颈部左后侧肌间隙内原发性异位脑脊膜瘤一例

陈方方 齐先龙 李蕊 罗玉婷

病例资料患者，男，36 岁，因发现颈部肿物1 年余，增大伴压痛2 个月就诊于济宁市第一人民医院。患者既往体健，无相关家族史。专科检查：颈部各棘突无明显畸形压痛，双上肢感觉肌力未见异常，左侧颈后部可见皮肤稍隆起，触诊约6 cm×6 cm 大小肿物，表面光滑，不易推动，质韧，轻压痛，无红肿。

该患者行影像学检查，颈椎MRI 示：颈项部颈2～6 椎体水平左后侧肌间隙内见团块状异常信号，大小约5.6 cm×5.4 cm×6.2 cm，T1WI 呈稍低信号（图1a）、T2WI（图1b）呈稍高信号，其内见多发线条状T2WI 低信号影，压脂相（图1c）呈高信号；DWI（图1d）呈高信号，相应ADC 图（图1e）信号减低，增强扫描（图1f～1h）呈明显强化。影像诊断：颈项部左后侧肌间隙内肿物，考虑神经源性肿瘤可能。颈部CT 检查（图2a）所示：该肿物呈软组织密度影，CT 值约为45 HU，其内见多发结节状钙化灶，邻近颈椎椎体骨质结构完整，未见骨质破坏征象。颈动脉CTA 检查（图2b）见肿物内多条小血管影。

图1 颈椎MR 示颈2～6 椎体水平项部左后侧肌间隙内见团块状异常信号影。a)矢状位T1WI 呈低信号；b)T2WI 呈稍高信号；c)压脂相呈高信号；d)DWI 呈高信号（b=800 mm2/s）；e)相应ADC 图信号减低；f)T1WI 增强扫描矢状位、g)冠状位、h)横断位可见肿物明显强化图2 a)CT 平扫示该肿物呈软组织密度，CT 值为45 HU，其内见结节状钙化灶（箭）；b)颈动脉CTA 检查，可见其内多条小血管影 图3 病理图示瘤细胞平行或束状交叉排列在富于胶原和网状纤维的基质中，可见旋涡状结构，细胞边界不清，核卵圆形，染色质细腻，符合异位脑（脊）膜瘤，脑膜内皮细胞型，WHO I 级（HE，×400）

该患者行颈椎后路肿物切除术，全麻成功后，触及肿物边界后行纵行切口，依次切开皮肤、皮下组织，分离肌肉组织后可见大小约5 cm×4 cm 的红色实性肿物，边界清楚，包膜完整，仔细分离后完整切除肿物，确切止血，生理盐水冲洗切口，放置引流管1 根，依次缝合筋膜、皮下和皮肤，敷料包扎。术后病理（图3）：瘤细胞平行或束状交叉排列在富于胶原和网状纤维的基质中，可见旋涡状结构，细胞边界不清，核卵圆形，染色质细腻，结合免疫组化结果，符合异位脑（脊）膜瘤，脑膜内皮细胞型，WHO I 级，局灶瘤细胞在脂肪、横纹肌组织中穿插生长。免疫组化：瘤细胞示孕激素受体（progesterone receptor，PR）（+）、CD56（+）、生长抑素受体2（somatostatin receptor 2，SSTR2）（少部分+）、CD34（局灶+）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（局灶+）、Syn（-）、CgA（-）、S-100（-）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（-）、CK（-）、Desmin（-）、Ki-67 3%（+）。

讨论脑（脊）膜瘤是临床较为常见的颅内及脊椎内肿瘤，异位脑（脊）膜瘤是指发生在颅外或脊椎外的脑膜瘤，发病率约占1%左右［1］。原发性异位脑（脊）膜瘤的诊断条件如下［1,2］：（1）发生在无蛛网膜的解剖部位；（2）肿瘤具有典型的脑膜瘤组织形态；（3）不包括脑室内及松果体区的脑膜瘤；（4）无相关的颅内或椎管内脑膜瘤；（5）无颅内或椎管内脑膜瘤病史，若有其病史，则必须通过综合分析，判断该病史与本次异位脑膜瘤发生无直接关联；而继发性异位脑膜瘤的诊断条件则为具备上述前3 项并且不满足（4）和/或（5）的异位脑膜瘤。本例患者病变发生于颈部左后侧肌间隙内，术后病理诊断明确，患者既往无脑膜瘤病史，MRI 或CT 检查颅内及椎管内未见脑（脊）膜瘤病变，属于原发性异位脑（脊）膜瘤。

异位脑膜瘤起源尚未明确，一般认为发生于异位的蛛网膜帽状细胞［3］，Fujimoto 等［4］、Tomaru 等［5］认为起源于神经鞘内的异位蛛网膜帽细胞、神经周细胞等。目前认为原发性异位脑（脊）膜瘤的发生可能有以下几种途径［6］：（1）脊柱和颅骨在发育过程中，脑膜组织被挟离至颅骨和椎骨之外，成为异位脑膜瘤的始基。（2）蛛网膜细胞随经颅骨的孔道、缝隙以及脊椎的椎间孔而出的颅神经及脊髓神经鞘向外伸延而成为异位脑膜瘤的基础。（3）周围神经鞘细胞化生成熟。通过仔细观察颈部MRI 图像发现病灶局部组织邻近颈椎椎间孔，推测本例异位脑（脊）膜瘤发生途径为上述中第2 途径可能性大。原发性颅外和脊髓外脑膜瘤罕见，通常局限于头颈部或椎旁软组织［7］，主要见于眼眶［8］、颌面部及腺体内。查阅国内外相关文献发现，发生于头部的原发性异位脑膜瘤的文献报道数量远多于颈部，关于颈部原发性异位脑（脊）膜瘤的报道仅为数例。

颈部原发性异位脑（脊）膜瘤较为罕见，影像学易误诊，现结合病理结果回顾本例影像学表现，可以发现其影像学表现与颅内脑膜瘤有高度相似性，该肿瘤T1WI 呈稍低信号、T2WI 呈稍高信号，DWI 呈高信号，相应ADC 图信号减低，其内见多发流空血管影，增强扫描呈均匀显著强化，边缘锐利。CT 上肿瘤呈团块状，密度近似于周边肌肉密度，其内可见钙化灶。但与颅内脑膜瘤不同之处在于，本例颈部原发性异位脑（脊）膜瘤增强扫描未出现特征性“脑膜尾征”。

原发性异位脑（脊）膜瘤主要治疗方式为手术根治性切除，多数预后良好，少数原发性异位脑（脊）膜瘤患者术后复发［9］。

发生于颈部的异位脑（脊）膜瘤应与常见的颈部肿瘤相鉴别：（1）神经鞘瘤：颈部神经鞘瘤以颈侧区多见，常见于颈动脉间隙，肿瘤较大时可挤压周围血管及神经引起相关临床症状。肿瘤呈梭形，MRI 表现为T1WI 等信号，T2WI 高信号，增强扫描可见强化，肿瘤较大时可出现囊变坏死区；神经鞘瘤瘤细胞病理免疫组化：S-100（+），EMA（-）［10］。而本例颈部原发性异位脑膜瘤发生于颈后部，非神经鞘瘤常见部位，且形态呈圆形，其内见钙化，增强扫描密度均匀；而异位脑（脊）膜瘤瘤细胞免疫组化EMA（+），S-100（-），所以可除外颈部神经鞘细胞瘤及神经纤维瘤可能。（2）颈部神经纤维瘤：神经纤维瘤一般沿神经方向走形，瘤体无包膜，与周围组织结构边界欠清，且神经纤维瘤为乏血供肿瘤，增强扫描，强化程度低于原发性异位脑膜瘤。神经纤维瘤瘤细胞病理免疫组化S-100（+）［10］。

综上所述，原发于颈部的异位脑（脊）膜瘤较为罕见，其影像学表现与颅内脑膜瘤相似性较高，其确诊依靠组织病理及免疫组化结果；了解该疾病的影像学表现有助于与颈部其他肿瘤相鉴别。