显微血管减压术治疗原发性面肌痉挛合并原发性三叉神经痛的疗效分析

姜成荣 徐 武 王 晶 虞 晨 程龙阳 梁维邦

原发性面肌痉挛（primary hemifacial spasm，pHFS）和原发性三叉神经痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）是常见的颅神经疾病。显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）对pHFS 及PTN均具有较好的疗效[1]。临床上，部分病人同时合并pHFS和PTN。2015～2017年MVD治疗pHFS合并同侧PTN共11例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料11 例中，男5 例，女6 例；年龄51～77岁，中位年龄59岁；位于右侧2例，左侧9例；病程2～17 年，平均6.8 年；以pHFS 为首发症状9 例，1～15 年（平均7.1 年）后出现PTN；以PTN 为首发症状2 例，分别1、1.5年后出现pHFS。

1.2 手术方法 全麻成功后，采用患侧乙状窦后入路，耳后直切口，长6～8 cm。骨窗形成后，“U”形剪开硬脑膜。显微镜下缓慢释放脑脊液，棉片保护小脑组织。自后组颅神经周围向上锐性分离蛛网膜，仔细探查面神经周围责任血管，选用合适的Teflon棉垫，使责任血管远离面神经出脑干区（root exit zoom，REZ）。随后，向上探查，对三叉神经颅内段进行充分减压。最后，重新探查面神经周围，确认面神经REZ 无新的血管压迫。术野充分止血，严密缝合硬脑膜，常规关颅。

1.3 疗效评估pHFS 症状按照Cohen 分级标准评估痉挛强度[2]：0级，无痉挛；1级，外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；2级，眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；3级，痉挛明显，有轻微功能障碍；4级，严重痉挛和功能障碍，如不能持续睁眼而无法看书、独自行走困难。PTN 症状以巴罗神经病学研究所（Barrow neurological institute，BNI）疼痛分级评估[3]：Ⅰ级，无疼痛且不需服药；Ⅱ级，偶有疼痛，无需服药；Ⅲ级，时有疼痛，药物控制满意；Ⅳ级，时有疼痛，药物部分控制；Ⅴ级，疼痛剧烈，无法缓解。疗效判定标准：①治愈，面部抽搐Cohen 评分0～1 级，疼痛BNI分级Ⅰ级，其中术后达到治愈标准为即刻治愈，随访达到治愈标准为延迟治愈；②未愈，至随访结束时，未到达治愈标准；③复发，术后面部抽搐或疼痛完全消失，随访再次发作。

2 结果

术前Cohen 分级3 级6 例，4 级5 例；BNI 分级Ⅲ级2 例，Ⅳ级7 例，Ⅴ级2 例。10 例术中发现椎动脉与疾病的发生密切相关（图1）。术中探查面神经REZ 见责任动脉为单纯小脑前下动脉1 例，单纯椎动脉1 例，椎动脉合并小脑前下动脉6 例，椎动脉合并小脑后下动脉2例，椎动脉、小脑前下动脉及后下动脉均相关1例。探查三叉神经责任血管见单纯小脑上动脉压迫2 例，单纯椎动脉压迫4 例，椎动脉合并小脑上动脉4例，椎动脉合并静脉压迫1例。

图1 左侧面肌痉挛合并三叉神经痛术前影像学及术中表现

11例术后随访2～4年。术后9例面部抽搐症状即刻治愈，2 例延迟治愈。术后10 例面部疼痛即刻治愈，1 例面部疼痛明显缓解，由BNI 分级Ⅴ级变为Ⅲ级。术后发生后组颅神经损伤1例，2个月后恢复良好；听力下降1例，随访2年，听力部分改善。无面瘫、脑脊液漏、颅内出血等并发症。

3 讨论

pHFS、PTN 是常见的颅神经疾病，pHFS 发病率在（14～20）/10 万[4]，PTN 发 病 率 在（4～27）/10 万[5]。pHFS 合并PTN 的发病率较低。Zhong 等[6]报道同期行MVD 的颅神经疾病中，pHFS 合并同侧PTN 约占0.9%。张黎等[7]报道，同一病人合并pHFS 及PTN 等多根颅神经疾病约占总病例的1%左右。不同文献报道虽有差异，但不超过同期颅神经疾病的3%[8]。

目前，无论是PTN，还是pHFS，责任血管压迫理论已被广泛接受。对于pHFS合并PTN，责任血管的压迫仍是主要病因。不少学者认为，此类病人通常存在迂曲扩张的椎-基底动脉系统，并对邻近的多根颅神经产生直接或间接压迫[7～10]。本文发现，与单一发病的病人相比，pHFS 合并PTN 的椎-基底动脉系统更加冗长、迂曲，扩张明显，个别病人甚至出现双侧椎动脉共同压迫一侧面神经和听神经根部，因此，椎-基底动脉的参与与该疾病的发生密切相关。此外，高血压和年龄等因素在发病过程中也可能起到一定作用[8]。

MVD 是pHFS 合并PTN 的主要治疗方法，由于椎-基底动脉的参与，手术通常较为困难。结合既往文献及我们的经验，相关手术技巧总结如下：①责任血管的暴露。由于同时合并pHFS和PTN，手术探查及操作范围明显扩大，满意的暴露对后续的手术操作至关重要。因此，与单纯的pHFS 或PTN 相比，我们一般适当延长手术切口，骨窗上界至横窦缘，前至乙状窦缘，后缘扩大0.5～1.0 cm。切开硬脑膜后，缓慢释放脑脊液，待脑组织张力逐步降低后，棉片保护小脑表面，自后组颅神经以下水平，由下向上，广泛分离蛛网膜，为后续探查责任血管及减压提供充分的空间。在操作过程中，一定要注意轻柔操作，可以充分利用病人头位的改变、显微镜照射角度的调整达到满意显露，避免过度牵拉损伤脑组织或引起桥静脉、岩静脉等血管破裂出血[11]。②探查责任血管及减压。对于pHFS 合并PTN，其责任血管多与椎-基底动脉密切相关，通常表现为粗大、迂曲的椎动脉偏向患侧，对后组颅神经、面神经及三叉神经根部形成压迫。但大部分情况下，常常合并小血管的压迫，椎动脉并不是真正的或唯一的责任血管[6，12～14]。我们也发现，除1 例病人的责任血管为小脑前下动脉与小脑上动脉外，椎动脉在其余10例中均直接或间接参与血管压迫。因此，我们首先在后组颅神经层面至听神经层面对椎动脉表明的蛛网膜进行锐性分离，充分游离椎动脉，使椎动脉有移位的可能，随后在后组颅神经层面先对椎动脉进行减压，一般采取在脑干和椎动脉之间垫入柔软的团块状Teflon棉进行架桥，使椎动脉向腹外侧移位，充分显露面神经根部后再探查直接压迫的责任血管，并使用较小的Teflon 棉对直接责任血管进行减压[12～14]。在确认面神经根部充分减压后，向上探查三叉神经颅内段，明确是否存在其他责任血管并进一步处理，使三叉神经全程充分减压。临床上，部分病人的椎动脉充分移位后，椎-基底动脉对三叉神经的压力已大大降低，甚至已经解除了对三叉神经的减压。需要强调的是，如果在对三叉神经减压过程中，对三叉神经水平的椎-基底动脉进行推移，减压后应该再次调整显微镜角度，对面神经REZ进行探查，防止面听神经层面椎动脉回位，使面神经REZ再次受到压迫。

MVD 对单纯pHFS 及PTN 均有良好的疗效[1]。虽然pHFS合并PTN发病率较低，但结合相关文献[6，7，15]及我们的经验，MVD 对pHFS 合并PTN 也有很好的临床疗效。本文病例经2～4年随访，仅1例仍残留面部疼痛，其余10 例面部疼痛及抽搐症状均消失。本文病例术后并发症主要包括1 例听力下降及1 例后组颅神经损伤，考虑到pHFS合并PTN责任血管常常较为复杂，压迫力量大，手术探查范围广，手术时间较单纯的pHFS或PTN明显延长，术后发生小脑损伤、听力障碍或后组颅神经损伤的可能性大大增加，因此，术中一定要轻柔操作，在处理椎动脉时避免强行挑拨或暴力推移，同时避免长时间或过度牵拉脑组织，尽可能减少术后并发症的发生。

总之，pHFS 合并PTN 较少见，MVD 手术难度相对较大，但临床效果较好。良好的耐心、详尽的解剖知识、丰富的手术经验及熟练的操作技巧是取得满意疗效、减少术后并发症的重要保证。