十二指肠原发性去分化脂肪肉瘤1例

唐 雷，冉卫明，姚前竞，翟昭华

(川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000)

患者男，79岁，外院腹部CT发现十二指肠病变1周；既往有胃溃疡病史。查体未见明显异常。腹部CT：十二指肠降段管壁增厚、管腔狭窄，增强后局部明显不均匀强化，内见条状稍高密度影，部分层面紧邻胰头(图1A、1B)。MRI：十二指肠降段管壁明显不均匀增厚达2.3 cm，肠腔狭窄，T1WI呈稍低信号，T2WI为稍高信号，扩散加权成像(b=800 s/mm2)呈高信号；增强后管壁不均匀明显强化，周围脂肪间隙尚清晰，部分层面与邻近胰头分界欠清(图1C)。影像学诊断：考虑十二指肠降段肿瘤。行胰十二指肠肿瘤切除术，术中见十二指肠降段及水平段12.0 cm×10.0 cm肿块，质硬，肠管变窄，远端肠管内见血凝块，肿块边界不清，与胰头、横结肠系膜、肠系膜上动静脉及门静脉等周围组织炎性粘连，压迫肠系膜上静脉使之向左推移。术后病理：十二指肠黏膜面隆起性肿块约8.2 cm×5.0 cm×3.6 cm，切面呈灰白实性，质硬，肠周脂肪组织内见2枚质硬结节，最大径约1.6 cm；光镜下肿瘤细胞呈梭形，内见少量脂肪细胞(图1D)；免疫组织化学：Ki-67(+，约20%)、β-Catenin(+)、CK(-)、CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、SMA(-)、S-100(-)、ALK(-)、EMA(-)；荧光原位杂交技术检测示MDM2基因扩增。病理诊断：十二指肠去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。

图1 十二指肠原发性DDLPS A.轴位CT平扫(箭示病灶)； B.轴位CT增强(箭示胰头，箭头示病灶)； C.轴位MR T1WI(箭示病灶)；D.病理图(HE，×200)

讨论脂肪肉瘤(liposarcoma, LPS)是由不同分化程度和异形脂肪细胞组成的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的20%，常见于中老年人，临床表现多为深部无痛性肿块。LPS常发生于腹膜后、四肢，起源于十二指肠者极其罕见。LPS分为高分化型/非典型脂肪瘤性肿瘤、黏液型、多形性及去分化型。不同类型LPS所含脂肪组织不等。对于高分化程度LPS，CT及MRI易识别其脂肪组织成分，纤维间隔有利于鉴别LPS与良性脂肪组织。DDLPS含较多软组织样、黏液样成分，脂肪组织少，影像学表现缺乏特异性。本例肿瘤分化较差，未见明显脂肪成分，术前诊断难度较大。本病应与胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤及十二指肠腺癌等相鉴别。免疫组织化学显示CDK4阳性细胞弥漫分布及荧光原位杂交技术检测MDM2基因扩增是诊断DDLPS的重要依据。