重症肌无力患者心肌损害酷似急性心肌梗死心电图1例

张阳 王鹤翔 牛庆华 郑可 韩梦妮 左曹建

患者女,47岁,因“反复四肢无力2年,呼吸困难2 d”于2020年6月23日入院,既往有重症肌无力病史2年。查体:神清气平,心率88次/min,呼吸19次/min,血压133/99 mmHg,双肺呼吸音低,未闻及明显干湿啰音,心律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,双下肢未见水肿。神经系统查体:双上肢肌力5级,双下肢肌力4级,四肢肌张力偏低,四肢腱反射增强,双侧肢体深浅感觉未见明显异常,双侧病理征(-),脑膜刺激征(-),共济运动检查不能配合。入院后给予持续无创呼吸机辅助呼吸,密切监测生命体征。住院第2天患者出现突发气促,查床边心电图酷似急性心肌梗死、肌钙蛋白明显升高,并迅速出现意识障碍;予气管插管,因气管插管搬动风险高,与患者家属沟通后未进行冠脉造影检查。紧急给予积极扩容、免疫吸附、胆碱酯酶抑制剂(溴比斯的明)、丙种球蛋白等治疗,患者病情逐渐平稳,脱机,心电图基本恢复正常,心肌损伤标志物水平降至正常范围。出院前心脏超声检查提示:静息状态下各节段收缩活动欠协调、左心收缩功能正常。入院诊断:重症肌无力(Osserman分型为Ⅲ型)。诊断依据:既往有重症肌无力病史,眼睑下垂,新斯的明试验阳性。本例患者入院起病急、进展快,出现咽喉肌及呼吸肌麻痹。图1—图4为入院后心电图动态变化,图5为心肌损伤标志物的动态变化过程。

讨论重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。重症肌无力患者心肌受累较少见,但一旦发生(尤其是心肌炎),则病情危重,死亡率显著升高。胸腺瘤型重症肌无力伴发心肌炎的概率更高［1］。

重症肌无力并发心肌炎一般也认为是自身免疫介导的。虽然它的致死率较高,但目前认为是可治的。大多数患者表现为致死性心律失常和严重的心力衰竭并迅速恶化,一些患者即便经过强化治疗后还是死亡。尸检显示大量的淋巴细胞和巨细胞在心肌广泛浸润。超过85%的重症肌无力和炎症性肌病患者都至少有一个抗横纹肌自身抗体［与广义的横纹肌(骨骼肌和心肌)组织蛋白(如肌动蛋白、肌球蛋白等)相结合的一组抗体］阳性［2］。抗Kv1.4抗体是其中特别的一种。Kv1.4为肌肉电压门控钾通道的α亚单位的一部分,与胸腺瘤型重症肌无力患者心肌炎的发生关系密切。

图1 患者入院时体表心电图

图2 入院第3天突发胸闷气促时心电图,胸前导联V2—V4出现病理性Q波

于荣波等［3］对64例重症肌无力患者行心电检查,结果心电异常率26.6%(17/64)。这表明对于重症肌无力伴有心脏损害尤其是伴胸腺瘤患者,心电检查可提示心脏损害。

重症肌无力导致重症心肌炎有时与急性心肌梗死很难区分,甚至出现误诊［4］。本病例虽然发作期心电图类似急性心肌梗死的表现,但心电图无典型ST段弓背向上抬高的表现,以广泛导联出现病理性Q波和R波振幅减小为主要表现;随着免疫吸附、丙种球蛋白冲击等调节机体免疫反应的治疗措施的应用,心电图的病理性Q波很快消失,R波振幅也逐渐增大。

图3 入院第4天心电图V2—V4导联出现完全QS波,并伴冠状T波表现

图4 入院1周后心电图胸前导联V2—V4出现R波,T波倒置较图3明显变浅

图5 患者cTn I的动态变化

虽然有如此广泛导联的心电图动态变化,但心肌损伤标志物水平增高幅度不大(最高仅达到1.01 ng/mL)。心脏超声也未提示明显局部节段性运动障碍及射血分数下降。患者为中年女性,缺乏冠心病的易患因素(如高血压、高血脂、糖尿病等),在治疗中稍有遗憾的是,因发病时生命体征不稳定,未能行急诊冠脉造影检查。在整个发病过程中心电图虽有一过性酷似急性心肌梗死的表现,但很快恢复正常,酶学指标也很快恢复正常,心脏超声也不符合心肌梗死的典型临床表现,考虑可能和抗心肌抗体本身以及重症肌无力危象引起的低氧、高碳酸血症、酸中毒继发弥漫性炎症性心肌损害有关,而并非急性冠脉病变通常会造成的与梗死部位相关的导联改变。