以眼痛为首发症状动脉瘤性蛛网膜下腔出血的误诊原因分析

岑礼燕，李洁嫦

蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)是指脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，约占急性脑卒中的10%，是一种非常严重的常见脑血管疾病，在我国发病率约为2.0/10万，而颅内动脉瘤破裂是引起SAH的最常见原因[1]，但对于老年人或部分临床表现不典型的SAH极易误诊，常引起严重的不良预后，如肢体瘫痪或死亡。2018年1月—2020年1月开平市中心医院共确诊动脉瘤性SAH 85例，其中以眼痛为首发症状SAH有18例，出现误诊者5例，误诊率为27.8%。本文对误诊病例的临床资料进行回顾性分析，总结误诊原因，提高临床医师对以眼痛为首发症状SAH的认知，减少误诊误治。

1 临床资料

1.1一般资料 本组5例以眼痛为首发症状SAH中，男3例，女2例；年龄56～78岁；起病到确诊时间为1～3周；2例有高血压病史，1例有偏头痛病史。5例发病均无明显诱因。

1.2临床表现 4例以眼痛伴视物不清收入眼科，查体：前房变浅，瞳孔直径6 mm，对光反射消失，眼压20～48 mmHg，视力在指动到光感之间，查头部CT无异常。另1例以眼痛伴流泪畏光收入神经内科，查体无明显异常，头颅MRI查无异常，既往有偏头痛病史。5例查体脑膜刺激征均阴性。

1.3误诊情况 本组5例中，3例误诊为急性青光眼，误诊时间为1～2周；1例误诊为痛性眼肌麻痹综合征，误诊时间为10 d；1例误诊为偏头痛发作，误诊时间为2周。

1.4确诊、治疗及预后 ①3例误诊为急性青光眼者，2例予脱水、散瞳等对症处理，1例给予手术治疗；治疗1～2周后患者在排便或情绪激动时出现癫痫发作及意识障碍收入我院神经外科；给予脑脊液及全脑数字减影血管造影检查后确诊动脉瘤性SAH。1例误诊为痛性眼肌麻痹综合征者，给予糖皮质激素治疗后疼痛无缓解，神经内科会诊后建议行脑脊液检查，检查结果提示脑脊液为均匀血性，诊断为SAH，行全脑数字减影血管造影提示动脉瘤。1例误诊为偏头痛发作者，给予对应处理后疼痛未见缓解，入院后7 d，打喷嚏后突发头部炸裂性头痛，程度剧烈，脑膜刺激征明显，头颈部CT血管造影检查提示动脉瘤性SAH。本组在确诊后给予脱水、预防脑血管痉挛、预防癫痫发作、止血、手术等治疗。经积极治疗后2例死亡，2例有肢体瘫痪，1例无后遗症。

2 讨论

2.1临床特点 SAH的病因多种多样，常见病因为颅内动脉瘤、脑血管畸形、血管炎、颅内静脉血栓形成、血液病、颅内肿瘤、凝血功能障碍等；其中动脉瘤破裂占50%～85%，但颅内动脉瘤常发生在Wills环处，以交通动脉瘤居多，由于该部位的位置低，血管结构复杂，与周围组织的关系非常紧密，常常在动脉瘤破裂引起SAH后才被发现，而单次动脉瘤破裂出血患者的病死率为10%～15%，再次破裂出血的病死率达40%，因此对于颅内动脉瘤患者进行早期准确的诊断和有效的治疗，是提高治愈率降低病死率的关键。本文对85例动脉瘤性SAH的临床资料进行回顾性分析，发现以眼痛为首发症状者18例，发生率为21.2%，其中误诊5例，故结合动脉瘤性SAH的相关知识对误诊病例进行详细分析。

SAH典型的临床表现为突发的剧烈头痛、恶心、呕吐、肢体抽搐或不同程度的意识障碍，脑膜刺激征阳性，结合头部CT(图1)或腰椎穿刺脑脊液检查证实蛛网膜下腔出现均匀一致的血性脑脊液可诊断SAH[1]。但颅内动脉瘤可单发，可多发，且位置多样，故动脉瘤破裂引起SAH的临床表现复杂多样，其中少见的临床表现如眼痛、面痛、眼肌麻痹、头晕、视力下降、精神障碍(兴奋、躁动、反应迟钝、记忆力下降、表情淡漠等)、消化道症状(呕血、血便)、腰腿部疼痛等[2]，极易被误诊为其他疾病而错过早期治疗时机，造成不良的预后，甚至死亡。因此，对于不典型表现SAH保持高度的警惕，减少误诊极为重要。本研究以眼痛为首发症状的5例SAH中，4例被误诊收入眼科，1例被误诊收入神经内科。3例被误诊为急性青光眼发作，1例误诊为痛性眼肌麻痹综合征，1例误诊为偏头痛发作。

2.2诊断 动脉瘤性SAH的诊断要点：①临床或影像学证实为SAH；②CT血管造影或磁共振血管成像或数字减影血管造影证实为颅内动脉瘤破裂，数字减影血管造影检查(图2)结果为诊断动脉瘤的“金标准”[1,3]。由于SAH的临床表现多样，且出血量不多时头部CT检查极易出现假阴性，往往会增加SAH的确诊难度。本研究中以眼痛为首发症状SAH误诊患者的头部CT结果均为假阴性，因此在疾病的早期出现误诊。

图1 蛛网膜下腔出血患者的头部CT图像(女，72岁)

2.3鉴别诊断

2.3.1青光眼：青光眼是由于前房角突然关闭而引起眼压急剧升高的眼病，发病机制尚不十分明确。常伴有明显眼痛、视力下降、同侧偏头痛、恶心、呕吐等症状，如未经及时恰当治疗，可于短期内失明[4]。本组误诊的3例均有眼痛、视力下降、瞳孔散大、眼压增高等典型的青光眼表现，而脑膜刺激征不明显，头部CT未见出血，入院后误诊为急性青光眼发作，该疾病情况与曾世斌等[5]、Ceruti等[6]文献报道相似。通过误诊病例可知青光眼和SAH均有眼痛、视力下降、呕吐等相似症状[7]，容易相互影响而出现误诊或漏诊情况。SAH诱发急性青光眼的情况虽少见，但仍应引起重视，一方面不能由于已经确诊急性青光眼而漏诊SAH危及生命，另一方面也不应由于确诊SAH而忽略了急性青光眼的存在导致失明的严重后果。

2.3.2痛性眼肌麻痹综合征：痛性眼肌麻痹综合征是一种可以缓解和复发的单侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群，类固醇激素治疗有特效[8]。本组误诊案例有眼痛、复视症状，查体眼球运动受限、瞳孔散大等眼肌麻痹体征，但使用糖皮质激素治疗效果差，这一点与痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准不符合。搜索文献发现袁月和高明宏[9]曾报道过一例颅内未破裂后交通动脉瘤导致右眼痛性眼肌麻痹的情况，与本误诊案例极相似。动脉瘤导致的动眼神经麻痹可为完全或不完全性麻痹，通常表现为瞳孔散大、上睑下垂、眼外肌麻痹等，如完全性麻痹，可表现为一侧上睑完全无法打开，瞳孔直接及间接对光反射均消失，眼球外展位，不能上视、下视及内收，而66%患者出现眼肌麻痹的同时合并眶周疼痛，因此在临床上，以痛性眼肌麻痹综合征为首发表现的患者就诊于眼科时，眼科医师应考虑颅内动脉瘤可能[10]。

2.3.3偏头痛：偏头痛是反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，常伴有恶心、呕吐，发作可有先兆，是最常见的临床型头痛。回顾本误诊案例发现，患者有偏头痛病史，因眼痛入院，查体未发现神经功能缺损症状，在常规头部CT检查未见出血后，误诊为偏头痛发作，未能发现被掩盖的相关病情，直到动脉瘤破裂出现典型SAH临床表现才确诊，错过了最佳的治疗时机，临床上SAH误诊为偏头痛的情况时有发生[2,11-12]。但不少的临床医师经常忽略SAH发病数日或数周前会有头痛、恶心、眼肌麻痹等警告性渗漏症状而造成误诊[13]。

2.4误诊原因分析 ①SAH早期临床表现不典型，由于病因、出血量、出血部位、出血方式、个体对SAH的敏感性及就诊时间的差异，使SAH的临床表现异常复杂，这是早期误诊的最主要原因[14]；②临床医师对SAH的不典型表现及早期警告性渗漏症状缺乏认识，未保持警惕性[13]；③临床医师过度依赖头部CT检查结果，CT检查是确诊SAH的首选，但当出血量少、病变在后颅窝、发病时间过短或过长时，单纯依靠头部CT检查容易出现漏诊[15]；④腰椎穿刺脑脊液检查是确诊SAH的“金标准”，对于头部CT检查阴性的患者，腰椎穿刺是确诊SAH的重要手段[16-17]，但腰椎穿刺术是一种有创检查，部分患者及其家属不能接受，导致诊断延误；⑤临床医师诊断思维局限，未能利用多学科联合会诊机制；⑥未能充分借助互联网等工具，对相关知识进行更新学习，利用相关诊断及预测模型对疾病的发生及预后进行评估[18-19]。

2.5防范误诊措施 既往有文献报道证实了不典型表现SAH在临床上极易出现误诊[20]。因此，提高临床医师对不典型表现SAH相关知识的学习，在接诊类似病例时保持警惕性，高度重视头部CT未见异常者，不要轻易排除SAH，密切注意患者的病情变化；在诊断未明确或者常规治疗效果不佳的情况下，要开阔诊断思维，不要局限于本专业疾病，尽早进行相关学科会诊，并充分利用互联网工具，完善腰椎穿刺检查，以避免漏诊，争取早期诊断和有效治疗，降低不良预后的发生。