平阳霉素治疗会阴部及下肢血管瘤1例报告

胡兆妮，王云惠，吕淑燕，潘智勇，宋冬晓，陈鹏

（威海口腔医院，山东 威海）

0 引言

先天性静脉畸形肢体肥大综合征（Klipple-trenaunay Syndrome, KT综合征）是一种多因素作用于中胚层发育异常的先天性血管畸形，可累及一个或多个肢体，主要表现为皮肤血管瘤、软组织及骨肥大、静脉曲张畸形三联征[1]。尤其下肢多见，部分病变累及臀部腰部下腹部，或肩部通常累及一条肢体，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长增粗，部分患者肢体过度生长，出现软组织和骨骼肥大，骨皮质增生，肢体增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损，并可同时存在肢体的动静脉瘘，表现为肢体温度增高、血管杂音等。现如今尚无特效的治疗方法，主要以对症治疗和减轻症状治疗为主。在KT三联征中，一般以血管瘤最先出现的症状，多在出生时即有或在出生后不久出现，此后随着年龄增长逐渐出现浅静脉曲张和骨、软组织增生[2]。相关学者曾报道了利用平阳霉素的祛血管作用破坏畸形的毛细血管、静脉和淋巴管，取得较好的疗效[3]。

我科2018年7月收治1例KT综合征患者，主要表现为下肢及会阴部血管瘤。血管瘤是一种常见的良性肿瘤，全身任何部位均可发生，约有80%的血管瘤位于头面颈部，会阴部偶有分布[4]。外阴血管瘤常生长于大阴唇，一般无症状，临床较为罕见，会引起肛直肠、泌尿道及外生殖器的畸形，甚至破溃、糜烂，后期瘢痕形成等，均可对患者造成生理和心理上的不同影响，应积极治疗。该部位存在一定的特殊性及敏感性，手术治疗存在较大的限制，我科利用平阳霉素行“血管瘤瘤腔注射术”，疗效满意，结合文献资料进行分析，现报告如下。

1 临床资料

患者女，16岁，因会阴部及下肢畸形就诊于我科，图1。出生时即发现右侧足底及会阴处可见淡蓝的病损，随年纪长大范围逐渐变大，十余年前至北京行多次“生化波导技术”治疗，后就诊于济南等地医院，效果均不理想，现来我科求诊。查体：图2～3，从右侧臀部至右侧足底可见大面积皮肤病变区，可见散在的紫色小泡状隆起，皮温不高，触诊边界不清，活动度较差，质中偏软，无压痛，与皮肤粘连，压缩性可。加压后体积变小，压力去除后随即复原。触诊柔软，有时有波动感或摸及静脉石。皮下血管呈念珠状迂回，压之一般不改变。有明显波动感，听诊时有吹风样杂音。右侧大阴唇呈明显膨隆，约大小10 cm×10 cm×8 cm，由大量交织扩张的毛细血管组成，皮肤表面隆起，边界清楚，形状不规则，大小不等。右下肢稍粗短，运动欠协调，步态跛行。下肢深静脉造影（CTV）见：右下肢及盆部皮下及肌肉、肌间隙内见多发斑点状，团块状及蔓状造影剂积聚影，右膝及会阴部较为显著，下肢动静脉主干未见异常，各分支血管迂曲，部分细小动静脉畸形分布，右胫骨、股骨、腓骨骨皮质变薄，骨小梁稀疏，右胫骨轻度向内侧弯曲。下肢X线片见：右侧股骨、胫骨、腓骨骨皮质变薄，骨小梁稀疏，密度减低，骨干较对侧纤细，右胫骨向内弯曲，右侧耻骨及坐骨较对侧小，右大腿及小腿软组织密度不均匀，呈结节状团块状密度增高，左胫骨近端见囊状透亮影，边缘硬化。余检查未见明显异常。诊断：KT综合征（1）血管瘤。用8 mg平阳霉素，溶解于10 mL 10%氯化钠溶液中，分别注射于会阴部血管瘤6 mL及下肢多点血管瘤4 mL，呈全部位、多点状刺入瘤体（5号针头），回抽见血，后于瘤体内缓慢推注药物。纱布轻压3 min止血。术毕，手术顺利，术后无明显出血。术后患者口服普萘洛尔和抗生素，偶有出现烦躁不适，可自行缓解，未见其他异常。住院期间3次注射，每次间隔10 d注射，10 d后后明显局部变硬，色泽明显浅淡，海绵状柔软感消失。图4，半年后复诊见会阴处血管瘤范围明显缩小，且周边散在的淡蓝色结节已基本消失，脚背处血管瘤大小明显减小。半年后第三次入院，查见会阴部血管瘤明显缩小至2 cm×2 cm×2 cm，患者自觉良好，要求继续行下肢及足底血管瘤治疗。

图1 患者就诊时照片

图2 下肢深静脉造影（CTV）

图3 双下肢拼接X线

图4 脚背部血管瘤治疗前后对比

2 讨论

KT综合征临床较罕见，该患者最主要的表现为右下肢及会阴部大面积血管瘤，我科仅针对血管瘤进行相应治疗。血管瘤是血管内皮细胞异常增生所致，肿块质地软而界限不清，病变随着年龄增大，较大者外阴可肿胀，大小不一，可延伸至阴道，膨出阴道粘膜下，较大病灶可累及会阴、阴道及肛门，影响形态和功能。多数患者仅以局部发现隆起或不适感而就医，没有明显的自觉症状，因血管瘤肿块多深埋于软组织中，肢体活动或站立时，可略有增大。查体通常多为散在蚯蚓状血管团，呈暗紫红色或深蓝色，扪之光滑，柔软有弹性，无结节，挤压时缩小，撤压后复原[5]。会阴部血管瘤由于部位特殊，手术往往姑息切除瘤体，病变皮肤切除多，缺损大，皮损区多需游离植皮，术后有瘢痕形成，且手术中易出血过多，导致失血性贫血，且手术后易复发，治疗困难[6]。目前临床中可选的治疗方案主要包括：激光治疗、冷冻治疗、药物治疗、放射治疗、手术治疗等，各种治疗方式各有利弊，针对不同的皮损可采用不同的治疗方案。

目前国内多采用硬化剂局部注射治疗，对于较大面积的血管瘤，由于局部注射次数较多，疗程长，局部容易引起破溃、糜烂或感染，而且每次注射的部位、深度、药量、药物的作用程度及注射后局部组织的反应性不同，对治疗效果及出现的副作用有很大的影响。平阳霉素是一种常见的广谱抗生素，通过其抗肿瘤和刺激作用，抑制内皮细胞增生，使血管内皮细胞变形、萎缩，使其在短期内闭塞，促进血管瘤消退，进一步缩短疗程肿瘤细胞的合成、内皮细胞增生具有很好的抑制作用，并且在实际治疗中，该药操作简单，不良反应发生率较低[7]。

临床少见的卡梅综合征临床表现亦可为血管瘤和卡波希氏肉瘤双重现象，注意鉴别诊断。本病例采用了平阳霉素局部注射疗法治疗血管瘤，病灶范围广泛，3次住院治疗，间隔半年1次，未见复发及其他不适，疗效显著，本病例将继续治疗和随访。