超声诊断肝、脾多发髓外造血灶瘤样生长1例

赵兴燕 胡加银

患者女，44岁，因“外院超声检查发现肝脏、脾脏多发占位”入院；贫血21年，外院多次输血治疗，具体不详；肝炎病史多年。体格检查：生命体征正常，神志清楚，重度贫血貌，全身皮肤、巩膜未见黄染。实验室检查：血常规示白细胞4.09×109/L，红细胞3.58×1012/L，血红蛋白64 g/L，血小板计数98×109/L，红细胞压积25.1%，红细胞平均血红蛋白量19.9ρg，平均血红蛋白浓度255 g/L，网织红细胞比率5.67%，网织红细胞总数73.14×109/L，铁蛋白＞1500.00 ng/mL，维生素B12 628ρmol/L，促红细胞生成素226.19 mU/mL；肝功能检查：天门冬氨酸基转移酶57.1 U/L，丙氨酸氨基转移酶70.5 U/L。常规超声检查：肝大，右叶斜径14.5 cm，肝内见多处回声减弱区，边界尚清晰，最大者位于肝左外叶，大小2.2 cm×1.6 cm；CDFI于其内探及少许点状血流信号。脾脏增大，厚约6.2 cm，脾内可见2枚增强回声块影，较大者约6.2 cm×5.8 cm（图2A），形态较规则，边界尚清晰，内部回声欠均质；CDFI于其内可探及点状、条状血流信号。超声造影检查：肝左叶可见稍减弱回声结节影，动脉相（22 s）呈等增强（图1A），门脉相（100 s）呈低增强（图1B），实质相（240 s）呈低增强（图1 C）。脾内增强回声块影整个造影周期呈等增强（图2 B）。常规超声结合超声造影提示：肝内多发结节，考虑：①增生结节？②铁沉积或髓外造血瘤样生长？脾内增强回声块影，考虑：良性肿瘤（铁沉积或髓外造血灶瘤样生长？）。MRI检查：肝脏信号不均匀减低，其内见多发大小不等小结节状长T1长T2信号，DWI未见弥漫受限，增强后有结节状强化，肝胆期有造影剂摄取，最大者约1.9 cm×1.2 cm（图1 D），脾脏明显增大，其内可见多个结节状及团块状长T1短T2信号，最大者大小约8.2 cm×6.6 cm，增强后无强化（图2 C）。MRI提示：①肝脏信号改变，结合临床病史考虑铁沉积；肝内强化结节影，考虑正常肝组织可能性大；②脾大；③脾脏内异常信号，考虑铁沉积？髓外造血？患者于全麻下行脾切除+肝左外叶结节活检术，病理（肝脏）考虑：结节样肝硬化伴髓外造血（图1 E）；（脾脏）符合髓外造血（图2 D）。术后患者恢复良好。

图1 肝左叶结节影像图和病理图

图2 脾脏肿块影像图和病理图（SP：脾脏；M：肿块）

讨论：在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能称为髓外造血［1］。发生在新生儿期以外时被认为是病理性［2］。常见原因有持续性红细胞反应低下（如红细胞破坏、地中海贫血、镰状红细胞症、球形红细胞症）和不能产生正常前体红细胞（如缺铁、恶性贫血、骨髓纤维化，白血病、淋巴瘤、骨转移破坏）［3］，本例患者有21年贫血史，临床诊断为α-地中海型贫血，属前者。文献［4］报道肝脾瘤样生长髓外造血灶超声表现为多数成类圆形，极少数成不规则形，边界较清晰，一般无囊性变及钙化，内部回声均质，晚期可并发肝硬化，脾功能亢进（脾大）；CDFI示病灶较小时，内部血流信号不敏感，病灶较大时，可探及点、条状血流信号。肝内病灶超声造影动脉相呈弥漫性增强，门脉相消退早于肝实质。本例患者肝脏结节二维超声显示类圆形减弱回声结节，边界清晰，造影动脉相呈等增强，门脉相及实质相呈低增强，明显低于周边正常肝组织。脾内髓外造血灶呈肿瘤样生长，二维超声表现为脾大，脾内类圆形增强回声，边界清晰；超声造影整个造影周期内与周边脾脏组织呈同步增强模式，峰值强度与周边组织一致。本例患者肝脾髓外造血灶二维超声表现及肝内病灶超声造影表现与以往文献［4］报道较为一致，但脾内病灶超声造影表现罕见报道，参考有限。仅根据其声像图特点难以准确诊断，需要结合患者病史及相关实验室检查，尤其是患者有无血液系统病史等综合判定。