脉期增强CT图；C.轴位延迟期增强CT图；D.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

讨论非霍奇金淋巴瘤是来源于淋巴组织的恶性实体淋巴造血组织肿瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤为其最常见组织学亚型，好发于淋巴结，亦可发生于结外；原发于胆总管的非霍奇金淋巴瘤罕见，临床多表现为梗阻性黄疸，CT见胆总管壁弥漫性增厚，伴或不伴胆管内等或低密度肿块，近端胆管扩张，增强后胆管壁环形强化，胆管内肿块轻度强化；MRI表现为胆管壁病理性增厚，呈T1WI低信号、T2WI高信号，弥散加权成像呈高信号，增强表现与增强CT类似。鉴别诊断：①胆管癌，影像学及临床表现与本病相似，CT或MRI多表现为胆管肿物围绕管壁浸润性生长，常致胆管局部环形狭窄；②胰腺癌，多为乏血供肿瘤，MR T1WI多呈低信号、T2WI呈不均匀高信号，增强扫描早期肿块强化程度明显低于周围正常胰腺组织，可与本病相鉴别。胆总管原发性非霍奇金淋巴瘤影像学表现缺乏特异性，确诊需依靠病理学检查。