1 例巨大丛状神经纤维瘤切除术的麻醉处理

王 恒，徐小凤，李梦思，郑剑桥，邓晓倩

作者单位：610041 成都，四川大学华西医院麻醉科/四川大学华西护理学院（王 恒，李梦思）；四川大学华西医院创伤医学中心/四川大学华西护理学院（徐小凤）；四川大学华西医院麻醉科（郑剑桥，邓晓倩）

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是一种常染色体显性遗传病，属于良性周围神经疾病[1]。 NF 以全身大面积的皮肤牛奶咖啡斑、神经纤维瘤样皮肤肿瘤以及神经纤维瘤为临床病变特点，目前尚无根治方法，以外科手术治疗为主[2]。麻醉科于2020 年 11 月11 日对 1 例臀部丛状神经纤维瘤患者实施了全麻手术， 该患者纤维瘤体巨大，手术麻醉风险较高， 术中可能发生血管损伤导致大出血、损伤周围神经、麻醉意外等风险。经手术团队密切配合，麻醉团队充分术前访视，制定麻醉方案与顺利实施，患者手术过程顺利，已康复出院，现报道如下。

1 病例资料

女性，34 岁，因“全臀部咖啡色斑块34 年，皮下多发结节17 年”于2020 年11 月9 日入院。患者出生时发现臀部咖啡色斑块，自述为“咖啡牛奶斑”，未予重视。 17 年前患者发现臀部斑块变硬， 其皮下出现数个大小不等的结节，质地硬软皆有，活动度较大，边界清晰。 患病以来患者自述臀部皮肤偶有瘙痒，无其他不适。 专科检查可见患者全臀部咖啡色斑块，斑块上有数个散在黑色斑点。 其臀部皮温稍高，皮下可触及多个结节，质地硬软皆有，活动度大，边界清晰，偶有瘙痒，无明显疼痛，无破溃流液，详见图1。2020 年9 月19 日臀部MRI 增强扫描：臀部包块考虑为丛状神经纤维瘤。 入院诊断为“臀部丛状神经纤维瘤”。

入院后完善相关检查，排除手术禁忌证后，2020 年11月10 日在 数字减影血管造影机(DSA)引导下行臀下动脉造影栓塞术。 于2020 年11 月11 日全麻下行双臀部巨大神经纤维瘤切除、游离皮片植皮、筋膜组织瓣成形、带蒂肌瓣转移、任意皮瓣成形、双臀部原位取皮术。 手术顺利完成，术后患者送入外科重症监护室(SICU)。 术后患者恢复情况良好，于11 月26 日出院，详见图2。

图1 患者术前神经纤维瘤影像

图2 患者术后影像

2 麻醉处理

2.1 术前访视 术前1 d，提前到病房对患者进行访视。患者的一般情况可，生命体征无异常，BMI 为24.03 kg/m2。辅助检查示血红蛋白 121 g/L， 血小板 311.0×109/L， 青霉素、磺胺类抗生素皮试阳性，凝血功能等其他均正常。气道评估Mallampati 分级Ⅰ级， 无其他麻醉手术相关不良事件，无特殊用药史，整体评估情况尚可。 ASAⅡ级。

2.2 术前讨论 患者手术麻醉风险点主要在于臀部神经纤维瘤巨大，尚未可知瘤体血供如何，术中可能存在出血风险。 但患者术前已在介入下行动脉栓塞术，可很大程度上减少术中出血，但仍应充分准备以防术中意外发生。

2.3 术中麻醉处理 麻醉医护团队由一名麻醉主治医师、一名麻醉规培医生、一名麻醉护士组成。 麻醉开始前，由麻醉护士准备好麻醉诱导与抢救药物、麻醉机、心电监护仪、气管插管用物。 另外，为防范患者术中出血风险，准备自体血回收机、中心静脉穿刺包、有创动脉穿刺用物等。

待患者进入手术室后，三方核查、连接心电监护、保持手术室内温湿度恒定，以患者舒适为宜，并适度辅以心理护理，缓解患者焦虑紧张情绪。 患者生命体征示：心率82 次/ min，呼吸 18 次/ min，血压112/82 mm/Hg，血氧饱和度（SPO2） 98%。

充分预氧后开始麻醉诱导。 麻醉医师根据患者基础情况，给予丙泊酚中/长链脂肪乳100 mg（德国费森尤斯卡比股份有限公司，国药准字J20160089）、咪达唑仑注射液3 mg（江苏恩华药业股份有限公司，国药准字H10980025）、注射用顺苯磺酸阿曲库铵12 mg（江苏恒瑞医药股份有限公司，国药准字H20060869）、盐酸戊乙奎醚注射液0.5 mg（成都力斯特制药股份有限公司，国药准字H20020606）、枸橼酸舒芬太尼15 μg（宜昌人福药业有限责任公司，国药准字H20054171）。 待患者达到一定麻醉深度后立即在可视喉镜直视下插入加强型气管插管7.0#，深度22 cm，连接麻醉机，设置潮气量 6 ml/kg，呼吸频率 13 次/min，吸呼比 1∶2，呼气终末正压（PEEP）3 cm H2O，通过吸入2%七氟烷（丸石制药株式会社，H20150020）， 泵注盐酸瑞芬太尼 0.1 μg/(kg·min)（宜昌人福药业有限责任公司，国药准字H20030197），右美托咪定0.4 μg/（kg·min）（江苏恒瑞医药股份有限公司， 国药准字H20090248）维持麻醉。 麻醉医师为患者实施中心静脉穿刺并放置8F 三腔静脉导管及6F 鞘管连接动脉传感器及高流量输液装置， 以监测中心静脉压CVP 及建立快速补液通道。护士在左前臂行静脉穿刺置入14G 留置针。住院医生于患者左桡动脉行穿刺置管、实时测量患者动脉血压将患者摆放至俯卧位，保护好气管导管、中心静脉和有创动脉通路，并铺设体位垫，在骨隆突部位加用棉垫予以重点保护，防止出现压力性损伤。铺设充气式保温毯，并用暖风机为患者保温，放置食道温度探头监测患者的体温。 做好自体血回收准备。

手术开始后，严密监测患者各项指标，整个麻醉期间患者生命体征较为平稳。 术中切取纤维瘤组织称重约9 kg，切除组织大小约为45 cm×85 cm×5 cm，留取标本送检。 手术时间持续8 h 25 min，给予氨甲环酸2 g（重庆莱美药业股份有限公司，国药准字H20031101），出血量约300 ml，尿量1900 ml，共计输入液体 3600 ml，其中晶体液 2000 ml，胶体液1000 ml；并输入红细胞悬液2 U，冰冻血浆200 ml。手术结束后，患者带气管导管转入ICU，术后第2 d 转回病房继续治疗。

3 讨论

神经纤维瘤病是一种在神经通路上有肿瘤生长的疾病, 外周神经的纤维瘤更常见, 涉及到人体中胚层和外胚层组织, 其发病率为 1/4000[3]。 NF 分为 3 型，其中 I 型神经纤维瘤(neurofibromatosis type 1，NFl) 占总发病率的90%，常合并皮肤色素沉积，临床表现有皮肤牛奶咖啡色斑和雀斑样痣，能引发心、肾、骨骼等损害，若为躯干巨大神经纤维瘤，则能严重影响患者的身体外观及功能作用[4]，手术治疗是最直接有效的治疗方法之一[5]。

本例报道中的患者神经纤维瘤体重约9 kg, 占其体重（60 kg）的15%，血供丰富, 瘤体较大，出血量难以估计。但患者术中出血量仅300 ml， 这与术前行介入栓塞术有关。 有研究表明[6]，这种方式可减少肿瘤血供，有效减少术中出血，也更加便于手术切除。但为应对突发情况，麻醉团队仍做了充足准备。 如进行动脉穿刺，严密监测患者的动脉血压、血气分析值、生命体征, 防止患者出现血容量不足、电解质紊乱、心力衰竭、肺水肿等情况；建立中心静脉置管，在CVP 的指导下进行液体管理。同时预留大静脉通路，并准备自体血回收。 患者血红蛋白由术前121.0 g/L，逐步下降106.5~95.3-92.2~86.3 g/L， 术中给予氨甲环酸2 g，有研究表明[7]氨甲环酸可减少脊柱外科术中出血量，并不增加深静脉血栓发生风险。 另外，还输注红细胞悬液2 U，冰冻血浆200 ml，作为患者血容量及凝血因子的补充。

在麻醉药物选择方面，经过积极讨论。 肌松剂选用顺苯磺酸阿曲库铵可避免去极化肌松剂发生肌颤释放儿茶酚胺所致的血压升高[8]；选择七氟烷作为吸入维持的麻醉药物, 对交感神经- 肾上腺系统无兴奋作用[9]；使用瑞芬太尼持续泵入， 在镇痛的同时可有效保证麻醉的血液动力学的稳定性，且术后恢复快、不良反应少，麻醉效果与安全更有保障[10]；术中间断右美托咪定泵注，可辅以镇痛效果减轻应激反应[11]。 均可使患者在术中血流动力学更为稳定。由于预计手术难度大、时间长，患者术中易发生低体温。有研究表明[12-13]，低体温可使患者出血量增加 16%（4%~26%），输血风险增加 22%（3%~37%），影响患者预后。 故本病例在整个围术期中重视患者体温管理。如在患者入手术室前，先将手术室温度维持在24 ℃。待患者入室后，询问其热舒适度，并适时调整。 在其进入深麻醉状态后，在腿部放置充气式保温毯， 通过持续强力空气加温使患者体温恒定正常；同时采用静脉输血输液加温仪，对输入液体及血制品进行加温，减少静脉输液带来的体温下降[14]。尽管如此，在术中患者体温仍有下降（35.6～36.1 ℃），如何在长时间手术过程中维持患者的正常体温， 仍需探讨更有效的方法。

综上所述，针对巨大神经纤维瘤复杂手术，多学科团队密切配合，共同制定麻醉手术方案。 麻醉医护团队通力协作，做好充分的术前准备和讨论，术中严密监测，可使此类复杂手术顺利完成，这也是患者顺利康复的基础。