先天性右侧肺动脉缺如伴动脉导管未闭1例

邱 婷 裴建国

延边大学附属医院影像科 (吉林 延吉 133000)

1 临床资料

患者，女，43岁。因“间断胸闷、胸痛20年，呼吸困难2d”入院。患者于20年前出现活动后胸闷、胸痛症状，未经系统检查与治疗，入院2d前无诱因突然出现剧烈胸痛，疼痛持续2h，伴大汗淋漓，自行口服硝酸甘油无效。心电图示：窦性心律，V1-3导联T波低平，期前收缩；化验室：磷酸肌酸酶同工酶26IU/L乳酸脱氢酶461IU/L。临床以急性心肌梗塞收入院。既往有反复咳嗽、咳痰病史，无明确咳血病史，双足经常出现紫绀，头颈面部及双上肢无紫绀表现。

入院胸部X线片显示：右侧胸廓缩小，气管纵隔向右侧移位，右侧肺纹理稀疏、纤细、容积缩小，肺动脉段突出。胸部CT平扫：右侧胸廓缩小，纵膈明显右移，右肺透亮度减低，右肺可见多发条片状慢性炎性病灶。

肺动脉CTA：右侧肺动脉缺如，盲端血管壁光滑。肺动脉主干及左肺动脉瘤样增宽，肺动脉主干最宽处达5.8cm，动脉导管未闭，宽约1.5cm，长约2.5cm。升主动脉宽度小于主动脉弓，强化密度明显低于肺动脉与降主动脉。右肺支气管动脉明显增粗，右侧肋间动脉、右侧膈动脉及胃左动脉明显迂曲扩张，形成肺动脉侧支循环网供血右肺。右侧肺静脉纤细，静脉密度明显低于左肺静脉，右心室及右心房增大，左心房相对缩小(图1～图3)。

图1 为SVR图，右侧肺动脉缺如，箭头示增粗动脉导管。图2 为SVR图，箭头示明显扩张的右肺支气管动脉及胃左动脉。图3 CT横轴位，升主动脉密度明显低于肺动脉和降主动脉，右侧肺静脉纤细，密度明显低于左肺静脉。

2 讨 论

先天性一侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)为一种罕见的心血管畸形，由Fraentzel于1868年首次报道，国外报道发病率约1/20万[1]。常累及右侧，多合并其他心血管畸形，如法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺陷等，偶有单独发生。其病理基础是在胚胎发育期，第6对主动脉弓的腹侧发生萎缩、退化，不能与各级肺内动脉分支相连[2]，导致单侧肺动脉缺如，而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内血管常存在[3-5]。单侧肺动脉缺如患者的临床表现可能包括用力呼吸困难、反复肺部感染、咯血、胸痛和胸腔积液等。因为存在稳定的血液动力学[6]，所以约15%的患者是无症状的。

本例患者是成年女性，根据CTA检查诊断为先天性右肺动脉缺如，伴动脉导管未闭，肺动脉高压。依据患者CTA断层图像及SVR图像，可以简析患者血液动力学方面的主要变化：右肺动脉缺如，大部分肺血进入左肺动脉，使左肺动脉及主肺动脉高压，右心室及心房增大，而动脉导管未闭，加重了肺动脉高压程度；部分肺血经增粗的动脉导管，直接混入主动脉弓降部的动脉血内，而后少部分混入的肺血通过侧支动脉网又返回右侧肺循环内，进行气体交换，减轻了动脉血氧饱和度的降低程度；而头臂干动脉、左侧锁骨下动脉、左侧颈总动脉均起始于主动脉弓(动脉导管开口前方)，没有静脉血混入。因此该患者头颈面部及双上肢无紫绀表现，仅双足偶有的紫绀表现，而且紫绀程度很轻微，这可能与右肺形成的丰富侧支血管网有很大的关系。

该病的诊断过程中，胸部X线平片可表现为患侧肺纹理稀疏，体积缩小，膈肌上移，纵膈向患侧移位，X线平片对该病有一定的提示作用，但难以观察合并的心脏及血管畸形；多普勒超声检查因肺动脉局部解剖影响，使其存在一定的限度；数字减影血管造影(DSA)是诊断肺动脉缺如的“金标准”，但其属于有创检查，且不能反映肺内病灶[7]，而多层螺旋CTA技术能直观、详细地显示血管畸形的细节特点与广泛的全身侧支循环，同时能观察肺内病变，逐渐取代DSA，在临床诊断中发挥了非常重要的作用。