易误诊为重症肌无力的甲亢性肌病一例

钱忆家，王强

贵州中医药大学第二附属医院神经内科，贵州 贵阳 550002

甲亢性肌病泛指甲状腺亢进伴发肌肉病变，是部分甲亢患者在病程中出现以肌无力、肌麻痹或肌痛等为主要表现的一组症状的总称。临床上主要分为5型：急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢伴周期性麻痹、甲亢突眼性眼肌麻痹和甲亢合并重症肌无力[1]。甲亢性肌病可单纯表现出肌肉相关症状，甲状腺亢进等代谢症候群有时表现缺乏或相对滞后，易被误诊[2]。现特将易误诊为重症肌无力的甲亢性肌病分析和总结如下：

1 病例简介

患者男性，44岁，因“四肢无力4个月，双手指尖麻木3个月，加重伴抬颈费力1个月”于2020年1月6日入院。患者4个月前于跑步时发现双下肢无力，平路行走及跑步时均费力，活动后加重，休息后减轻，并逐渐发现双上肢无力，上抬费力；3个月前在四肢无力基础上出现双手指尖麻木，以双手中指、无名指及小指指尖为主，夜间时麻木明显；1个月前患者感四肢无力较前加重，伴抬颈费力，头部难以维持前屈姿势，久后不自主下垂。既往体健，青霉素过敏，30+年吸烟史，平均约20+支/d，平素喜食肥甘厚味。体查：脉搏(P)116次/min，血压(BP)128/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，咽反射减弱，双侧三角肌、双侧小鱼际肌肌容积减少，抬颈肌力3级，左上肢肌力3/4/4级，右上肢肌力3/4/4级，双下肢肌力3/4/5级，四肢肌张力适中，四肢腱反射消失。疲劳试验：双侧眼睑无下垂，双眼球上下左右运动不受限，咬肌肌力可，曲颈抬头8 s；双上肢侧平举9 s，左下肢直腿抬高6 s，右下肢直腿抬高3 s，肺活量最大3 642 mL，结论：颈肌、四肢疲劳试验(+)。QMG评分15分，ADL评分0分。余无特殊。辅查：生化(血钾：4.22 mmol/L)、自身抗体、类风湿因子、淋巴细胞亚群、风湿三项、免疫球蛋白G/M/A、补体C3、C4无明显异常。甲状腺功能及抗体：游离三碘甲状原氨酸(FT3)47.78 pmol/L(正常参考：3.1~6.8 pmol/L)，游离甲状腺素(FT4)>100.0 pmol/L(正常参考：12~22 pmol/L)，促甲状腺激素(TSH)<0.005 uIU/mL(正常参考：0.27~4.2 uIU/mL)，促甲状腺素受体抗体(TRAb)36.46 Iu/L(正常参考：0~1.75 Iu/L)，甲状腺球蛋白抗体(Anti-TG)1 763.00 IU/mL(正常参考：0~115 IU/mL)，甲状腺过氧化物酶抗体(Anti-TPO)356.20 IU/mL(正常参考：0~34 IU/mL)。甲状腺彩超提示甲状腺体积增大，回声不均(见图1)。头颅CT、眼球及眼眶MRI、双侧大腿MRI未见异常。肌电图：(1)提示多发性周围神经损害(见图2)；(2)合并双面神经、右腋神经低频重复电刺激试验阳性(见图3)。诊断为“Graves病合并桥本甲状腺炎”、“甲亢性肌病”后，为明确是否合并重症肌无力，行新斯的明试验(-)。肌无力相关抗体(北京环球康圣医学检验实验室)：血清抗LRP4抗体阴性；抗AchR抗体<0.001 nmol/L，抗MuSK抗体<0.001 nmol/L，抗Titin抗体0.217，抗VGCC抗体5.046 pmol/L。故排除重症肌无力诊断。治疗上予口服甲巯咪唑片减轻甲状腺毒性、盐酸普萘洛尔控制心率、维生素B1片营养神经后，甲状腺功能及抗体变化见表1，患者出院前甲亢症状逐渐好转。于2020年1月16日肌无力症状较前明显改善(抬颈肌力4+级，左上肢肌力5/4+/5级，右上肢肌力5/4+/5级，双下肢肌力5/5/5级)后出院。于2020年10月10日电话随访，患者出院后未再发肌无力症状。

图1 患者甲状腺彩超检查

图2 患者肌电图提示多发周围神经损害

图3 患者肌电图低频重复电刺激

表1 患者住院动态监测甲功+甲抗的变化

2 讨论

甲亢性肌病是甲亢的常见并发症，临床表现多样，诊断困难，多项研究表明，甲亢性肌病的误诊率高达60%左右[3-4]，极易误诊。甲亢性肌病的病机主要是甲状腺功能亢进导致免疫调节失衡引起的相关电解质及激素代谢紊乱[5-6]，国外也有快速纠正甲亢导致“相对甲状腺功能减退”而产生肌无力的报道[7]。该患者以四肢无力为首发症状，伴有双手指尖麻木、抬颈费力，呈波动性，活动后加重，休息后减轻，并无明显的甲亢症状。结合颈肌、四肢疲劳试验(+)、QMG评分15分，肌电图提示多发性周围神经损害合并双面神经、右腋神经、副神经低频重复电刺激试验阳性，我科首先暂考虑重症肌无力可能性大。重症肌无力为神经系统自身免疫性疾病，常伴有其他免疫介导系疾病[8]，故我科完善自身抗体、类风湿因子、甲状腺功能等，发现患者甲状腺功能亢进，才明确诊断为甲亢性肌病并排除重症肌无力。本病例肌无力病程较短，又达不到急性甲亢性肌病的严重程度，属于甲亢性肌病中非典型的慢性甲亢性肌病，临床很容易误诊漏诊。有研究表明，甲亢的神经肌肉并发症发作的频率和严重程度差异可能与甲亢的程度有关[9]，本病例确诊后治疗以减轻甲状腺毒素为主，配合对症治疗，并未特别针对肌无力进行治疗，亦取得了较好的疗效，更是印证了上述观点。

综上所述，通过对本病例的治疗，提示临床医生在遇到以肌无力为首发症状而无甲状腺功能变化症状的患者时，也应警惕甲亢性肌病的可能。此时因尽早完善全面相关检查，以协助排除或诊断重症肌无力或是甲亢性肌病，避免误诊的发生。