腹壁侵袭性纤维瘤14例诊治体会

李云泽，赵文嫣，乔雷，黄哲，冯勇

（中国医科大学附属盛京医院普通外科，结直肠疝微创外科，沈阳 110004）

侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis，AF），亦称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤，是一种较为罕见的软组织中间型肿瘤，发病率较低，约占所有软组织肿瘤的3%［1］。AF呈散发性发病，可发生于全身各部位，大多见于肌肉、结缔组织及其筋膜和腱膜结构，上下肢近端和腹部多见，尤以腹直肌、腹内斜肌腱膜等处多发，确诊主要依靠病理检查［2］。AF具有局部侵袭、易于复发等恶性生物学行为倾向，8%的患者可因肿瘤迅速增长致死，因此，目前多被归属为低级别软组织肉瘤［3］。治疗方式以手术为主，术后辅助放疗可提高局部控制率和减少复发，近年来，内分泌和靶向治疗药物也已进入临床应用［4］。AF具有低死亡率、高复发率，且在年轻患者中多发，控制复发是治疗决策中的重要因素。本研究回顾性分析了中国医科大学附属盛京医院收治的14例腹壁AF患者的临床资料，并复习相关文献。

1 材料与方法

收集2015年6月至2018年6月中国医科大学附属盛京医院普通外科收治、经病理诊断为腹壁AF的病例，共14例。其中，初发10例，复发4例；男5例，女9例；年龄18～45岁，平均30.6岁；肿瘤位于腹直肌8例，腹外侧肌4例，腹股沟区2例；12例切缘阴性，获得根治切除（R0），2例肿瘤位于腹股沟区，因肿瘤较大且靠近髂血管，故切缘＜2 cm，其中1例切缘镜下阳性（R1）；9例因术后腹壁缺损较大，应用补片进行腹壁重建。所有患者术后予以常规放疗，均随访≥2年，随访期复发4例，复发率28.6%；手术切缘＜2 cm的2例均复发。

回顾性分析14例患者的临床表现、影像学特征、治疗过程以及病理学特点等，并进行归纳总结。

2 结果

2.1 临床表现

14例患者临床表现不一，大多数患者就诊时症状不明显，初诊的10例患者中，3例表现为反复发作间断性腹痛，6例因自行触及前腹壁包块而就诊，1例为体检发现；另外4例为本院或外院术后复发病例，2例为常规复查发现，2例为腹痛发作后就诊行CT检查发现复发。

2.2 影像学表现

本组14例患者均行腹部超声检查，提示为腹壁中低回声实性占位病变，边界清晰8例，边界不清6例；5例术前行腹部增强CT检查，表现为腹壁肌层软组织肿块，增强扫描轻度强化（图1），均未明确定性；9例行腹壁磁共振检查，表现为腹壁肌层混杂信号肿物，边界多不规整，以等T1等T2信号为主，增强扫描可见不均匀强化（图2），其中7例考虑腹壁AF。

图1 AF腹部增强CT表现

图2 AF腹壁磁共振检查所见

2.3 治疗方法

本组14例患者均在全身麻醉下行手术治疗。采用肿物表面切口。腹壁肌层肿物直径3～12 cm，位于腹直肌8例，腹外侧肌4例（腹内斜肌/腹横肌2例，耻骨肌1例，腹横肌1例），腹股沟区2例；12例术中冰冻病理考虑AF，行根治切除（R0，切缘＞2 cm），1例术后石蜡病理报告切缘阳性；1例肿瘤位于腹股沟区，因肿瘤较大且靠近髂血管，故切缘＜2 cm；9例因术后腹壁缺损较大，应用补片进行缺损修补或腹壁重建（图3）。本组病例无死亡，切口均Ⅰ期/甲级愈合。所有患者术后于我院肿瘤内科予以50～60 Gy常规放疗。术后均获随访≥2年，随访期复发4例，复发率28.57%，均再次手术治疗。

图3 应用人工生物补片进行缺损组织修补

2.4 病理特点

14例最终均由病理学检查结果证实诊断AF，9例边界模糊无明显包膜，5例具有假包膜或者部分假包膜，均呈实性、黄白色或灰白色、质硬或质韧包块（图4A、4B）；镜下多见梭形细胞增生，呈束状或网状编织状排列（图4 C）；免疫组化染色β-catenin多为阳性（12/14），Ki-67多呈低表达（2%～12%）；部分患者SMA阳性表达（5/14），半数患者Desmin阳性表达（7/14）。

图4 病理检查结果

3 讨论

AF是由肌成纤维细胞组成的交界性肿瘤，临床上较为罕见，发病率占全部肿瘤的0.03%，软组织肿瘤的3%［5］。尽管它在组织形态学上没有恶性征象和转移能力，但具有侵袭性、局部破坏性和易复发性，且可能通过局部入侵导致死亡，与良性肿瘤存在明显的区别［6］。AF在育龄期女性多见，男女发病比例约为1 ∶2，好发于25～35岁人群［7］。AF可发病于全身任何部位，多发于腹壁或腹腔内肠系膜等处，其中腹壁AF相对多见，尤以下腹部较多。研究［8］表明，AF多为散发病例，但可与遗传因素、妊娠、激素水平、外伤或手术史等危险因素相关；有文献［9］报道，2%～15%的AF患者合并家族性腺瘤息肉病，但多发于腹腔内型AF患者。本组病例多为女性，未发现家族史，术前亦未行肠镜检查。

腹壁AF患者多无明显症状，起病缓慢而隐匿，多因无意中触及腹壁肿块或体检发现。形态学上，多表现为质地较硬、边界不清、固定而深在的类圆形或不规则肿块，因此，对育龄妇女的此类病变应想到AF的可能。治疗方式目前仍以手术为主，肿瘤大小和保证手术切缘阴性（R0切除）是避免复发、影响预后的重要独立因素［10］，因此，多数医生主张进行根治性的、广泛的切除［11］，对于无法切除的病例，非手术方式或观察等待的政策可能是更好的选择；但也有学者［12-13］认为，手术创伤可能增加AF的复发，而且部分AF具有一定的自限性；术后辅助放射治疗也是常规治疗方案，可降低复发风险；亦有研究［14］提示部分肿瘤表达雄激素受体，并对抗雄激素内分泌治疗敏感，故近年来已增加全身治疗，包括激素疗法、非甾体抗炎药和化疗，亦有采用以酪氨酸受体抑制剂，如伊马替尼为代表的靶向治疗进入术后综合治疗方案，对控制复发具有一定效果［15］。

目前，AF通常被认为是一种慢性疾病，无论治疗策略如何，均需密切观察随诊。尽管近年来对这种疾病的认识不断提高，然而这种疾病的罕见性也导致了大样本多中心随机试验的稀缺，对疾病预后和治疗方法的评估手段有待进一步规范，未来还需在高容量多学科机构中进行进一步的深入研究。