双侧距舟联合解剖变异1 例及文献回顾

李俊桦，廖立青，李义凯

南方医科大学中医药学院，广州 510515

在解剖1 例成年男性尸体标本时，发现其足双侧距舟联合（talonavicular coalition），标本干燥处理后，报道如下。

左侧的距舟联合标本：长6.23 cm，高3.52 cm，距骨滑车—外侧突宽4.12 cm，足舟骨的前面（楔舟关节）宽4.66 cm。右侧的距舟联合标本：长6.94 cm，高3.09 cm，距骨滑车—外侧突宽4.20 cm，足舟骨的前面宽4.64 cm。

正常的距骨由距骨头、距骨颈和距骨体三部分组成。距骨体可分为上、下、内侧、外侧4 个关节面。距骨下面有前、中和后跟关节面，前跟关节面有时与中跟关节面相连。距骨滑车的后内下方有距骨后突，后突有内、外侧结节，两结节间有向内下方的拇 长屈肌腱沟。而该双侧距舟联合标本呈距骨与足舟骨完全骨性融合，无距骨头存在（图A、B）。联合标本的中跟关节面（g）到前跟关节面（h）距离异常，左侧为1.76 cm，右侧为1.57 cm，标本还存在副外侧后跟关节面(e) (图B)。联合标本中足舟骨的前面(l)畸形，足舟骨内侧面存在舟骨粗隆(i)，左侧粗隆处存在[足舟骨]副舟骨关节面(j)（副舟骨Geist分型:2 型）（图B、C）；联合标本的距骨后突(m、o)及外侧突(r)较尖长(图D、F)。

跗骨联合（tarsal coalitions）是指两个或两个以上跗骨纤维、软骨或骨性连结融合的一种足部畸形疾病[1～3]。根据其发生部位可分为：距跟联合、跟舟联合、距舟联合、跟骰联合、舟楔联合、骰舟联合、多块联合和全部联合等[4-6]。它的病因尚不清楚，可能包括遗传易感性、原始间充质分割失败、创伤、关节炎性变化和/或跗骨骨软骨病(如科勒氏病)等先天性和获得性原因[7,8]。跗骨联合很少继发于感染、瘤变或创伤[9]。跗骨联合中50%～68%的患者为双侧受累[8]。临床表现为距下关节活动受限，前足外展、后足外翻、扁平足畸形，足部处于外翻位，不能内翻。过度活动后会出现疼痛，疼痛点多在跗骨窦、距舟部或全足。随着运动加剧疼痛也会随之加剧。任何类型的跗骨联合都可以用X线进行诊断。X 线和CT 可以区分骨性与纤维软骨联合，MRI 可以区分纤维与软骨联合[10,11]。

距舟联合的发生率尚不清楚，它可能是跗骨联合中最不常见也是记载最少的类型[12]。据估计，跗骨联合的总发病率为1%～2%，在一项尸体解剖的研究中，其发病率可为13%[1,11]。但由于许多患者无明显症状，其真实发病率尚不清楚。在一项跗骨联合相对发生率的研究中，最常见的是跟舟联合(53%)，它与跟距联合一起占总发病率的90%以上[6,13]。因此推测距舟联合的发生率占总发病率的10%甚至是更少的1%～2%。国内外对距舟联合病例的文献报道较少，到1984 年为35 例，到1998 年，这一数字略上升到46 例[12]。有学者认为距舟联合的发生可能比文献报道的更为常见，因为这种联合通常被认为是影像学的次要发现而被忽略[12]。

Anderson 在1879 年首次提出距舟联合形成的原因，他认为联合是距骨与足舟骨纤维、软骨或骨性连结形成的先天性融合[14]。1955 年Harris 发现足跗骨联合在胎儿时已发生，因此认为，异常的骨骼发育是原始间质组织分化和分节失败的结果。1935 年，Rothberg 等人描述了1 例双侧距舟联合的病人，推测这位年轻女性可能受遗传因素的影响。1974 年,Leonard 通过对31 例患者的98 位一级亲属进行检查，他们发现有39%的家属有不同形式的跗骨联合[15]，他的工作揭示了先天性距舟联合有很强的遗传倾向。先天性距舟联合通常为高外显率的常染色体显性遗传，有时也可为隐性遗传[16]。在最近的研究中，遗传的异常已被描述为Noggin（NOG）基因的突变[17]。

距舟联合通常发生在双侧，可与一些骨骼发育畸形有关，其中包括 趾比第二脚趾短、杵臼踝关节、腕骨骨性融合、腓骨肌痉挛性平足、指关节粘连以及指弯曲等[6,14,18,19]。距舟联合患者通常无症状，但一小部分患者特别是在运动或工作期间可能会有足部疼痛[18]。随着年龄的增长，距舟间的连结从纤维或软骨到骨性的过程中，关节活动会进一步受到限制，这会增加应力进而出现症状[20]。

对于距舟联合的患者，首选保守治疗，如减少活动等。疼痛较重者可服用非甾体类抗炎药，也可行局部封闭以减轻症状；在持续疼痛的情况下，矫形器或石膏固定6 周可使症状缓解[1]。当保守治疗无效时，可考虑手术治疗，在这种情况下，联合切除术或关节融合术可能是有效的治疗方法[18]。

国内外对跗骨联合的研究绝大多数是从临床、影像方面进行报道的[6,10,19]，极少有解剖方面的研究，对距舟联合的解剖描述就更为罕见。本文对双侧距舟联合标本的详细描述，可直观、全面地理解其形态结构及相关概念，为解剖学习及临床诊疗提供实物参考。

图1 双侧距舟联合标本与正常距骨标本