腹腔镜手术治疗小儿嗜铬细胞瘤8例

管考平 侯文英 张 军 刘树立 魏延栋 李 龙

(首都儿科研究所附属儿童医院外科，北京 100010)

嗜铬细胞瘤是一种发源于肾上腺髓质交感神经节，旁交感神经节或其他部位嗜铬组织肿瘤，约占肾上腺肿瘤4%[1，2]。由于患儿嗜铬细胞瘤早期临床症状不典型，容易误诊，即使良性嗜铬细胞瘤也可引起严重并发症致死。以往嗜铬细胞瘤多采用开腹手术，小儿腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除术报道甚少。2012年3月～2019年3月我院采用腹腔镜手术治疗小儿嗜铬细胞瘤8例，效果满意，报道如下。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

本组8例，男4例，女4例。年龄3～10岁，平均7岁。剧烈头痛、心悸、多汗6例，惊厥发作2例。血压均升高，160～180/100～120 mm Hg。增强CT、B超提示腹膜后肾上腺有实性占位病变，肿块包膜完整，无邻近组织侵犯现象，无附近淋巴结增大；肿瘤直径2.5 cm 3例，3～5 cm 5例；均为单侧，左侧6例，右侧2例。考虑肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤可能性大(图1，2)。实验室检查：24 h尿香草苦杏仁酸检查升高6例(分别是15、32、40、55、58、65 mg/24 h，我院正常值1～5 mg/24 h)；8例血儿茶酚胺升高，30～55 nmol/L(我院正常值0.51～3.26 nmol/L)。

病例选择标准：有持续高血压病史，血尿儿茶酚胺升高；术前B超、CT检查提示腹膜后肾上腺有实性占位病变，肿块包膜完整，肿瘤<6 cm，考虑嗜铬细胞瘤。

1.2 方法

1.2.1 术前准备 常规肠道准备，术前12 h禁食，术前0.5 h应用抗生素，补液。留置胃管及尿管，开塞路通便。术前口服苯苄胺，20～40 mg/d，如果血压控制不理想加用钙离子通道阻断剂硝苯地平控释片，待血压稳定在130/85 mm Hg左右2周后再手术。术前1 d常规静脉输林格氏液，按50 ml/kg扩容。麻醉后常规动静脉置管监测血压和心率变化。肿瘤切除时引起儿茶酚胺大量释放，可能会导致严重高血压，应用硝普钠迅速控制血压。肿瘤切除后因儿茶酚胺突然下降，血管扩张可致低血容量休克，应过量输液，充分扩容，必要时给去甲肾上腺升压药。术中和术后24 h静脉滴注氢化可的松100～200 mg,避免急性肾上腺皮质功能危象发生，逐渐减量。

1.2.2 手术方法 采用气管插管静脉复合麻醉。患儿取仰卧位，向健侧倾斜并头部抬高，让肠管下垂以利显露。在腹壁脐部、肋缘下、腰肋部和上腹部建立4个5 mm trocar，建立人工气腹(图3)，气腹压力依年龄设置为8～12 mm Hg。腹腔镜下明确结肠脾区(或肝区)位置，经腹壁进针将横结肠缝牵引线进行悬吊，沿降结肠旁沟切开侧腹膜，降结肠内下翻，于肾脏前外侧切开肾周筋膜，在肾上极用超声刀游离肾周脂肪及肾上腺，一般从肾上极和肾上腺交界处开始分离，最后处理上极，注意内侧和下方，勿损伤腹腔血管和肾蒂血管，在游离肾上腺时避免直接钳夹或牵拉腺体以免损伤，可抓起腺体周围组织游离；用钛夹夹肾上腺中央静脉后离断，钝锐分离结合完整切除肾上腺肿瘤(图4，5)。将标本放入标本袋经脐扩大切口取出，无活动出血，关闭腹腔切口，切除物送病理检查。

图1 CT示腹膜后脊柱旁实性占位，类圆形，密度不均匀，增强瘤体实质明显强化，边界清，约3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小 图2 B超示腹膜后实性占位，呈椭圆形，内部均匀中等回声，边界清，约3.5 cm×2.5 cm×2.0 cm大小 图3腹腔镜trocar位置 图4 腹腔镜术中瘤体切除 图5 标本切面呈灰黄色，似有包膜，质软，3.2 cm×2 cm×1.5 cm大小 图6 显微镜下瘤细胞呈多边型，可见梭形双核，细胞大小不一，排列紧密，胞质内富含颗粒(HE染色 ×200)

2 结果

8例患儿均顺利完成手术，手术时间55～100 min，平均75 min。术中出血量20～40 ml，平均30 ml。无术中、术后并发症。患儿均恢复良好，术后5～7 d痊愈出院。术后病理均诊断为嗜铬细胞瘤(图6)，免疫组化：Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)。8例随访6～12个月，平均8个月，腹部B超检查无肿瘤复发，恢复良好。

3 讨论

小儿嗜铬细胞瘤较成人少见，容易引起高血压，约占全部病例20%，发病率约为2/100万[3]。小儿嗜铬细胞瘤约30%位于肾上腺外，成人仅为10%，双侧肾上腺同时发病者约24%[4～6]。小儿嗜铬细胞瘤发病高峰在9～14岁，可能与该时期生长激素分泌旺盛有关[7]。目前认为嗜铬细胞瘤属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。多数患儿产生恶性高血压，造成剧烈头痛、心悸才来就诊；24 h尿VMA检查，血尿儿茶酚胺升高。采用131I或132I-MIBG或放射性核素扫描定位，敏感性与特异性都较高，且可检测出存在的异位嗜铬细胞瘤或转移的恶性病灶，是较好的定位及定性检查手段。定位检查目前国内主要依靠B超、CT或MRI影像学检查，在协助诊断方面起重要作用，确诊需手术探查。外科治疗目的是完整切除肿瘤，开腹探查明确诊断再行肿瘤切除术，手术创伤大，术中对腹腔脏器干扰大，术后恢复慢。随着腹腔镜技术的日益成熟，侯小飞等[8]、Guazzoni等[9]研究表明在技术熟练后，腹腔镜肾上腺切除手术时间、术中出血量、术后住院时间、肠道恢复时间等均优于开放手术。

腹腔镜切除嗜铬细胞瘤多见成人泌尿外科，小儿少见报道。本组手术我们体会如下：①术前常规给降压药，待血压下降正常并稳定2周后实施手术。②术中经腹壁放置悬吊线将结肠悬吊，充分暴露视野。③应尽量先处理结扎肾上腺血管，尤其先结扎肾上腺静脉以减少儿茶酚胺入血导致高血压。④左侧肾上腺切除较右侧困难，主要由于左肾上腺前方有胰尾和胃。⑤在切开腹膜前要仔细辨认胰尾，分离时注意保护胰尾，避免损伤。⑥术中尽量沿肿瘤表面游离，手法要轻柔，禁忌暴力挤压，以免血压骤变。 ⑦肾上腺血管可用钛夹双重夹闭血管。⑧嗜铬细胞瘤位于腹膜后，位置深，对术者技术要求高，若肿瘤与腺体不能分清，可采用包括肿瘤在内的肾上腺全切或次全切术。⑨对于有功能而体积较大(直径>6 cm)的嗜铬细胞瘤不宜采用腹腔镜手术。

源于肾上腺嗜铬细胞瘤约10%为恶性，肾上腺外嗜铬细胞瘤40%为恶性[10]。因此,应早期手术切除，手术切除肿瘤是根治方法，术后存活率达98%～100%[11]。早期诊断、术前合理控制血压，麻醉前充分准备动脉及深静脉插管检测血压。术中腹腔镜操作时减少对瘤体挤压，密切观察血压变化。腹腔镜手术具有创伤小、恢复快、易推广等特点，对于切除肾上腺嗜铬细胞瘤是较好的选择。