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正中弓状韧带综合征1例

2021-09-27余广海袁玉山

罕少疾病杂志 2021年5期
关键词:肠系膜管腔鱼钩

余广海 袁玉山 王 欣

阜阳市人民医院影像中心 (安徽 阜阳 236000)

1 病例资料

患者,男,70岁,因餐后腹痛1月余夜间入院就诊,血压155mmHg/81mmHg,血糖6.1mmol/L,冠心病10余年。检查中因两上肢血压差较大行主动脉CTA检查。MSCTA示:腹腔干起始处重度狭窄,呈鱼钩形改变,肠系膜上动脉代偿性增粗,其侧支通过胃、胰十二指肠动脉与腹腔干相通,反向供应肝脏血流,双肾动脉血管走行正常;考虑正中弓状韧带综合征(图1)。

图1 矢状位重建腹腔干起始处重度狭窄,管腔狭窄程度>70%,呈鱼钩样改变,远端管腔继发性扩张,腹腔干与肠系膜上动脉侧支形成。

2 讨 论

正中弓状韧带综合征(median arcuate ligament syndrome,MALS)又称为膈肌中脚压迫综合征或腹腔动脉压迫综合征,在1963年由Harjola[1]首次报道并经过临床手术治疗解除腹腔干压迫症状。MALS主要是指正中弓状韧带压迫腹腔干所致腹腔相关脏器缺血引起一系列临床综症状,临床上较为少见。MAL为主动脉裂孔前缘连接两侧膈肌角的弓状纤维韧带,在腹腔干根部上方横过主动脉前方[2]。腹腔干开口于腹主动脉前壁T11椎体上1/3和T12椎体上1/3之间约占85%[3]。

腹腔干开口位置过高或膈肌角附着点过低都会导致腹腔干受压、狭窄。此外,呼吸运动会影响腹腔干压迫程度,吸气时,腹腔动脉向远心端移位,MAL则向腹侧伸展,之间距离拉长,压迫解除而症状减轻,但呼气时腹腔动脉向近心端移位,MAL向背侧紧缩,之间距离缩短导致其压迫腹腔动脉加重[4]。MALS好发于20~40岁年轻女性,主要为餐后腹痛明显、体重减轻或恶心呕吐等,影像科医师在读片时多关注在肝胆胰脾等消化系统疾病,而忽略血管源性疾病,易漏诊此病。CTA诊断MALS标准[5-6]:(1)呼气相较吸气相管腔狭窄程度或临床症状加重;(2)呼气时腹腔干近端狭窄呈V型或鱼钩状改变;(3)腹腔干侧支循环形成,表明管腔严重受压狭窄;(4)排除胆囊、胰腺等消化系统疾病。陈新等[7]报道988例腹部CTA的病例中仅发现9例腹腔干前上方外压性狭窄,1例经手术证实为MALS。MSCTA在诊断MALS及了解腹腔干狭窄程度、侧支循环情况有重要意义。本病例失状位重建和VR图像上可见腹腔干近端重度狭窄呈典型鱼钩样改变,上方见条带状软组织密度弓状韧带,腹腔干与肠系膜上动脉之间通过胃、胰十二指肠动脉及分支相连,管壁周围无明显钙化或充盈缺损等粥样硬化表现,排除其他疾病,诊断MALS。因此在临床上发现长期无明确病因的慢性腹痛患者,在排除消化系统疾病的基础上要考虑到此病的可能性。

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