巨大肝脏血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂一例

陈凯，杨光，韩克强，祝宇明，张治清，别平

（1.重庆北部宽仁医院 肝胆外科，重庆 401121；2.重庆医科大学附属第三医院 消化疾病中心，重庆 401120）

病例

患者男性，69岁，主诉：右上腹持续性隐痛伴腹胀1周。既往无肝炎、寄生虫病史。查体：右侧腹部扪及一巨大肿块，向上与肝相续，向下达髂前上棘水平。实验室检查：肝炎病毒系列阴性，肝功能正常，AFP 1.59 U/mL，CA199 8.52 U/mL，CEA 0.49 ng/mL。腹部增强CT提示：肝脏一外生性稍低密度肿块影，大小约21.6 cm×12.0 cm，边界尚清晰，可见分叶，密度不均，其内可见多发条状高密度影，增强CT可见肝内分隔及壁轻中度延迟强化，病灶内多发小血管（见图1）。患者入院后完善相关术前检查，限期行开腹肝脏肿瘤切除（S4b+S5+S8）+胆囊切除术。取右侧肋缘下切口，术中见血性腹水100 mL，肝脏无肝硬化表现，IV、V、VIII段内一巨大肿块，呈外生性生长，向下达髂前上棘水平，形似葫芦，侵及胆囊，边界清楚。肿瘤下极被大网膜粘连包裹，浆膜已破，可见少许陈旧性血液流出。因肿瘤巨大，挤压胰腺、十二指肠，与横结肠粘连成襻（见图2）。分离肿瘤周围组织后，完整切除肿瘤，肿瘤大小约17 cm×14 cm×9 cm，切开肿块见剖面呈黄色，肿瘤下方相连肿块内较多陈旧性血凝块（见图3）。术后病理结果示：肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，AML）。免疫组化：HMB45（+），SMA局部（+），CD34血管（+），CD117（-），DOG-1（-），S100（-），Ki-67 40%（+），CK（-），EMA（-），VIM（+），DES（-）。见图4。

图1 术前CT

图2 术中探查所见

图3 大体标本（A）和剖面（B）

图4 病理检查（HE，×200；免疫组化，×200）

讨论

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种罕见的、具有潜在恶性倾向的间叶性肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪3 种成分组成，好发于肾脏，少见于肝脏[1]。Kawarada等[2]于1983年报道了首例肝脏AML（HAML）病例。Huber等[3]报道了首例自发性破裂的HAML。近年有关本病的报道呈上升趋势，但术前误诊率仍较高。随着CT、MRI等影像学技术的发展和应用，HAML的发现率逐渐提高，但因不同病例中3 种成分所占比例差别较大，导致影像学表现差异较大，术前彩超、CT、MRI的总体准确率仍不超过50%[4]。大多数病例以肝脏恶性肿瘤行手术治疗，术后病理证实为HAML。本文所报道的病例同样术前未能确诊，误诊为肝脏恶性肿瘤。

HAML本身少见，伴自发性破裂病例更为罕见，检索文献仅查到6 例报道[3-7]，Aoki等[8]报道一例肿瘤直径约7 cm的HAML伴自发性破裂病例。本文所报道的HAML病例，通过手术证实合并自发性破裂，为被膜下出血但包裹完整，未出现进行性失血性休克和急腹症表现。肿瘤最大直径约14 cm，是迄今报道的最大的HAML伴自发性破裂病例。

综合既往文献报道，归纳HAML临床特点如 下[9-11]：（1）好发于女性；（2）多无肝炎病史，多无临床症状；（3）肿瘤标志物、肝炎病毒系列常为阴性；（4）影像学多为单发病灶，以肝右叶居多，可见脂肪密度；（5）免疫组化是诊断的重要依据，抗黑色素瘤特异性抗体（HMB45）、SMA、CD34+、Vimentin为重要标志物，其中HMB45阳性率最高[12]。本病例是男性，因肿瘤巨大且合并自发性破裂，故有腹痛、腹胀等临床症状，HMB45、SMA、CD34+、Vimentin均为阳性。该病例为巨大HAML伴自发性破裂。

目前对HAML的病因、发病机制、复发率等仍不清楚，但肿瘤的持续生长可影响邻近组织、器官，肿瘤存在恶性和自发性破裂出血可能，临床需高度重视。HAML治疗上以手术切除为主，术后仍需要密切随访，该病例已随访4年余，目前仍存活，但该病整体预后尚待大样本的研究报道。