原发性心脏B细胞淋巴瘤1例

余旭旭，陈 钟，宋丽杰

(郑州大学第一附属医院肿瘤科，河南 郑州 450052)

患者女，45岁，因“胸闷1周，超声发现右心房占位3天”入院；既往无特殊病史。查体：心率80次/分，律不齐，心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。实验室检查：血清脑钠肽837 pg/ml，血清肌钙蛋白0.006 ng/ml。超声：右心房增大，内见59 mm×44 mm低回声光影，边界清晰，有短蒂，似附着于房间隔，活动度较小(图1A)；二尖瓣或三尖瓣收缩期房室瓣口存在少量反流，舒张期血流信号色彩鲜艳，左心室舒张功能减低(图1B、1C)。超声诊断：右心房内异常回声团，考虑黏液瘤？行心脏肿瘤切除术+右心室表面临时起搏器安置术，术中见5 cm×7 cm×8 cm肿瘤侵及右心房顶、左心房顶及房间隔，心包无粘连。术后病理：光镜下见淋巴细胞弥漫增生，未见纤维化间质反应，核分裂象及凋亡明显，可见星空现象，瘤细胞核仁明显(图1D)；免疫组织化学：AE1/AE3(CK)(-)，CD3(-)，CD20(+)，CD43(-)，CD79a(+)，bcl-2(90%+)，Bcl-6(约60%+)，CD10(+)，MUM-1(+)，CD30(-)，CyclinD1(-)，c-Myc(约70%+)，CD5(-)，CD23(-)，Ki-67(约70%+)，TdT(-)，CD117(-)，CD34(-)，PAX-5(+)。病理诊断：(心脏)高级别B细胞淋巴瘤，伴bcl-2、c-Myc基因异位。

图1 原发性心脏B细胞淋巴瘤 A.超声声像图(箭示病灶)；B.CDFI示收缩期二尖瓣少量反流；C.组织多普勒图示左心室舒张功能减低；D.病理图(HE，×100)

讨论原发性心脏肿瘤少见，其中多数为良性肿瘤，如黏液瘤、纤维瘤等；临床症状缺乏特异性，常可表现为胸闷、呼吸困难、肺水肿或动脉栓塞症状，与肿瘤位置及大小相关；预后较差，一旦确诊应及时治疗，以改善预后。超声是诊断心脏肿瘤的首选影像学检查方法，可较好地显示肿瘤位置、大小、形态、边界、活动度、内部回声及血流状况等，但不能确定判断其病理性质。本病治疗方法主要有手术、化学及放射治疗等。本例以胸闷为首发症状，超声显示心脏带蒂新生物，考虑为良性肿瘤；为避免脑栓塞、心脏栓塞或猝死而尽快施行手术治疗，术后病理诊断为心脏原发性B细胞淋巴瘤。本病需与以下疾病相鉴别：①心脏良性肿瘤，形态多较规则，边界清楚，无周围浸润表现；②心脏其他恶性肿瘤，形态不规则，回声不均匀，活动度差，血流信号丰富，可侵袭周围相关大血管及瓣膜等；③转移性心脏肿瘤，常具有其他恶性肿瘤病史；④心脏血栓，常无蒂，多无明显活动性。最终确诊仍需依靠病理检查。