1例极早产儿先天性头皮缺损的护理

北京大学第一医院（100034）刘俊 尚东 李变 张倩男 杜雪燕 蒙景雯

先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenita，ACC）又名先天性皮肤发育不全，是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织（包括肌肉、骨骼）出现先天性缺损或发育不全[1]。先天性皮肤缺损最初于1767年由Cordon报道，至今全世界共报道约500例，是一种临床罕见疾病，其发病率约1/100000～3/10000[1][2]。该病发病原因未明，可能与子宫狭小或胎儿皮肤与羊膜粘连、药物、病毒及毒物等有关，也可能与遗传有关[3][4][5]。目前暂无特殊有效治疗措施，最主要治疗原则为防止感染，促进愈合。先天性头皮缺损是先天性皮肤缺损的情况之一，发生在极早产儿的身上的情况下更为少见，我科于2020年9月11日收治一例先天性皮肤缺损的极早产儿，经综合治疗及护理66天出院，现报告如下。

1 病例资料

患儿男，胎龄29+2周，出生体重1380g（双胎次出出生体重1410g）。主因“胎龄29+2周，复苏后12分钟”入院，入院查体时发现头顶部可见头皮缺损，直径约5cm×5cm，头皮异常区域，头皮薄弱，无正常毛发，表面略透明，可见毛细血管网，无液体渗出，其他查体符合29周早产儿外貌。入院后置患儿于新生儿培育箱，予患儿持续心电监护，呼吸支持，并完善相关检查，经皮科及烧伤整形科会诊，并请伤口护理小组会诊，局部予患儿百多邦外涂及优拓纱布覆盖，每日两次，保持湿性愈合，头皮缺损处于生后40天愈合，患儿治疗66天后出院，出院时患儿体重为3170g，头部皮肤完好无破损，头部皮肤缺损处可见少量毛发长出，无感染发生。

2 护理措施

2.1 基础护理 ①将患儿置入新生儿培育箱保暖，并调节新生儿培育箱湿度至90%，温度为35℃，新生儿培育箱湿化水每日更换。新生儿培育箱内壁每天清水擦拭2次。并每日更换患儿床单位保证清洁干净，每周更换新生儿培育箱。②每日予患儿新生儿润肤油油浴2次，使全身皮肤保湿并保持清洁。患儿住院期间未出现低体温或发热情况，头皮缺损处皮肤因在暖箱加温加湿的环境下，保持了良好的湿性愈合，且全身皮肤完好无破损。

2.2 预防感染 每日500mg/L消毒液擦拭患儿床单位、监护仪、输液泵、听诊器等高频率接触部位2次，做到了有效的床旁保护性隔离措施，预防感染，患儿住院期间遵医嘱应用抗生素共3周，停止输注抗生素后未发生院内感染，且头部皮肤缺损处未发生感染。

2.3 营养供应 由于新生儿的新陈代谢旺盛，对蛋白质的需求量大，而低蛋白血症会影响创面的愈合，因此出生前2周遵医嘱间断给患儿静脉输入人血白蛋白，并每日遵医嘱合理输注静脉营养液。遵医嘱合理喂养，早期母乳喂养，既可以改善营养物质的消化吸收及肠道功能，也能尽早地建立肠道正常菌群，提高患儿机体的防御能力，按需及时增加喂养量。必要时遵医嘱予静脉滴注丙种球蛋白提高机体免疫力，预防感染，患儿生后21天达全肠内营养，出院时体重由出生时1380g增长至3170g，生长发育良好，且头部皮肤创面逐渐减小，未出现皮肤感染。

2.4 皮肤护理

2.4.1 预防感染 头皮缺损处，入院后即刻予生理盐水清洗，并予凡士林油纱覆盖，每日换药2次，形成有利于伤口愈合的最佳湿性环境，减少伤口感染，每日更换敷料时，严格无菌操作避免皮损处感染。遵医嘱予患儿留取皮损处细菌及真菌培养，检查结果均为阴性。

2.4.2 加快组织修复 请小儿外科、皮肤科、烧伤整形科及伤口护理小组会诊，患儿皮肤破损处予百多邦外涂及优拓覆盖，护士每日换药2次，使优拓敷料与伤口紧密接触，形成脂质-水胶体接触界面，形成有利于伤口愈合的最佳湿性环境，加速伤口愈合，预防伤口感染。粘贴时提起优拓敷料边缘，从中心向四周抚平，勿使空气滞留在敷料与创面之间，轻压边缘，使粘贴紧密，形成相对密闭的内环境[6][7]，保证伤口湿性愈合，每日更换敷料时，严格无菌操作避免皮损处感染。另有研究表明，予重组牛碱性成纤维细胞生长因子局部喷洒联合百多邦使用[8]，可促进创面愈合；另有案例采用了烧伤治疗经验，缺损创面均采用湿润暴露疗法(MEBT)治疗，该疗法的主要治疗药物为湿润烧伤膏(MEBO)，同时予以抗感染、营养支持等措施治疗，最终所有创面完全愈合，治疗效果满意，但湿润烧伤膏药品价格较百多邦昂贵，并有文献报道湿润烧伤膏可致早产新生儿感染，故而不推荐用于早产儿。

经过综合护理后患儿于生后第35天头顶皮损处完全愈合，停止百多邦外涂，继续予优拓外敷。患儿于生后40天停止优拓外敷，头部皮肤伤口愈合，出院时头部皮肤完好无破损，且可见少量毛发长出，无感染发生。附图为此例患儿住院期间的头皮愈合过程。

附图 患儿住院期间的头皮愈合过程

2.5 出院指导 ①头部皮肤方面：指导家长密切观察头部皮肤状态，注意保护头部皮肤避免磕碰，如出现破损，切勿用手直接清理，需使用无菌棉签或棉球消毒，再用无菌纱布覆盖保护，必要时到医院就医。②喂养方面：遵医嘱使用早产儿出院后配方奶，或母乳喂养遵医嘱添加母乳强化剂喂养并监测体重定期复诊。

3 讨论

皮肤是人体最大的器官，是人类的第一道保护屏障。极早产儿胎龄体重小，抵抗力更是低于普通新生儿，同时合并先天性的皮肤缺损，使极早产儿的生存又增加了一重危险，预防创面感染，促进创面愈合尤为重要，而先天性皮肤缺损可发生在机体任何部位，60%发生在头皮，常孤立存在于中线定点部位，常累及骨、骨膜及硬脑膜[9]，非头皮病变可累及躯干和／或四肢常对称分布。此例极早产儿的先天性皮肤缺损发生在头部，如若发生感染，患儿的生命将遭受更大的威胁，该病的治疗原则为保护创面，预防和控制感染，促进创面愈合[10]。对于表浅创面多可经保守治疗后痊愈，而保守治疗过程中保持创面的湿润及清洁尤为重要，百多邦软膏外涂创面可以保持湿润，预防感染，使用无菌湿润敷料持续覆盖更能保护创面预防感染，并促进创面湿性愈合。