头皮上皮样血管瘤一例

陈佳玲 陈嵘祎 谢嘉豪 史建强

1广东医科大学附属医院皮肤科，广东湛江，524001；2南方医科大学皮肤病医院(广东省皮肤病医院)，广东广州，510091

临床资料患者，女，36岁。头皮丘疹、结节3年余。3年前无名显诱因头皮出现绿豆至黄豆大红色丘疹、结节，无伴瘙痒、疼痛，未予诊治。皮疹增多并缓慢增大呈半球形，未见明显融合，无破溃及出血。患者既往体健，无外伤史，无不良嗜好，家族中无类似疾病史。体格检查:生命体征平稳，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮可见数个黄豆大半球形红褐色结节，质韧，边界清楚，互不融合，表明光滑，偶见搔抓后破溃，无糜烂渗出，无明显压痛(图1a)。头皮组织病理示:真皮内和皮下组织见大量血管腔隙组成的小叶状团块，境界不清，增生的血管内皮细胞肥大而圆，突向管腔，间质可见淋巴组织和大量嗜酸粒细胞浸润(图 2a～2c)。诊断:上皮样血管瘤。治疗：患者拒绝手术，给予得宝松(复方倍他米松)皮损内注射联合复方丙酸氯倍他索软膏外用，治疗一周后皮疹稍消退，趋于扁平(图1b)，现已失访。

讨论上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma, EH)又称血管淋巴增生伴嗜酸性粒细胞浸润(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE)，是一种不常见的良性皮肤或皮下肿瘤，为各种刺激下不成熟血管和慢性炎症细胞的局限性混合增生，炎症细胞中常有嗜酸粒细胞[1]。表现为真皮和皮下组织的红棕色或粉色无痛性血管结节，组织细胞样内皮细胞增生、明显的淋巴和嗜酸粒细胞浸润,偶见外周血嗜酸粒细胞增多[2]。病因尚不明确，可能与皮下动静脉分流继发的血管畸形、创伤、感染(HTLV或疱疹病毒8)、激素分泌失调、放疗及接触砷等有关[1]。

图1 1a:治疗前；1b:治疗后

图2 2a:真皮内和皮下组织见大量血管腔隙组成的小叶状团块，境界不清(HE，×40)；2b:血管内皮细胞增生，间质见淋巴组织和嗜酸粒细胞浸润(HE，×100)；2c:增生的血管内皮细胞肥大而圆，突向管腔(HE，×400)

本病好发于 21～50岁，女性稍多见，皮损最常发生在头颈部，其他部位例如躯干，下肢、手、阴茎、口腔黏膜和结肠很少见，常与头相关[3]。临床常表现为单发或多发、无痛的红色小丘疹或结节，或斑片[4]，直径1～10 cm(0.5～3 cm常见)，质韧/硬，表面光滑，可逐渐发展成红色质硬肿物，并破溃出血[5]。病变多发时，通常成团排列或呈带状分布，可以融合。一般无自觉症状，可有轻微瘙痒或触痛、搏动感。

在组织病理学上，上皮样血管瘤病变表现为真皮或皮下不同大小的血管增生团块，境界不清，血管具有肥大而圆的内皮细胞，胞浆丰富呈强嗜酸性，常显示出空泡化和细胞质进入管腔，但无多形性及有丝分裂象，部分可见细胞实性条索。血管增生与由淋巴细胞，嗜酸粒细胞和肥大细胞组成的弥漫性炎症浸润混合。有时可见有生发中心的淋巴滤泡。另外，纤维化是常见的伴随特征[6]。

结合本患者的临床表现和病理学检查诊断明确。

本病需与木村病(Kimura病)、上皮样血管瘤性结节、化脓性肉芽肿、上皮样血管内皮瘤、皮肤淋巴瘤等疾病鉴别。ALHE是血管起源的病变，木村病却是一种慢性炎症过程[3]。木村病好发于颌下腺、腮腺、耳前部位，常形成较大肿块，伴淋巴结肿大，外周血嗜酸粒细胞及IgE升高，可累及肾脏等多系统自身免疫性损害，组织病理表现血管增生不明显，无突出的管腔内皮细胞[3]，可见广泛嗜酸性微脓肿、淋巴滤泡及多核细胞。皮肤上皮样血管瘤性结节常单发，多见于躯干及四肢，组织病理显示肿瘤细胞及核均较大，可见含铁血黄素沉积可沉积于瘤结节内管腔，免疫组化提示CD31、CD34 和Ⅷ因子阳性[7]。化脓性肉芽肿又称分叶状毛细血管瘤，常继发于外伤后,增长迅速,不慎触碰易出血，组织病理无明显嗜酸粒细胞浸润。

上皮样血管瘤少数情况下皮损可自然消退，最有效治疗为手术切除。切除可以局部复发(30%～40%)，与病变下方没有完全切除的动静脉瘘有关。另有这些非手术常规疗法，例如糖皮质激素(局部和全身应用)、甲氨蝶呤、普萘洛尔、异维A酸，冷冻疗法，沙利度胺光疗以及针对细胞因子的新疗法，包括局部应用咪喹莫特，白介素5(mepolizumab)，血管内皮生长因子A(贝伐单抗)和干扰素,激光疗法也已用于治疗ALHE病[8]，但非手术疗法复发率普遍较高。