肺孤立性罗萨伊-多尔夫曼病1例

李 纯，陈 博，冯洪波

(大连医科大学附属第一医院核医学科，辽宁 大连 116011)

患者女，63岁，(左)乳腺癌术后3年，院外CT提示右肺上叶新发结节。查体：左侧乳腺术后改变，余无特殊。实验室检查：血细胞沉降率稍高(27.0 mm/h)，血常规、肺癌及乳腺癌相关肿瘤标志物均未见异常，结核菌抗体阴性。18F-FDG PET/CT：右肺上叶直径1.5 cm类圆形稍高密度结节影(图1A)，边界清晰，病灶中心密度稍减低，CT值约37 HU，边缘见绕行血管影；病灶18F-FDG摄取增高(图1B、1C)，最大标准化摄取值(maximal standard uptake value, SUVmax)9.54；全身其他部位未见18F-FDG摄取异常增高灶；诊断：考虑转移瘤可能性大。行胸腔镜下右肺上叶切除术+淋巴结清扫术。术中见右上叶灰白色结节，质地中等，无包膜，与周围组织界限欠清。术后病理：光镜下见肺局部纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞浸润(图D)；免疫组织化学：S-100(+)，CD68(+)，CD138(+)，CD20(少量B细胞+)，CD21(FDC网+)，CD3(少量T细胞+)，IgG(多量浆细胞+)，IgG4(少量浆细胞+)，Ki-67(+5%)。病理诊断：肺罗萨伊-多尔夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

图1 肺孤立性罗萨伊-多尔夫曼病 A.肺窗CT图像； B.18F-FDG PET图； C.全身PET最大密度投影图(箭示病灶)； D.病理图(HE,×200)

讨论RDD又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是罕见的良性淋巴增生性疾病，发病率约为1/200 000。RDD发病原因不明，男性略多于女性；病变多发生于淋巴结内，约40%患者可同时存在淋巴结外侵犯，20%～25%仅发生淋巴结外病变，最常累及皮肤、鼻腔、眼睛和骨骼等部位。RDD组织病理学主要表现为广泛炎性肉芽肿组织形成及大量淋巴细胞滤泡浸润，其代谢活跃，PET显像示病灶18F-FDG高摄取，有时甚至远高于典型恶性疾病。RDD仅累及呼吸系统者罕见。本例右肺上叶病灶呈18F-FDG高摄取，且患者有乳腺癌病史，导致误诊为肺转移瘤；但CT显示病灶边缘光整，无毛刺、分叶等侵袭性征象，邻近血管绕行于其旁，未见确切供血血管，据此可与原发性肺癌或肺转移瘤相鉴别。本病确诊需靠病理检查。