胸骨软骨肉瘤1例报告

2021-04-03陈洪波

当代医学 2021年19期

陈洪波

（新汶矿业集团莱芜中心医院心胸普外科，山东莱芜 271100）

软骨肉瘤属于一种恶性成软骨性肿瘤，临床上多见于中轴骨骨盆处，同时，也可见于四肢长骨相应部位，包括股骨、肋骨及肱骨近端，软骨部位多见肿瘤细胞，同时，存在透明软骨分化情况[1]。根据相关资料[2]显示，软骨肉瘤可见于身体各部位，但其中胸骨软骨肉瘤病例较少，于国内外相关研究中均较少见。当软骨肉瘤发生于胸骨时，由于该部位自身生理解剖位置存在一定特殊性，会增加临床治疗难度，因此，针对胸骨软骨肉瘤的治疗需进行深入研究。本研究以本院收治的1例胸骨软骨肉瘤确诊患者作为研究对象，探讨具体病例诊治过程，与其他学者相关研究结合后，总结目前胸骨软骨肉瘤治疗现状，以期为临床医师治疗该病提供相应参考依据，现报道如下。

1 临床资料

患者，女性，47岁，于2019年9月28日因“胸前区疼痛1周”入院接受治疗。患者1周前无明显诱因的出现胸前区疼痛，为持续性隐痛，痛点固定，无咳嗽、咳痰，无心悸、胸闷，无发热等临床症状，且皮肤表面正常，未出现异常红肿或者破损情况，因此，未引起重视，未及时到医院接受诊治。后因疼痛持续不缓解，于2019年9月28日就诊于本院胸外科胸部，CT检查见胸骨体下缘骨质膨胀性破坏。初步诊断为胸骨占位，后入院治疗。患者无烟酒不良嗜好、无其他体内严重脏器疾病史、无恶性肿瘤疾病史、正常婚育、无家族遗传史，基本资料未见异常情况。于入院时接受体格检查，结果显示：胸廓对称，无畸形情况，胸骨体下段明显压痛，可扪及隆起质硬包块，包块大小为1 cm×1 cm×1 cm；局部皮肤未见红肿及破溃，局部皮温不高，质地较硬，活动度差。其他查体结果均显示正常。

辅助检查与治疗：该患者于入院后接受各项常规检查，检查项目包括，血常规检查、尿常规检查、HIV病毒检查、生化检查、乙肝病毒检查、梅毒检查、凝血实验、丙肝病毒检查，经各项检查后均未发现异常情况，同时，经心电图检查后未见异常状况。患者经胸部CT检查（64层螺旋CT）后显示，心影有所增大但仍处于正常范围内，对称胸廓居中的纵膈内无明显呈肿大情况的淋巴结；观察后发现其肋骨与走形处于正常状态；器官支气管处于通畅状态；两侧肺部门影未见明显增大情况，同时，双侧肺部纹理出现明显增强情况；双侧胸膜无明显增厚情况；胸骨体下缘骨质存在膨胀破坏情况。经胸骨三维重建显示，患者胸骨下端存在类圆形骨质吸收区。在局部麻醉CT定位下对患者实施经皮细针穿刺的病理检查，结果显示，胸骨存在软骨性肿瘤情况，背景黏液变性，其中一部分软骨陷窝内可观察到多个细胞且为异型性，由于送检组织破碎情况较严重，难以确诊，需充分结合影像学表现或再次活检结果进行明确诊断。对患者实施全身性骨扫描，所用的示踪剂剂量为20 mCi的MDP，其检查结果显示，观察后未见全身性骨显像异常情况。再对患者进行CT头部冠扫（64层螺旋CT）、常规肺功能检查、腹部彩超（膀胱、肝、输尿管、胆、胰脏、双侧肾脏、脾等），经检查后确认无手术禁忌证。于术前做好常规宣教，详细为患者讲解所实施的手术治疗方法与相关注意事项，强调手术的风险性与治疗效果，确认签署知情同意书后于2019年10月8日接受胸骨肿物切除术治疗，手术于全麻下进行，具体操作方法，手术过程中选取以肿瘤为中心胸骨下端正中切口，长度约为10 cm，逐层切开后充分暴露肿物表面，分别沿胸骨骨膜与肿瘤表面作游离处理，直至两侧肋软骨，与肿瘤边缘距离为3 cm左右时，使用咬骨钳剪断左右两侧4、5、6肋软骨，自胸骨体中段处剪断胸骨，同时，切除胸骨下段剑突。采用骨蜡对胸骨断端部位进行止血处理，确认创腔彻底止血后，再紧贴右侧胸大肌表面游离皮瓣，直至腋前线，离断胸大肌外侧边缘后，使其向内侧翻转，于肌瓣上下相应位置留蒂，待有效填充胸骨缺损处后，清除残腔，向外侧游离左侧胸大肌，长度为5 cm，通过2-0prolene线缝合双侧胸大肌，将提前准备好的负压引流管分别置于右侧皮瓣与创腔（各1根），使用0.9%氯化钠溶液进行冲洗，逐层关闭缝合手术创口后，通过无菌敷料进行包扎。于肉眼下观察病理标本，大小为1.2 cm×1.0 cm×2.0 cm，可发现肿瘤边界尚清，局部胸骨存在受侵犯情况，切面呈灰白色、实性，且为胶动样，质地较坚韧。术后病理检查结果显示，确认为软骨源性肿瘤，综合性分析后可考虑为软骨肉瘤Ⅱ级。待手术完成后给予患者常规对症支持治疗，经观察后其病情恢复正常，于2019年10月18日出院。患者出院前告知定期返院接受胸部CT复查，以3个月为复查时间段，在本院放疗科进行辅助放射治疗。于2020年1月以电话随访的方式了解患者情况，得知其已于外院接受放射治疗（放射治疗次数为25次，所用照射技术为调强放疗与CBCT，所用剂量为每次200 cGy），截止目前患者日常生活情况良好，生活质量较高。

2 讨论

在骨肉瘤临床上各类型中，以软骨肉瘤较常见，根据相关资料显示，其发生率位居第二，属于一种较常见的原发性恶性骨肿瘤。临床上该病既可原发于正常骨，还可继发于骨良性病变，包括骨软骨瘤与软骨瘤，其中多见于原发者，同时，该病在原发性胸骨肿瘤的各种实体瘤类中占比较高；但目前国内外胸骨部位的软骨肉瘤相关病例仍较少，且相关研究较少[3-4]。胸骨软骨肉瘤进展较慢，主要表现为局部浸润情况，仅有小部分患者存在远处转移情况。以Evans作为分级标准，主要包括Ⅰ级（高分化）、Ⅱ级（中分化）、Ⅲ级（低分化），在临床上该分级可作为一种预测因子，用以预测肿瘤复发与转移情况[5]。原发性软骨骨瘤临床上多见于成年人群体与老年群体，其中大部分患者年龄＞50岁，以40～70岁作为该病发病高峰期，且女性发病率高于男性。原发性软骨骨瘤可累及相应部位，其中以骨盆最常见，股骨近端、肱骨近端、股骨远端及肋骨也可见该病，仅有少数患者发生于胸部[6]。

临床上对软骨骨瘤的诊断需充分结果影像学结果、病理学改变等情况，其典型影像学特征为，①渗透情况：经影像学检查可发现，透明软骨通常由膨胀性生长所形成分叶状肿物，可经过融合形成纤维间隔，还可逐渐取代骨髓[7]。②恶性纤维束情况：当出现恶性软骨肉瘤时，其肿块可对骨髓脂肪进行侵蚀与压迫，可导致前方骨髓组织化生为纤维组织。③恶性侵蚀哈佛氏系统情况：其肿块可侵蚀哈佛氏系统，可在很大程度上促进反应性骨膜增生情况，导致皮质异常增厚[8]。④软组织侵润情况：当软骨肉瘤以骨外作为方向进行侵犯时，可进一步形成软组织肿块。⑤“砂砾样”钙化：当病理学形态发生改变后，可分为细胞异形改变与浸润性改变。经检查，软骨肉瘤呈小叶状结构，小叶间由增生情况的纤维化带进行分隔，其生存呈渗透性特点，待肿瘤组织逐渐渗透至髓腔后，可完全替代脂肪与骨髓，与软骨间隙处形成骨小梁；当肿瘤穿透皮质骨时，可掀起骨膜或穿透骨膜，进一步形成软组织肿块[9]。如此时基质黏液较高则说明存在软骨肉瘤情况。在软骨肿瘤良恶性鉴别过程中，应重点关注细胞学不典型性与浸润情况，其中浸润情况重要程度更高，可作为恶性判断的主要参考依据。如肿瘤存在浸润情况，即便软骨细胞缺乏不典型性仍可诊断为高分化软骨肉瘤。当肿瘤出现浸润情况时通常会导致疼痛，因此，当软骨性肿瘤出现非创伤性疼痛时，可作为恶性判断的依据。

目前临床上针对胸骨软骨肉瘤的临床治疗研究较少，其中大部分专家认为该病对放射治疗与化学治疗的敏感性不高，应以手术方法进行治疗，尽早切除肿瘤，以达到明显治疗效果。根据相关研究[10]显示，在低级别病变与影像学检查显示为侵袭表现的病变中，囊内切除术能起到明确治疗效果；但对中级肿瘤或高级肿瘤，仍需实施广泛切除。有研究[11]中针对肿块广泛切除距离进行深入探讨，认可广泛切除边缘与肿块间隔4～5 cm为佳，可在很大程度上确保切除安全性；在手术治疗中还需以肿瘤为中心，切除其上下侧的肋骨，同时，还包括周围肌肉与胸膜，也需彻底切除其他附着于肿瘤上的组织。对胸骨切除手术，其范围主要由肿瘤位置与大小决定，如患者病变部位处于胸骨上方1/3处，则切除部分包括锁骨内侧、胸骨柄、大部分胸骨体与周围胸骨肋软骨，同次全胸骨切除术进行操作。如患者病变部位处于胸骨中部1/3处，则应完全切除胸骨体，但可适当保留剑突与骨柄。根据相关研究[12]显示，如患者胸廓较大，则切除后会影响身体正常解剖功能，主要包括胸腔美学方面、胸廓稳定性方面、胸腔密闭性方面等，不仅可严重影响患者呼吸循环系统，且可在很大程度上影响其心理状态，情况严重时甚至会导致患者死亡，因此，需注重胸廓的重建。根据相关研究显示，在临床上对胸壁进行切除时，最大量为5 cm，无需重建[13]。如患者缺损情况较小则推荐自体移植方法进行胸廓重建，主要包括自体髂骨移植、肌皮瓣移植、自体肋片移植等。材料的差异性也会在一定程度上影响胸廓重建情况，尤其对于缺损较大的胸廓重建具有积极意义，临床上所使用的异质性材料较多，主要包括聚丙烯网、钛网、3D打印材料等。大部分患者均可达到一期愈合标准。如出现术后复发情况，则在综合性分析后仍考虑手术广泛切除方法。对病理阳性切缘，通过二次手术或放射治疗可使其阳性转变为阴性。本研究的患者虽未能于术前明确具体肿瘤类型，但经影像学检查后显示为局部胸骨受侵肿块，手术过程中可发现病变包膜仍然呈完整性，通过非广泛性囊外切除术后，彻底切除病变，且患者胸廓稳定性较好，未实施胸廓重建，经术后病理显示为软骨肉瘤Ⅱ级，按照相应治疗流程与实际情况，推荐于术后接受放射治疗以预防疾病复发。如患者不符合手术相应指征，或由于特殊情况存在不可切除情况时，应考虑化学治疗，但目前医学界对化学治疗与放射治疗实际应用效果仍处于研究中，缺乏相应医学证据。

近年来，随着相关研究的不断深入，对软骨肉瘤的分子机制进行研究，其中主要包括祖细胞、染色体丢失、间充质干细胞、CCN蛋白家族的CCN6蛋白质等，这种分子机制贯穿该病的发生、发展、转移及治疗过程中，对相关过程的研究也逐渐得到广泛关注，以期为胸骨肉瘤新型治疗方法提供相应参考依据。此外，也有部分学者提出多学科团队治疗方法，为临床治疗提供一种新思路。