中分化松果体实质瘤1例

王瀚苇，刘 恒，冉启胜，钟 鹏，陈立朝，王舒楠*

(1.陆军军医大学大坪医院放射科，2.病理科，3.神经外科，重庆 渝中 400042)

患者女，53岁，因“头晕2年，加重伴双下肢乏力、步态不稳1月余”入院；既往无特殊病史。查体：左眼视物模糊，左下肢肌力3级，右下肢肌力4级。CT：松果体区、小脑蚓部不规则软组织影，密度不均匀，可见坏死、出血及边缘钙化(图1A)。MRI：松果体区、小脑蚓部囊实性混杂长T1长T2信号肿块(图1B)，液体衰减反转恢复序列图像中呈高信号，灌注加权成像呈高灌注，伴幕上脑室积水；增强后肿块不均匀强化，实性部分明显强化(图1C)。影像学诊断：松果体区及小脑蚓部高级别胶质瘤？行全麻下左顶枕开颅小脑幕入路肿瘤切除术，术中见肿瘤位于松果体区，质地韧，血供丰富，凸入第三脑室，小脑蚓部未见受累。术后病理：光镜下见肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，中等密度分叶状排列，低度核异型性及核分裂活性，可见菊形团结构，间质内见纤维间隔、血窦(图1D)。免疫组织化学：Syn(+)，GFAP(-)，Ki-67(12%+)，MAP2(+)，NF(散在+)。病理诊断：中分化松果体实质瘤(pineal parenchymal tumor of intermediate differentiation, PPTID)，WHO Ⅱ/Ⅲ级。

图1 中分化松果体实质瘤 A.轴位CT平扫图； B.轴位T1WI； C.轴位增强MRI； D.病理图(HE，×200)

讨论2016年WHO将PPTID归类于松果体实质肿瘤，中度恶性，WHO Ⅱ/Ⅲ级；多成人发病，主要表现为颅内高压、帕里诺综合征、脑干或小脑功能障碍，常伴有梗阻性脑积水；典型影像学表现为中线松果体区不规则分叶状肿块，出血及囊变多见，瘤周水肿轻，边缘可见钙化；MRI可见肿瘤信号不均匀，弥散加权成像弥散受限，灌注加权成像高灌注；增强后实性部分明显强化；MR波谱示Cho峰升高、NAA峰降低。鉴别诊断：①松果体细胞瘤，好发于中老年人，增强MRI强化程度低于PPTID，肿瘤边缘钙化常见，而出血和囊变少见；②松果体母细胞瘤，好发于儿童，恶性程度高，体积大、分叶状，坏死、囊变、出血较PPTID多见，早期可出现脑脊液播散；③生殖细胞瘤，可有β-人绒毛膜促性腺激素及甲胎蛋白升高，典型影像学表现为肿瘤中心钙化，伴室管膜下转移而呈蝶形征，增强后均匀强化，常见脑脊液播散；④颅内畸胎瘤，多含脂肪及钙化成分，可因肿瘤内部囊变坏死而呈“蜂窝状”强化。确诊有赖于病理学检查。