产前超声对胎儿血管环的诊断价值

黄世梅

（香港大学深圳医院医学影像中心超声科，广东 深圳 518000）

先天性血管环（congenitalvascular ring，CVR）是胚胎期大血管主动脉与其他几大分支血管发育不良而导致的一种先天性畸形。CVR的发生率占先天性心脏病的1%～2%[1]，根据形成程度的差异，可分为完全和不完全的血管环，其中围绕在气管和食道周围形成一个完整环。部分CVR患儿出生后由于气管和/或食道受挤压，从而导致出现各种不适的临床表现[2]，由于出生后动脉导管闭合无血液通过导致透声窗的改变及出生后肺部气体存在干扰超声声束入射，儿童和成人的食管和气管周围血管环的声像图通常很难显示完整，导致发生漏诊或误诊。如果能在产前早期明确诊断，则有助于孕妇优生优育，同时能为产后患儿的早期治疗提供充分的准备。本研究回顾性研究14例胎儿血管环超声检查的图像特点及随访情况，探讨产前超声检查在胎儿血管环诊断中的临床意义，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性研究2015年6月至2019年9月于本院行产前超声筛查诊断为胎儿先天性血管环的14例胎儿的超声图像。本研获得医院伦理委员会审核批准。

1.2 纳入及排除标准 纳入标准：行产前重复超声和/或产后超声或/和其他检查明确为血管环的胎儿；家属均签署知情同意书。排除标准：未经产前重复检查或产后相关检查的仅经历1次产前超声诊断血管环且未经电话随访的胎儿。

1.3 方法 采用GE Voluson E8超声诊断仪诊断，探头频率为3.5～5.0 MHz。孕妇取仰卧位以测量胎儿的各项生长发育指标，然后根据我国胎儿超声心动图相关标准规范进行检查。图像内容包括心尖、心底、胸骨旁四腔心切面图和左右心室流出道切面特征；标准扫描切面包括三血管气管切面和主动脉弓长轴切面，并使用彩色多普勒血流显示技术观察常规检查动脉导管弓和主动脉弓的空间位置和走行方向，同时观察主动脉弓、肺动脉、动脉导管和气管在前后、左右及上下方向的相关位置情况，尤其注意以气管为关键参照物来定位区分主动脉弓、肺动脉等结构相互位置关系对诊断尤其重要，孕妇还进行产前重复超声和/或产后超声或/和其他检查。同时建议孕妇进行染色体检查。

1.4 观察指标 对比分析产前重复超声和产后相关检查结果和首次超声筛查的结果。分析本院或附近三甲医院产前后检查结果，同时对12例孕妇进行1次电话随访，了解患儿的相关系统受血管环压迫情况。

2 结果

2.1 胎儿血管环超声图像特点 14例胎儿超声可见主动脉弓位于气管右侧，气管左侧可见动脉导管弓，左锁骨下动脉在降主动脉起始段附近发出，并在气管、食管后方自右向左走行。三血管气管切面可发现右位主动脉弓伴左位动脉导管，同时加上左锁骨下动脉不从正常左头臂干分出而迷走构成“U”型声像图特征。彩色多普勒可见形成“U”字型环状的血流成像图，见图1。同时在气管的冠状面得到的声像图显示主动脉弓和导管弓不位于气管左侧而分别位于气管的左右侧。

图1 “U”型血管环彩色和二维图

2.2 诊断情况分析 所有患者产前或产后均到周围三级甲等医院或本院有经验医师再次复查，和产前超声第1次筛查结果一致。根据产前超声筛查结果，产前超声诊断先天性血管环14 例，均为右位主动脉弓同时伴左锁骨下动脉迷走及动脉导管位于气管左侧。其中1 例由于染色体异常未继续妊娠，1 例因合并心脏复杂畸形引产，12 例未经中途引产而终止妊娠的孕妇产后均分别接受了1次电话随访，随访期间除1 例患儿因压迫症状进行手术外，其他患儿情况均良好，无明显受压迫症状，未接受外科治疗。本组患者未发现左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉、未发现双主动脉弓及肺动脉吊带。

3 讨论

随着胎儿超声心动图诊断水平的不断发展和人们对主动脉弓和动脉导管弓的深入认识，已有文献[3]报道，关于胎儿血管环的检测，与本研究结果相似。一般情况下，血管环的超声表现为以下几种图像：由双主动脉弓组成的完整血管环显示气管前主动脉弓呈“Y”字形分布，在气管两侧走行，在气管后会聚形成“O”形动脉环，在气管食管周围，彩色血流显示主动脉弓的“O”形血流环绕气管，加上与动脉导管的连接形成呈类“6”或“9”字形图像特征；另外还有由左位主动脉弓、迷走右锁骨下动脉构成的环，此时右锁骨下动脉与位于主动脉弓的第一个分支无名动脉无连接，而是单独位于降主动脉的起点，在穿过气管后方可形成类“C”形血管环；此外，另一种改变是“U”形血管环，由右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉同时伴左位动脉导管形成。本研究超声检查结果显示，主动脉弓位于气管的右侧，气管的左侧可见动脉导管弓，左锁骨下动脉从右向左走行于气管和食道的后面发出于降主动脉起始段附近。该类型血管环不同切面超声图像特征独特。在气管冠状面，主动脉弓和动脉导管弓分别位于气管的右侧和左侧，具有明显特征的声像，检查时应从胎儿一侧肩部水平探查射入声束，轻微朝胎儿前后方向摆动，探头易发现彼此的位置关系；在主动脉弓的长轴切面上追踪并适当变换角度，可发现另一个特征性图像表现为血管的4个分支的顺序与正常不同，即主动脉弓顺序分别发出的是左颈总动脉，右颈总动脉，右锁骨下动脉，最后发出的是右向左走行于气管后面的迷走左锁骨下动脉。彩色多普勒：在三血管气管切面上形成“U”型血管环，构成本类型血管环具有重要的诊断价值的另一个特征声像图改变，即在同一血管的不同方向上“相反”的血流，即一部分来自左锁骨下动脉的血液通过近端进入降主动脉，而一部分经过远端到达头侧，超声血流显像可发现近端和远端部分的血流方向及色彩不同。这类血管环中如果锁骨下动脉不从降主动脉起始处发出，从右头臂动脉分出，则成镜像右位主动脉弓。本研究中未发现肺动脉悬带、双主动脉弓、左位主动脉弓和迷走右锁骨下动脉的病例。

国外有研究报道，对主动脉及其分支、动脉导管和气管间空间位置的关系进行相关分析和仔细观察，可准确诊断和分辨相关类型先天性血管环[4]。近年来，有研究表明[5]，采用时空相关成像结合彩色多普勒成像，能更直接地显示心脏结构相互的空间位置，从而更准确的诊断该畸形。关于先天性血管环预后也有报道，有研究[6]指出，不同类型的血管环在产后对小儿压迫气管和/或食管可表现出多种不同症状，多数情况下无明显症状，主要看血管环绕气管、食管的相关情况。国内有文献[7-8]指出部分血管环胎儿可能在出生后引起不同程度的食管和气管压迫的临床症状，因为出生前相关疾病未明确检出，导致出生后该症状被临床误诊，因而延误治疗。国外有学者[9-10]指出部分血管环患儿在出生后数小时或数月不同时间段内因压迫导致显著不适的临床消化道和呼吸道症状，可能需要进行手术治疗。而出生后由压迫引起的比如进食困难等消化道症状和/或喘鸣、咳嗽及呼吸急促等呼吸道症状可能被误诊为先天性消化道狭窄或哮喘等其他疾病，产前超声诊断能及早查明原因，有助于及时治疗出生后的患儿。关于血管环压迫问题，还有学者[10]指出婴幼儿由于气管壁薄，易出现气管受压迫导致发生不适呼吸道症状，部分病例，如成年至晚年后会产生食道受血管环的压迫症状，可能与老年后动脉的硬化及动脉可能迂曲走行改变而产生压迫发生有关。本研究中1 例合并复杂心脏畸形患儿未能继续妊娠；12例出生患儿随访中仅1例因不适采用手术治疗，其他未发现明显压迫不适的临床表现，其原因可能为样本量较小、随访时间短且疾病类型相似。因此，应选取更多的临床病例探究。

综上所述，先天性血管环在产前有特征性超声表现，超声三血管气管切面、主动脉弓长轴切面、气管冠状切面是明确该畸形的重要切面，产前超声对胎儿血管环的诊断价值较高，值得临床推广应用。