先天性肝血管瘤的产前超声诊断与漏误诊分析

郭爽萍 尚宁 安思微

(广东省妇幼保健院 超声诊断科，广东 广州 511400)

胎儿肝血管瘤属于先天性血管瘤(congenital hemangioma，CH)，肝脏是CH发生率最高的内脏器官，与婴儿型血管瘤不同，先天性血管瘤在出生时已发育完全[1]，出生后不再进展。近年来，随着超声检查技术和仪器分辨率的提高，胎儿肝血管瘤的报道日益增多[2-4]。本文回顾性分析了广东省妇幼保健院5年内诊断的胎儿肝血管瘤病例，总结其超声声像特征及漏误诊原因，旨在提高对该疾病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2014年1月1日至2018年12月31日在广东省妇幼保健院行产前超声检查并诊断为肝血管瘤的胎儿共35例。孕妇年龄20～40岁，平均(28.2±4.3)岁；胎儿孕周19～39周，平均(30.2±6.2)周。

1.2 仪器与方法 采用GE Voluson E8/E10彩色多普勒超声诊断仪，经腹部探头，频率4～8 MHz。所有病例均由具有产前诊断资质的医师进行Ⅲ级产前彩色多普勒超声检查，对疑诊为胎儿肝血管瘤的病例，重点观察肿块的位置、形态、大小、内部回声，有血流者使用彩色多普勒超声检查血流的情况并测量其血流速度和RI值。随访以出生后手术或引产后尸检病理为准，无手术者随访至出生后1年以上，并参考CT及超声检查结果，以最终临床诊断为准。

2 结果

2.1 随访结果 35例胎儿中有31例产前产后诊断一致，均经临床及影像学或病理诊断为肝血管瘤，中孕期漏诊1例，误诊3例(2例为肝母细胞瘤，1例为肺隔离症)。男16例，女19例，男女比为0.8∶1。

2.2 超声特征 32例经产后证实为肝血管瘤的病例产前超声均为单发肿块，类圆形或类椭圆形，无合并其他畸形。位置：9例位于肝左叶，23例位于肝右叶。边界：14例边界清晰，8例边界欠清晰。大小：5mm×4mm～72mm×60mm。回声：9例为高回声，9例为低回声。14例为不均质回声(不同程度的高回声与低回声相混)，其中1例可见斑片状钙化，4例内部可见囊腔。血流：肿块在2cm以下共11例均未探及血流信号；2cm以上共21例均可探及血流，其中1例为少许血流，20例为丰富血流信号，RI：0.46～0.62，PSV：47.99～91.67cm/s。探及血流的病例中16例为环状或半环状血流，4例为条状血流，1例为点状血流。13例提示见肝动脉来源供血，肝动脉内径稍增宽。2例合并心脏增大，心胸面积比分别为0.37、0.50(图1、图2)。

图1 女，31岁，孕37周，先天性肝血管瘤

图2 女，38岁，孕35周，先天性肝血管瘤

2.3 妊娠结局 32例肝血管瘤的病例中，除1例肿块大小为60mm×72mm的胎儿选择引产外，其余均选择继续妊娠至分娩。2例出生后手术切除肿块，病理均提示肝脏血管瘤；2例患儿在介入治疗后，肿块大小均明显缩小；1例患儿口服普萘洛尔治疗后肿块明显缩小；另26例定期复查，10例大小无变化，5例缩小，11例消失。

2.4 漏误诊病例情况 漏诊病例为中孕期超声检查未发现，晚孕期检查时诊断，回查中孕期超声图像可见肝内有一小的不均质回声团块。误诊病例2例均在后续检查持续增大并最终产后手术证实为肝母细胞瘤， 产前声像特征与肝血管瘤类似。另1例出生后CT检查考虑为肺隔离症并经手术病理证实，超声表现为右上腹大小约39mm×26mm的高回声团，似见腹主动脉来源供血。

3 讨论

先天性肝血管瘤是胎儿和新生儿最常见的肝脏肿瘤，约占胎儿及新生儿所有肿瘤的 5%[5]，肝脏是仅次于皮肤的血管瘤第二好发部位。血管瘤的类型较多，导致临床上对其认识相对较混乱。国内外的儿童血管瘤/脉管病变治疗中心一般遵循国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)的分类方法，将脉管异常分为血管肿瘤和脉管畸形，而在血管肿瘤中，婴儿血管瘤(infantile hemangioma，IH)最多见(48.8%)，其次为先天性血管瘤(23.3%)，IH多在出生后2周内出现，而CH则在宫内已经形成。

根据CH的临床表现不同，可分为不消退型先天性血管瘤(non-involuting congenital hemangioma，NICH)、部分消退型先天性血管瘤(partially involuting congenital hemangioma，PICH)[6]或迅速消退型先天性血管瘤(rapidly involuting congenital hemangioma，RICH)[7]。INCH瘤体不消退，可随身体生长而生长；RICH瘤体可发生自发性梗死，并在1年左右消退。有文献报道产前或新生儿期肝孤立性血管瘤为RICH，而不是IH[8]。本文26例复查肿块中，10例大小无变化，5例肿块缩小，11例肿块消失，考虑分别为NICH、PICH和RICH。

总结本文32例先天性肝血管瘤的超声声像图特征如下：①单发的类圆形或类椭圆形肿块，多位于肝右叶，15mm以内小肿块多呈高回声，中等大小包块多呈中等回声，部分呈混合回声，直径>4cm的大肿块多呈混合回声，部分呈低回声；部分混合包块内部可见多个囊腔，偶见钙化斑。②小肿块多无明显彩色血流信号，中等以上肿块多见丰富血流，呈环状或半环状，以高速中阻多见，部分肿块可探及肝动脉来源供血，肝动脉内径稍增粗。本文中先天性肝血管瘤的超声声像与既往研究报道基本相符[2, 9, 10]。

巨大的肝血管瘤可引起胎儿心输出量增加，导致胎儿出现心力衰竭和水肿，但发生率较低[2]。本文有2例病例出现胎儿心脏增大，1例因肿块较大考虑预后不良选择终止妊娠；另1例足月分娩后选择介入治疗，肿块明显缩小，随访至1岁半，患儿生长发育良好。因此，先天性肝血管瘤预后大多较好，RICH和PICH一般只需随访观察，而NICH合并心力衰竭、胎儿生长受限、病灶较大等情况时，可选择药物(如类固醇皮质激素、普萘洛尔、平阳霉素等)或手术治疗[5]。

本文中漏诊的1例肝血瘤，为晚孕31周常规检查时检出，位于肝右叶的不均质回声包块，直径约40mm，回查中孕期检查图像时发现肝右叶相同位置上似有一不均质回声团，与肝脏回声强度接近，因此考虑为中孕期漏诊的病例。本文除表现为高回声的肿块外，低回声及不均质回声包块检出孕周普遍较大(平均30.2±6.2周)，因此笔者推测不排除中孕期存在较多漏诊的可能性，中孕期筛查应加强对注意肝脏回声的观察。

先天性肝血管瘤需与胸腔外型肺隔离症鉴别。胸腔外型肺隔离症多位于腹腔左侧，靠近腹主动脉，呈高回声，大多回声均匀，少数病例内部可见囊腔，其血供来源为降主动脉，静脉回流至体静脉，二维声像上与肝血管瘤类似，因此，当发现腹腔内靠近腹主动脉的高回声团块，需要考虑胸腔外型肺隔离症的可能。但肺隔离症一般血供不丰富，不会出现环状血流，且较大的肝血管瘤多表现为低回声和混合回声，本研究中表现为高回声的肝血管瘤直径均小于15mm。本文误诊的这例肺隔离症位于脊柱右侧，相对少见，也增加了诊断难度。

另外，先天性肝血管瘤还需与肝母细胞瘤鉴别。肝母细胞瘤好发于肝右叶，多为单发巨大肿块，容易侵犯破坏邻近肝实质或血管，二维超声多呈高回声，间以低或坏死无回声区，血供相对较少，但产前亦有血流丰富或呈环状的报道[11]。部分肝母细胞瘤与巨大的肝血管瘤超声声像有一定重叠，因此，单从声像上鉴别较困难。本研究中有2例肝母细胞瘤误诊为先天性肝血管瘤，均表现为巨大的混合回声包块，并伴有丰富血流，其产前超声表现与肝血管瘤较为相似。但肝母细胞瘤为恶性肿瘤，其肿块持续增大且对周围器官有侵犯表现，而先天性肝血管瘤为良性肿瘤，多数生长缓慢，可缩小甚至消失，对于鉴别困难者，仍需结合其他影像学检查，随访肿块的大小变化。

总之，产前超声对先天性肝血管瘤有重要的诊断价值，但对肝母细胞瘤的鉴别仍有一定困难，中低回声包块型的肝血管瘤中孕期容易漏诊，产前应加强对肝脏的扫查。