鼻腔腺泡细胞癌1例

徐新 阮岩

(1.广州中医药大学第一临床医学院 广州 510405；2.广州中医药大学第一附属医院耳鼻喉科 广州 510405)

资料患者女性，64岁。因“反复鼻塞、流涕5年”于2019年10月10日就诊并收治广州中医药大学第一附属医院耳鼻喉科。患者于5年前无明显诱因出现反复鼻塞，两侧交替发作，流白色黏涕，偶有打喷嚏，伴鼻痒，未曾系统诊治。2周前患者突发右侧鼻出血，量约50 mL，30 min后出血止。2019年10月8日于我院门诊就诊。鼻窦CT(图1)示：右侧上颌窦、筛窦及额窦黏膜明显增厚，窦腔内见软组织影填充，右侧上颌窦为著，窦壁未见骨质破坏。余鼻窦未见明显异常。右侧鼻道内见软组织影充填，鼻中隔稍左偏，双侧鼻甲尚对称。入院后行鼻内镜检查：鼻中隔左偏，左鼻腔狭窄，未见新生物生长；右侧鼻腔见肿物堵塞，进镜困难，无法窥及鼻腔内部。于2019年10月17日在全身麻醉下行“鼻内镜下右鼻窦开放术+低温等离子右鼻腔肿瘤切除术+右下鼻甲部分切除术”。术中见肿物堵塞右鼻腔，基底位于鼻腔外侧壁近钩突前缘，压迫右下鼻甲，右下鼻甲前段及鼻腔外侧壁广泛浸润。钳取部分鼻腔新生物送冷冻病理检查。病理检查结果提示“右鼻腔”涎腺来源肿瘤，良性或低度恶性。完整切除鼻腔肿物及基底部，并切除部分骨质、下鼻甲前段。术后病理检查：肿物肉眼观察为淡红色，呈实性，无明显包膜，表面欠光滑；镜下见肿瘤浸润性生长，多数细胞似浆液形成细胞，排列呈腺泡样，部分细胞似导管分化(图2)。病理诊断：①(右鼻腔)腺泡细胞癌，因组织较为破碎，未能明确切缘情况；②(右下鼻甲前端)息肉，未见肿瘤累及。免疫组织化学：细胞角蛋白(cytokeratin，CK，+)，癌 胚 抗 原(carcinoembryonic antigen，CEA，-)，前列腺特异抗原(prostate specific antigen，PSA，-)，DOG-1(-)，S-100蛋白(-)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA，-)，P63(-)，Ki-67(约5%+)。患者术后恢复良好，鼻塞及鼻痒等临床症状明显改善，出院后至中山大学肿瘤医院行规律放射治疗(简称放疗)。电话随访至今，未诉明显鼻塞及流涕、鼻痒症状。

讨论腺泡细胞癌是较为少见的涎腺上皮源性恶性肿瘤，占所有涎腺肿瘤的6%，其中发生在腮腺的恶性肿瘤为81%～98%，颌下腺约11%，小涎腺3%～12%。女性发病率高于男性，各个年龄均可发病，平均年龄为30岁。病因包括射线暴露，遗传倾向，在橡胶厂、汽车制造厂以及其他长期接触金属的环境中工作和EB病毒感染[1]。鼻腔、鼻窦的原发性恶性肿瘤中，以鳞状细胞癌最为多见，其次是腺癌，包括唾液型腺癌、肠型腺癌和低分化腺癌3类，总发病率在鼻腔、鼻窦肿瘤中占12%[2]。

由于腺泡细胞癌多发生于腮腺，发生在鼻腔、鼻窦的甚为罕见，故本病确诊需要靠病理检验诊断。从现有的一些文献报道来看，鼻腔中腺泡细胞癌的主要临床表现为：渐进性鼻塞、涕中带血，肿瘤进行性增大可能出现颜面部肿胀、复视、头痛、牙痛、吞咽困难等。本例患者除鼻塞、流涕、鼻痒、偶发鼻出血外，无合并其他全身症状。

图1 术前鼻窦CT

图2 术后病理镜下观察(HE染色×100)

从影像学检查的特征来看，鼻腔、鼻窦恶性肿瘤由于呈浸润性生长，故大多数伴有骨质破坏，而来源于唾液腺的肿瘤则常常不具有破坏骨质的特点，这是容易造成误诊、漏诊的一点。该例患者的鼻窦CT无恶性肿瘤常具备的临床特征，故术中冷冻病理检查在鉴别良、恶性方面显得更加重要，可以避免因当作良性肿瘤切除而导致的误治。

在病理学方面，涎腺腺泡细胞癌具有独特的组织形态学特征。从细胞类型主要分为5种：腺泡样细胞、非特异腺样细胞、闰管样细胞、空泡样细胞、透明样细胞。在免疫组织化学方面，CK均为阳性表达，S100蛋白部分阳性表达，当S100蛋白与肌上皮标记物肌动蛋白均为阳性时，需要与肌上皮癌鉴别。Ki-67与疾病的预后密切相关，有研究[3]显示，当Ki-67的标记指数≥10%时，复发和转移率较高。

本病的治疗方式同大多数鼻腔、鼻窦恶性肿瘤一样，主要为手术切除。若鼻窦骨质有破坏，则不必强行全切。本例患者无明显骨质破坏，故手术以彻底切除病变组织，避免复发为主，采取了鼻内镜手术的方式完整切除肿物，不仅去除了病变的组织及骨质，而且保留了正常的黏膜。2周后复查鼻内镜见术腔恢复良好，窦口通畅。

腺泡细胞癌多属于低度恶性，病程久，预后好，其10年生存率可达90%[4]。主要以手术治疗为主，但术后易复发及转移，常经淋巴结及血行转移至肺、骨骼及脊髓，是引起死亡最常见的原因[5]。有文献[6]研究发现高级别腺泡细胞癌的侵袭性较高，需行颈清扫术及放疗。本例患者虽病变局限于鼻腔，但因术后病理未能明确切缘情况，故建议患者去专科肿瘤医院进行综合评估后，实行术后放疗，并定期随访。

综上所述，鉴于鼻腔腺泡细胞癌早期无特征性临床表现，CT检查也无恶性肿瘤的表现，为避免漏诊、误诊，推荐在手术过程中应尽量送冷冻病理检查，结合术后常规病理标本进行确诊。目前对于该病尚无统一的治疗方案，故术后辅助放化疗提高腺泡细胞癌生存率的效果，仍需要临床更深入的探讨，需根据患者实际情况制订合适治疗方案，目前不做为首要推荐。