长骨未分化多形性肉瘤的影像学表现（附20例报告）

李亚宁，姜永宏，张玉婷，刘正华

骨未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma of bone，BUPS) WHO 骨肿瘤分类第五版(2020 版)归类为骨的其他间叶性恶性肿瘤[1]，2013 版WHO 命名为(骨的)未分化高级别多形性肉瘤[2]，曾被称为骨恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma of bone，MFH)。MFH 是Obrien 于1964 年首先提出，1972 年Feldman 首先报道原发于骨的MFH[3]。未分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS)可发生于任何器官，最常发生于四肢软组织及腹膜后间隙[4]。BUPS 发病率较低，仅占骨原发性恶性肿瘤的2%～5%[5]，由于原发于骨的少见，术前诊断较困难，易出现误诊[6]。笔者回顾性分析了20 例经手术病理证实的BUPS 的影像表现，旨在提高对本病的认识，为临床治疗决策的制定提供依据。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性收集本院2010 年8 月20 日到2020 年5 月20 日经手术病理证实的20 例BUPS 的临床资料。20 例BUPS 中男性11 例，女性9 例，年龄范围13～75 岁，中位年龄45.5 岁，平均年龄(41±17.5)岁。其中小于40 岁8 例，大于40 岁12 例。临床表现为局部疼痛，活动障碍。有1例有30年前骨髓炎病史，有1例有22年前外伤病史。

1.2 影像检查方法

影像检查20例中行X线检查20例，20例行CT平扫，2例行CT 增强扫描，11 例行MRI 检查。6 例行MRI 增强扫描，11 例同时行CT 及MRI 检查。X 线采用GEF 飞天D 6000 数字摄影机常规拍摄患骨正侧位。CT 使用Philips 公司的64 排螺旋CT，管电压100 kV，管电流150～350 mA (采用自动毫安控制)，层厚2 mm×28 层，矩阵512×512，常规轴位行螺旋扫描后薄层重组，数据上传至后处理工作站进行多平面重建。增强扫描使用对比剂碘普罗胺(370 mg I/L)，经肘静脉注射，流速5 mL/s。MRI 使用Gremany MAGNETOM Verio 3.0 扫描仪，层厚4 mm，矩阵512×512，采用T1WI (TR 700～900 ms，TE 15～30 ms)、T2WI (TR 3000～4000 ms，TE 100～300 ms)横断位扫描及和TIR序列矢状位及脂肪抑制T2WI冠状位扫描，增强扫描使用对比剂Gd-DTPA，计量0.1 mmol/kg，经肘静脉注射。

2 结果

2.1 病变部位

20 例中发生于股骨颈者5 例；股骨干2 例；股骨远端干骺端者7 例；发生于胫骨近端干骺端者3 例；胫骨干1 例；肱骨干者2例。

2.2 BUPS的影像学表现

发生于不同部分的BUPS骨质破坏具有不同特点

2.2.1 5例发生于股骨颈者影像表现

呈边界清楚的囊状骨质破坏(图1A)。1 例病灶内可见小片状高密度影图(1B)，病灶横径与纵径基本相等，部分见软组织肿块影。3 例显示较大软组织肿块，明显大于骨质破坏。1例显示软组织肿块较小，1例未见明显软组织肿块。在T1WI上表现为稍低于邻近软组织的等、稍低信号(图1C)，部分病灶内见小片状高信号出血灶。T2WI大部分表现为等、稍长T2信号为主的混杂信号(图1D)，脂肪抑制序列信号较为混杂，肿瘤实质稍高于邻近软组织。

图1 女，46岁，左髋疼痛2个月。A～D：X线平片示左股骨颈见囊状骨质破坏(A)，边界清晰，边缘半边轻度硬化，CT横轴位示其内见斑片状高密度影(B，细长箭)，并见软组织肿块影(B，短箭)；MR T1WI 呈等低信号(C)，T2WI 呈等高信号(D)，其内见多发斑点状囊变坏死(D，直线箭)，见不完整低信号环(D，弯曲箭) 图2 女，51岁，30年前有左股骨骨髓炎手术史。X线平片示左股骨中段髓腔密度不均匀性增高(A)，CT冠状位示左股骨下段骨质结构不连续，断端见骨质破坏，密度不均匀，见残留骨嵴影，无骨膜反应，周围见软组织肿块影(B)；MR T1WI示肿瘤呈低信号(C)，T2WI肿瘤呈高信号为主的混杂信号，呈菜花样改变(D)；E、F：瘤细胞由多边形，卵圆形、梭形等构成，细胞核深染，核分裂可见，细胞密集，弥漫分布，异型性明显伴大片坏死；G、H：EMA(－)、CD99(－)、β-catenin弱(+)、CK(－)、Desmin(－)、SMA(－)、Myogenin(－)、S-100(+)、CD34(+)、CD68(灶+)、CD163(灶+)、Ki-67约60%+ 图3 女，73岁。X 线平片示左股骨远端骨质破坏(A)，CT 冠状位示边缘硬化(B，短箭)，其内见多发残留骨嵴(B，长箭)；MR T1WI呈等低信号，后侧见软组织肿块影(C，箭)，T2WI肿瘤呈稍高信号，边缘见高信号(D，箭)

2.2.2 5例位于骨干者影像表现

病灶纵径明显大于横径(图2A)，呈虫蚀样、渗透样骨质破坏(图2B)，其内未见明显高密度钙化或残留骨嵴影。5例骨干病例中1 例显示较大软组织肿块，明显大于骨质破坏，1 例显示有较小软组织肿块，3 例显示无明显软组织肿块，1 例伴有病理性骨折。T1WI 呈低信号(图2C)，T2WI 等高信号为主的混杂信号(图2D)。病理表现见图2E～H。

2.2.3 10例位于干骺端或骨骺端者影像表现

呈斑片状、地图样骨质破坏(图3A)，骨质破坏区夹杂粗细不等的骨嵴(图3B)，见硬化边，2 例见Codman 三角。10 例干骺端或骨骺端病例中5 例见较大软组织肿块，软组织肿块范围大于骨质破坏，2 例较小软组织肿块，3 例未见明显软组织肿块。3例软组织肿块内见高密度残留骨脊影，较大的软组织肿块呈分叶状改变。T1WI呈等、低信号(图3C)，可有高信号出血和低信号液化坏死影。T2WI 等高信号为主的混杂信号，呈分叶状改变，高信号多位于肿瘤边缘(图3D)。如有含铁血黄素则可见双低信号。周围可见长T1、长T2的反应性水肿区。

3 讨论

BUPS临床表现无特异性，往往在疾病进展后才表现出来，恶性度较高[7]。可继发于其他病变，如骨纤维异常增殖症、放射治疗后、Paget 病、骨梗死、骨髓炎、关节置换等[8]。可发生于全身骨骼，以四肢长骨多见，股骨最常受累。年龄范围：6～80岁，多见于40岁以上，发病年龄呈双峰式分布[9]。本组病例两个高峰年龄段为，21～30 岁，41～50 岁，提示本病发病可能有年轻化趋势，与胡振彬等[10]和赵子文等[11]的报道一致。由于本病发病率低，本组病例数较少，发病高峰年龄尚待更多病例研究。男︰女约为1.2︰1。

3.1 不同部位BUPS的X线、CT

本组病例发现生长于股骨颈的5 例病灶表现为溶骨性骨质破坏，边界多清楚，由于肿瘤细胞排列较密集呈席纹状、漩涡状或车辐状，与良性纤维组织细胞瘤排列相仿[12]，具有良性肿瘤的特点。1例见斑片状高密度钙化影，关于钙化的原因可能为胶原成分化生或营养不良性钙化。无骨膜反应，邻近骨皮质局部缺损，见突出的软组织肿块影，与张艺颖等[13]的报道一致，有时软组织肿块较大，与吴妃生等[14]的报道一致。发生于骨干5 例者表现为较大范围呈虫蚀样、渗透样骨质破坏，与杨淑辉等[15]和李俊彪等[16]的报道一致，提示肿瘤的侵袭性明显。其内未见明显高密度钙化或残留骨嵴影，病灶纵径明显大于横径。发生于其他干骺端的表现为大块状骨质破坏，或骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主，病变一侧边缘可见硬化，对侧部分则无明显硬化，同时具有良性肿瘤恶性肿瘤的特点，有硬化边的一侧与飞勇等[17]报道的该肿瘤具有良性骨肿瘤的特点一致，可能与BUPS 的病程缓慢，病变长期刺激骨膜引起密致骨增加有关。10 例病例中有4 例达关节面下，与梁昌富[18]报道的该肿瘤很少达关节面下不一致，可能与肿瘤含破骨细胞样巨细胞较多有关。

3.2 BUPS的MRI表现

混杂T1WI (整体等信号、出血呈高信号、液化坏死呈低信号)，混杂T2WI (整体稍高信号、含铁血黄素呈低信号、液化坏死呈高信号)，弥散受限，呈分叶状改变，周围可见不完整低信号环，与索方方等[19]的报道一致。由于组织成分决定了影像表现，因此肿瘤T2WI 信号表现复杂，当以组织细胞及坏死、黏液变性为主时T2WI 为高信号，以纤维细胞成分为主时呈等或稍低信号，但在T2WI 大部分表现为等、稍长T2 信号为主的混杂信号，与胡俊华等[20]报道的四肢软组织未分化多形性肉瘤信号特点具有相似性。T2WI肿瘤边缘多见高信号，多系囊变，因为梭形细胞肿瘤多黏液变，黏液堆积后可囊变，此征象尚未见报道。笔者认为边缘高信号在多形性肉瘤的发生率高于其他肿瘤，但由于本组病例数较少，能否作为BUPS 的特异性征象尚有待于研究。此外BUPS软组织块T2WI信号较高，和小圆细胞肿瘤如淋巴瘤、浆细胞瘤及尤文肉瘤的等长T2 不同。增强扫描多表现为渐进性延迟强化，强化程度都低于同层大血管，与纤维组织是长梭形，细胞之间排列紧密，细胞间隙窄，对比剂通过较慢导致有关。

3.3 BUPS影像表现病理学基础

BUPS虽为恶性肿瘤，但细胞排列密集，由中心向外放射状排列，呈“云翳状”、“席纹状”或“旋涡状”，约80%[21]的肿瘤可见这种席纹状区。同时肿瘤富含炎性细胞、泡沫细胞、含铁血黄素和破骨细胞样巨细胞。根据其镜下表现的差异分为多形性、黏液样、巨细胞性、炎症性、血管瘤样型。多形性的典型表现是具有肥大的梭形细胞样肿瘤细胞，同时还可见肥大的组织样肿瘤细胞。黏液样性的特点是一般肿瘤细胞以外，存在透明黏液样物质成分。巨细胞型的特点是组织细胞样肿瘤细胞与破骨细胞样巨细胞混合存在。免疫组化Vim，CD68，AAT，AACT 往往阳性。S-100 可阳性可阴性。SMA 在一般为阴性，且上皮标志物也呈阴性[22]。

3.4 鉴别诊断

3.4.1 溶骨性骨肉瘤

好发于青年人，病变进展迅速，长管状骨干骺端多见，下肢更多见。临床有贫血，轻度发热，有碱性磷酸酶增高可帮助诊断。有骨膜反应及骨膜三角，骨破坏显著易合并病理性骨折。

3.4.2 单发浆细胞骨髓瘤

膨胀性、溶骨性骨质破坏，有时呈鼠咬状，骨皮质不完整，无骨膜反应，周围无硬化现象。呈中等信号，肿块较小，弥散受限。

3.4.3 淋巴瘤

好发于40～60 岁，骨质破坏小，软组织肿块大，形成肉包骨式破坏，典型表现“开窗征”、“镶边征”。T2WI 呈等信号，与多形性肉瘤的高信号不同。

3.4.4 软骨肉瘤

原发性软骨肉瘤以30 岁以下年轻人多见，继发性多见于40岁以上，骨质破坏内见散在且密度不均匀的环状、半弧形软骨基质钙化，病灶边缘可见扇贝样压迹，核磁T1WI 肿瘤呈分叶状改变，未钙化部分T2WI呈高信号，增强边缘及间隔强化。

3.4.5 转移瘤

溶骨性、成骨性、混合性破坏，万能模仿者，40岁以上在有原发肿瘤的基础上转移瘤均不能除外。

综上所述，多行性肉瘤的影像学表现多样化，在股骨近端主要表现为囊状、单纯的斑片状、骨质破坏区，无明显硬化，可见斑片状钙化；在长骨骨干主要表现为溶骨性骨质破坏，无硬化，无骨膜反应；长骨干骺端或骨端主要表现为斑片状骨质破坏，骨质破坏区间夹杂粗细不等的骨嵴为主，其内可有斑片状高密度影，可有骨膜反应。磁共振T1WI 表现为以等信号为主；T2WI表现为以高信号为主，病灶边缘高信号有提示意义。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。