先天性感音神经性耳聋HRCT 内耳关键性结构定量测量及意义

高健波

（淄博市妇幼保健院影像科 山东 淄博 255000）

先天性感音神经性耳聋的主要病变位置在螺旋器的听神经、毛细胞或者是各级听中枢，对声音的感受以及神经冲动的传导形成阻碍，从而产生的听力下降称为感音神经性耳聋[1]。感音神经性耳聋的病因十分复杂，其中包括了各个内耳以及蜗后听觉通路的后天性病变以及先天性病变，然而先天性感音神经性耳聋有51%具有遗传性。感音性聋是由于毛细胞病变引起，时常产生重振现象，病变位于听神经与传导径路者被称为神经性，主要特征表现为语言辨别率显著降低，病变发生在大脑皮层听中枢者被称作中枢性聋，经常伴有其经神经系统症状。并且感音神经性耳聋属于相对常见的耳聋类型，占据了耳聋患儿的59%之上，并且多发于青少年，也是引起儿童先天性耳聋的重要原因之一，给患儿及其家属带来了严重的影响。最近几年当中，对儿童进行听力检查的基础之上，加入了颞骨HRCT 扫描技术对先天性感音神经性耳聋进行诊断，颞骨HRCT 扫描技术能够将患儿中耳与内耳的解剖形态清晰地呈现出来，对于患儿的病变部位以及病变情况进行明确，为临床治疗提供有效的科学依据[2]。所以本次研究对颞骨CT 在诊断当中的应用进行分析，如下报道。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院在2018 年1 月—2019 年12 月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100 例，男女各50 例，患儿年龄在0 ～10 岁之间，平均年龄为（3.5±0.7）岁，患儿经过相关的检查证明患儿智能发育全部正常，但是没有听力，有语言障碍存在，被确诊为先天性感音神经性耳聋。

1.2 方法

听力学检查：100 例患儿全部进行听力学检查，医护人员首先采用望诊和触诊的方式对患儿的耳廓以及耳周进行检查，再使用耳镜检查法、徒手检查法以及耳道撑开镜等各种检查方式，检查患儿的鼓膜以及外耳道，最后采用言语测听法、声导抗测试、耳声发射、纯音听力测试等方式对患儿的听力功能进行评估[3-5]。

颞骨HRCT 扫描：对患儿进行颞骨HRCT 扫描，对患儿进行的扫描范围在乳突下缘至颞骨岩部上缘，扫描层距以及扫描厚度均为1 mm，扫描时间为4 s，扫描参数的参考电压为120 kV，参考电流为200 mA。

影像学观察：观察患儿的耳蜗形态、蜗管、蜗轴、蜗底和前庭、转数、半规管、总脚的形态大小以及宽度、内听道宽度、前庭导水管宽度等结构指标。

可以依据患儿器质性病变的不同可分为：内听道畸形、前庭及半规管畸形、共同腔畸形、大前庭导水管综合征、Michel 畸形以及Mondini 畸形等。

1.3 听力损失分级

根据PTA 进行划分：25 ～49 dB 为轻度耳聋，50 ～69 dB 为中度耳聋，70 ～89 为重度耳聋；＞90 dB 为极重度耳聋。

2 结果

2.1 听力学检查及颞骨HRCT 扫描检查结果

100 例患儿进行听力学检查，根据检查结果表明中度听力损失患儿12 例（12%）；重度听力损失患儿33 例（33%），极重度听力损失患儿55 例（55%）；经过颞骨HRCT 扫描后，患儿的诊断结果显示为内耳畸形共有46例（46%），内耳发育正常的患儿共有54 例（54%），见表1。

表1 患者的听力学检查及颞骨HRCT 扫描检查（n=100，%）

2.2 颞骨CT 影像学扫描表现

在100 例患儿当中，在经过CT 影像学扫描之后一共有46 例患儿显示为内耳畸形，其中包括大前庭导水管综合征、前庭及半规管畸形、内听道畸形、耳蜗畸形。患儿内耳畸形的结构特点有以下几项。

耳蜗畸形：耳蜗畸形有共同腔畸形、Michel 畸形以及Mondini 畸形。Mondini 畸形16 例，从患儿的CT 影像当中可以看出耳蜗和前庭直径正常，但是耳蜗的转数明显不够，仅有1.6 周，同时还伴随着前庭导水管扩大、大前庭畸形、半规管畸形等各种显现，有7 例患儿合并前庭半规管畸形，6 例患儿内耳道畸形，3 例患儿前庭导水管扩大，这当中有一例患儿合并前庭及半规管畸形、双侧内听道扩大、前庭导水管扩大，这种耳蜗畸形同样是相对常见的内耳畸形。13 例患儿Michel 畸形，在患儿的CT 影像学检查中可以看出患儿耳蜗、前庭与半导管缺如，内耳道狭窄，颞骨岩部体积小，在Michel 畸形中6 例患儿合并内耳道狭窄。这种耳蜗畸形相对罕见，并且是十分严重的内耳畸形[6,7]。4 例患儿共同腔畸形，从患儿的CT 影像学检查中可以看出患儿的耳蜗、半规管以及前庭融为卵形囊状腔隙，因为伴随着前庭耳蜗神经发育异常的现象出现，内耳出现了明显的扩大，这种类型的耳蜗畸形大多是因为胚胎在4 ～5 周时内耳发育停止导致出现的症状。

内听道畸形：13 例患儿内听道畸形，从患儿的CT影像学检查中可以看出患儿内听道狭窄、内听道闭锁、内听道缺如等，在内听道畸形中7 例合并Michel 畸形、6 例合并Mondini 畸形。

前庭及半导管畸形：9 例患儿前庭及半导管畸形，从患儿的CT 影像学检查中可以看出患儿前庭畸形伴随着其他畸形一同发生，相对常见的畸形为外半规管全部或者部分同前庭融合在一起。半规管缺如、半规管扩大、半规管发育不良等。

前庭导水管综合征：14 例患儿前庭导水管综合征，从患儿的CT 影像学检查中可以看出患儿前庭导水管外口和总脚之间中点内径≥1.49 mm，又或者患儿前庭导水管扩大，这种畸形属于内耳畸形当中相对常见的一种，6例合并Mondini 畸形。

3 讨论

对颞骨结构进行评价的主要影像学之一就是HRCT,HRCT 检查能对乳突小房的气化程度进行了解，以及检查有无炎症，内耳、中耳的先天畸形，耳硬化症以及耳蜗骨化等。并且还能够对与手术相关路径的解剖结构进行观察，比如颈动脉管、面神经。颈静脉球等。CI 术前需要对中耳炎性病变进行排除，尤其是急性中耳乳突发炎以及急性乳突炎都是耳蜗植入术的禁忌[8]。HRCT 颞骨检查的费用相对较低，对患儿家属的经济上不会造成影响，并且扫描速度快，操作不复杂，是对颞骨进行检查的最好选择。

经过临床实践可以得出，采用颞骨HRCT 扫描对先天性感音神经性耳聋进行检查，能够清晰地了解到患儿的内耳和中耳的精准的解剖形态，可疑对患儿内耳与中耳的病变部位以及结构异常情况做出精确的判断，大概有89%的先天性感音神经性耳聋病例能够通过颞骨HRCT 扫描的横轴为切面像对所需要的病变信息进行了解。并且颞骨HRCT 扫描技术还可以按照患儿不同的内耳结构异常情况进行详细且合理的分类。对患儿的先天性感音神经性耳聋的病变原因进行明确，对于选择治疗方案起到了至关重要的作用。现阶段，对此种疾病的治疗方式主要是应用人工耳蜗移植手术，如果医护人员不能够在进行手术之前对患儿的病变以及相关禁忌证有详细的了解，很有可能会严重影响手术的效果。所以，可以通过颞骨HRCT 扫描技术对患儿进行检查，通过诊断结果得出患儿是否存在内耳骨迷路、慢性中耳炎、内味道狭窄以及耳蜗纤维化等各种手术禁忌证存在，能够让医护人员对其尽早采用有效的治疗措施进行治疗干预，为人工耳蜗移植手术的安全奠定了坚实的基础，也最大限度地提高了手术的治疗效果。

综合上文所述，颞骨HRCT 能够对内耳结构精准地呈现出来，并且能够准确地对畸形进行分类，能够显示出内耳相近结构的异常，对患儿内耳与中耳当中的病变部位以及周围的结构能够精准清晰地呈现出来。对人工耳蜗植入适应证的选择以及并发症预防有着重大的指导意义。经过本次研究结果表明，对先天性感音神经性耳聋患儿采用HRCT 进行检查，能够为患儿进行有效治疗提供科学依据，值得在临床当中进一步应用推广。