颅内孤立性纤维瘤1 例病例报道

田炯平 刘策刚 陈三送

皖南医学院第一附属医院弋矶山医院，安徽 芜湖 241000

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFT）多见于胸膜，但也见于头颈部的部位，包括眼眶、鼻腔、副鼻窦、甲状腺、腮腺、颊部和咽旁间隙。最初，由lempere 和Rabin 在1931 年将其描述为纵隔和内脏胸膜的原发性肿瘤［1］。Carneiro 等［2］于 1996 首次报道了涉及中枢神经系统（CNS）的原发性SFT。在过去的几十年里，关于中枢神经系统SFT 的研究已有报道，但大多数病例位于脊髓。关于颅内的病变相对较少，据报道占所有原发性中枢神经系统肿瘤的不到1%［3］。颅内 SFT（intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）的临床症状和影像学表现不典型，术前诊断困难，主要依靠术后病理检查。

1 病例资料

患者，男，57 岁，因视物重影2 月余伴头痛一周入院。入院头颅CT 平扫提示：头颅骨显示完整，大小、形态正常，右侧蝶骨大翼局部骨质吸收、破坏，局部见团状稍高密度影，截面大小约6.4cm×5.7cm，边界尚清，邻近脑实质受压（图1）。磁共振成像（MRI）示右侧额颞部见团块状混杂信号影，以等T1、等T2 为主，大小约5.7cm×5.8cm×6.9cm（左右×前后×上下），T2-FLAIR 呈高信号，DWI 呈等、低信号，增强后明显强化，内见不规则未强化坏死区，侵及右侧眼眶外侧壁，局部外直肌、视神经分界欠清。紧贴双侧侧脑室周围见对称性条片状稍长 T1、T2 信号影，T2-FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈等信号（图2）。查体：神志清楚，视力视野受损，余颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌力、肌张力正常。基于患者的临床表现和影像学资料，术前诊断：右侧蝶骨嵴脑膜瘤。完善相关检查后采用右侧额颞颧入路显微手术切除术。剪开硬膜后见肿瘤组织，色灰白，质地硬韧，术中见肿瘤组织血供极其丰富，蝶骨嵴处硬膜被肿瘤组织侵蚀，右侧眼眶外侧壁局部被肿瘤组织侵犯变薄，局部硬膜内层被侵犯。分块完全切除肿瘤组织，术中肿瘤组织与颈内动脉紧贴，未见包裹，肿瘤组织未包裹视神经及动眼神经，紧贴与视神经。术后病理提示：孤立性纤维性肿瘤（SFT）/血管周细胞瘤Ⅱ级（WHO Ⅱ级）。免疫组化提示：瘤细胞 AE1/AE3（-），EMA（-），PR（-），CD34（+），CD31（部分+），CD99（+），Bcl-2（+），CollagenⅣ（+），FⅧ（-），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），p53（40%，弱+），Ki-67（8%+）（图 3）。术后 6 个月时的头颅MRI（图4）。考虑患者原发肿瘤组织较大，临近骨质侵袭破坏，病理Ki-67（8%+）＞5%，进行术后局部放疗。术后一年随访时患者无明显不适主诉，无复发征象。

2 讨论

ISFT 是由表达CD34 抗原的树突状间充质细胞衍生的梭形细胞肿瘤，临床上极为罕见［4］。ISFT 可发生于任何年龄段，51～60 岁多见，男女发病率无显著差异［5］。大多数颅内ISFT 位于小脑幕（16%），其次是大脑额凸、桥小脑角、脑室、大脑镰和颅后窝。ISFT 多为良性肿瘤，生长缓慢，临床症状不明显，主要表现为肿瘤占位引起的局部压迫和颅内高压症状。影像学上ISFT 与其他颅内肿瘤难以分开，而且误诊率很高［6，7-9］。CT 平扫示病灶呈圆形或类圆形，边界清楚，呈等、稍高及高密度，可能与组织组成不同有关。等、稍高密度可能是包含部分胶原纤维成分，而高密度可能与丰富的梭形细胞及其排列有关。MRIT1WI 通常显示等信号，T2WI 变化较多，致密胶原纤维呈低信号，肿瘤细胞致密区略高信号，肿瘤黏液变性、坏死、血管间质区呈高信号。增强后在 T2WI 上低信号区明显增强，称为阴阳征［10，11］，是该疾病的一个典型征象，对于纤维瘤的诊断有一定的临床意义，但在本例中未见到明显的阴阳征。ISFT 是一种血供丰富的肿瘤，有研究报道在大部分病灶内观察到弯曲的流空血管影［12，13］，这可能与肿瘤的血供有关，且该征象较少出现在脑膜瘤，因此可为该疾病的鉴别诊断提供思路。本案例中观察到弯曲的血管流空影。

图1 患者入院头颅CT

图2 患者入院MRI 成像

图3 术后病理及免疫组化

图4 术后6 个月MRI

ISFT 肿瘤大体标本呈灰白或灰粉色，形态多较规则，可见完整或不完整包膜，质韧，血供丰富，界限清楚，坏死和钙化则较少见。本案例中发现肿瘤的血供极其丰富，部分邻近骨质虽然侵袭破坏，但与周围脑组织界限清楚。在免疫组织化学分析中，CD34 阳性见于80%～100%的SFT，尽管在侵袭性较强的病变中CD34的表达可能较弱，这有助于与其他梭形细胞肿瘤的鉴别，是诊断SFT 最重要的标志物［14］。此外，STAT6 表达在ISFT 的表达和分级中的具有重要性［15］。因此，有研究表明对孕激素受体和CD34 以及STAT6 的表达分析将会成为SFT 诊断的重要的辅助工具［16］。但在本案例中我们并未看到孕激素受体的表达。关于颅内SFT/HPC 的鉴别诊断，ISFT 的主要鉴别诊断为纤维性脑膜瘤。与脑膜瘤附近的经典骨质增厚不同，ISFT 显示邻近颅骨的侵蚀。当位于小脑桥脑角池时，也可以模仿神经鞘瘤。与ISFT 相比，神经鞘瘤表现出更多的囊性变性和由此产生的T2 高信号。

对于ISFT 来说，手术切除是最好的治疗方式，可以达到很好的局部控制。大多数肿瘤都可以接受手术全切治疗，但是依附于硬脑膜，静脉窦和颅神经只有次全切除。既往研究显示，与全切除术相比，次全切除术（无辅助治疗）的复发率增加了16 倍［1］。有研究表明替莫唑胺联合贝伐单抗对SFT 患者具有良好的耐受性和临床疗效［17］，成为一种潜在的有前途的治疗SFT 的方案。此外有研究表明伽马刀放射外科手术（gamma knife radiosurgery，GKRS）是治疗SFT 的可行辅助手段。最近的研究表明在II 级组中，切除和辅助放疗的范围与较长的无进展生存显著相关［18］。

总之，ISFT 在MRI 表现上具有一定的特异性，若出现颅内单发、脑外实质性肿块，边缘清晰，临近骨质侵蚀及表现的血流空洞症，黑白反转征有助于与其他颅内肿瘤的鉴别，但最终确诊还是要依靠病理，尤其是免疫组化结果，这与黄德尤等［19］的研究一致。术后的化疗对于患者预后有一定的作用。目前，对于颅内SFT，由于罕见且与较常见的颅内肿瘤相似，误诊率较高，影响手术策略，且术中出血增大了手术难度。因此若头颅MRI 上发现肿瘤内部迂曲血管流空影，阴阳征，骨质侵袭破坏等对该疾病的诊断具有重要价值，手术全切及术后的放疗对患者的预后有一定的作用。