血浆置换治疗重症获得性血栓性血小板减少性紫癜的疗效及护理方法

魏华丽，叶玉蝶

（广东省惠州市中心人民医院血液一区 广东 惠州 516001）

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一组微血管血栓出血综合征，临床主要特征是微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少，可伴有发热、神经精神症状及肾损害，发病机制为血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性严重降低或缺乏所致[1]。TTP可分为获得性TTP和先天性TTP，获得性TTP常常是自身免疫性疾病、感染、药物、肿瘤等因素导致。目前TTP有效的治疗手段是血浆置换（PE）联合糖皮质激素，因其病情凶险，预后不佳，一旦确诊就需尽快启动治疗。近年来我们采用PE治疗重症获得性TTP，取得了较好临床效果，现报道如下。

1.资料与方法

1.1 一般资料

选择2015年6月—2020年6月我院行血浆置换治疗的重症获得性TTP患者17例，诊断符合《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识（2012年版）》[2]的标准，且患者APACHEⅡ评分＞12分。其中男6例，女11例，中位年龄45岁，范围17～73岁。17例患者中2例感染诱发，1例蛇咬伤诱发，4例合并自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮2例、类风湿关节炎1例、皮肌炎1例），1例妊娠诱发，其余9例无明显诱因。17（100%）例患者均存在MAHA和血小板减少；16（94.1%）例存在精神神经症状，其中13（76.5%）例为严重精神神经症状；14（82.3%）例有发热；15（88.2%）例有肾损害；7（41.2%）例无创通气，其中3（17.6%）例无创通气后行气管插管转有创通气。

1.2 方法

主要治疗方案为PE联合糖皮质激素[3]。（1）PE以股静脉或右颈内静脉置管建立血管通路，采用费森尤斯MultiFiltrate的CRRT机，PF2000N血浆分离器进行PE，低分子肝素抗凝或无肝素，置换液使用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，置换量每次1 600～2 000 mL，选择CVVH模式进入PE治疗，置换液速度设置为1 000 mL/h，血流速100～150 mL/h，治疗时间2 h左右。PE治疗频率开始时1次/d，直至病情稳定、溶血停止、PLT及LDH恢复正常后，可逐渐延长PE的间隔。（2）糖皮质激素甲泼尼龙200～500 mg静脉滴注3～5 d，后逐渐减量。

护理方法：依据重症获得性TTP患者的病情特点，给予针对性的综合护理策略，要点包括：（1）危重患者的识别。入院后常规应用急性生理学和慢性健康状况（APACHEⅡ）评分系统对患者病情危重度进行评估，在病情稳定前，每日评估一次，以识别出高危患者，并依据评分调整分级护理措施。如APACHEⅡ评分＞12分，可把患者转ICU或转入科室的抢救病房，保障危重患者护理和诊疗质量，利于PE的顺利进行。（2）气道管理。重症患者的应加强气道管理，伴发严重神经障碍的，给予床头抬高30°，半卧位；保持气道通畅，每日定时口腔清洁护理，及时清除口咽部分泌物，降低吸入性肺炎及呼吸衰竭的发生；如存在呼吸窘迫、血氧饱和度下降，常规氧疗不能缓解的，及时给予无创通气，必要时气管插管行机械通气。（3）心理护理。PE前，进行充分健康宣教，让患者了解TTP疾病特点，熟悉PE治疗的必要性、安全性及有效性，以缓解焦虑、恐惧心理，增强战胜疾病的信心与勇气。心理护理和健康宣教应贯穿在整个PE治疗过程中。操作过程中重视人文关怀，和患者交谈一些轻松的话题，转移注意力。如心理疏导无效，患者极度躁动，可给予咪唑安定或丙泊酚持续静脉泵入，维持浅镇静水平。（4）血浆置换护理。PE建议在治疗室进行，治疗室配备必要的治疗和抢救药品。治疗过程中进行心电监护，依病情可给予吸氧或无创通气，并建立另外一条静脉通路，备抢救之需。PE治疗前，操作护士更换工作服，洗手，治疗过程遵循无菌操作，避免交叉感染。按治疗模式正确安装管路并预冲洗，保证各管路连接牢固可靠、管路内无空气泡且肝素化。PE治疗中，加强患者病情监测，注意患者的呼吸、心率、血压、血氧饱和度、每小时尿量的变化。在维持生命征稳定的前提下，应控制液体入量，避免液体过负荷造成急性心衰发作。治疗过程中注意保暖，避免低体温发生。CRRT机器运行时要注意压力监测，监测跨膜压（TMP）的变化，当TMP＞100 mmHg，可通过降低脱水量或置换液流速，调整抗凝水平，如TMP仍持续上升，大于300 mmHg应及时终止PE[4]。同时注意仪器安全性监测，如空气监测和漏血监测，及时识别各种报警信息并正确处理。PE结束后，注意留置管道的维护，可先用20 mL生理盐水脉冲式冲管，再用肝素钠稀释液5 mL正压封管。更换肝素帽，确保留置的透析管固定，避免管道扭曲、受压或脱出。置管处用无菌纱布覆盖，每日更换一次，保持敷料干洁，有渗液污染、浸湿时应随时更换，减少导管相关性血流感染发生。观察透析置管处皮肤有无出血、红肿、分泌物等，如置管处有感染，应及时拔出留置管，并留取血培养和导管尖端培养。

1.3 观察指标

监测PE治疗前后的患者的HB、PLT、LDH、TBIL指标、按疗效判定标准[5]，统计患者PE治疗的治愈率、观察PE治疗过程中不良反应。

1.4 统计学方法

采用SPSS 22.0统计软件进行数据处理。正态分布的计量资料采用（± s）表示，组间比较采用t检验，计数资料用频数和百分比（%）表示，组间比较采用χ2检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2.结果

17例患者血浆置换次数中位数9次，范围（3～28）次，住院天数中位数17 d，范围4～45。15例有效，治疗有效率89.2%，其中9（52.9%）例完全缓解，6（35.3%）例好转，2（11.8%）例死亡（1例死于脑出血，1例死于呼吸循环衰竭）。PE治疗过程中有3例患者出现6次血浆过敏反应，无休克、堵管、失衡综合征发生。PE治疗后患者的HB、PLT、LDH及TBIL较治疗前改善，差异均有统计学意义（P＜0.05），见表1。

表1 17例患者PE治疗前后HB、PLT、TBIL、LDH的比较（ ± s）

表1 17例患者PE治疗前后HB、PLT、TBIL、LDH的比较（ ± s）

LDH/（U•L-1）治疗前 76.4±15.6 14.2±8.4 45.6±12.5 1148.8±260.5治疗后 92.3±16.2 98.5±18.2 24.3±8.6 432.6±112.7 t 2.74 16.29 5.44 9.77 P 0.015 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001组别 HB/（g•dl-1）PLT/（×109•L-1）TBIL/（μmol•L-1）

3.讨论

TTP是一种临床少见的、病死率高的血栓性微血管病，年发病率（3～11）/100万，常中年后急性起病，男女发病比例约为1∶2[6]。其发病机制与血浆ADAMTS13缺乏有关，血浆内VWF不能被正常剪切，引起超大VWF多聚体聚集，血小板异常活化，导致微血管内血栓形成，临床可表现为经典的“三联征”或“五联征”[2,7]，本研究组病例94.1%患者有经典的“三联征”，7（41.2%）例行无创通气，其中3（17.6%）例行气管插管转有创通气，分析原因，考虑与重症患者常伴有精神神经障碍，导致气道自净能力下降，易并发吸入性肺炎，呼吸衰竭有关。对于TTP患者，入院后常规进行APACHEⅡ评分，识别出高危患者，并依据评分结果，给予分级护理措施，将有利于重症TTP的救治。TTP的常死于并发脑出血、呼吸衰竭，对于重症伴有神经功能障碍的患者，需加强气道管理，减少吸入性肺炎发生，出现呼吸衰竭时，可先行无创通气，如不能缓解，应果断切换成有创通气。

TTP起病急骤，进展迅速，病死率高，一旦高度疑似或确诊应即刻启动治疗措施。PE联合糖皮质激素是目前主要的治疗方案，可迅速补充血浆ADAMTS13并清除抗ADAMTS13抗体及超大VWF多聚体，将TTP的病死率从90%降低至15%[7]。对于重症患者，PE更是首选，并根据病情的危重度，增加PE的频次，由1次/d增至2次/d[8]。置换血浆的量应充分，不少于2000 mL，贫血患者应增加置换血浆量[9]。本组17例重症TTP应用PE和糖皮质激素联合治疗后，患者的PLT、HB、LDH、TBIL均较治疗前改善，差异有统计学意义（P＜0.05），住院病死率为11.8%，有效率达89.2%，显示PE联合糖皮质激素能有效缓解病情，提高治愈率，和国内石茂静[10]报道类似。病例组在PE治疗时，有3例患者出现6例血浆过敏反应，无休克、堵管、失衡综合征等不良反应发生，显示给予针对性的护理策略，能有效保障重症TTP患者PE治疗的安全性。

PE是一种有创且费用昂贵的治疗方法，也存在一定的风险，护理人员应定期培训学习，熟练掌握PE的操作流程，严格把握适应证。治疗期间，严格查对制度，尤其是血制品的输注。严密观察病情变化、及时发现并处理各种可能的并发症，尤其低血压、血浆过敏反应、高枸橼酸血症等并发症，正确识别机器的各种报警能并及时处置。整个PE过程，遵循无菌操作技术，防止交叉感染。操作间期，留置管道的应正确护理，降低导管相关性的感染及管内血栓形成[11]。

综上所述，PE是重症获得性TTP安全、有效的治疗手段，采取针对性的综合护理干预策略，是重症TTP患者安全实施PE的重要环节，也是提高TTP救治成功率的保障。